黃振國(guó)，閆 燃，張雪哲，王麗雯，王國(guó)春，盧 昕，章 璐，王 武*

多發(fā)性肌炎(PM)、皮肌炎 (DM) 是以近端骨骼肌損害為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，其主要臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性近端肌無(wú)力、疲乏和血清肌酶水平增高，同時(shí)DM伴有特征性皮疹。血清肌酶水平的測(cè)定、肌電圖和肌活檢是以往PM、DM的主要診斷方法[1]，隨著肌肉MRI檢查在PM、DM中的應(yīng)用，其在該病診療中的價(jià)值越來(lái)越受到關(guān)注[2-7]。筆者通過(guò)對(duì)36例PM、DM患者腿部肌肉MRI檢查的回顧性分析，旨在探討PM、DM患者肌肉MRI表現(xiàn)，評(píng)價(jià)MRI在該病診斷和療效評(píng)估中的價(jià)值。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

搜集我院2010年6月至2012年3月期間行雙側(cè)大腿肌肉MRI檢查且符合Bohan和Peter1975年提出的PM、DM診斷標(biāo)準(zhǔn)(B/P標(biāo)準(zhǔn))[1]的病例36例，其中包括皮肌炎21例、多發(fā)性肌炎15例；患者中男14例、女22例；年齡11～75歲，平均(46.5±17.4)歲。病程1個(gè)月至20年，平均(3.1±4.8)年。36例全部進(jìn)行了治療前血清肌酶測(cè)定，其中26例血清肌酶水平升高，余10例在正常范圍。36例中28例進(jìn)行了肌電圖檢查，其中16例顯示肌源性損害，1例肌源性損害合并神經(jīng)源性損害，3例顯示單純神經(jīng)源性損害，8例未見(jiàn)明確異常。32例進(jìn)行了肌肉活檢，其中29例診斷為PM、DM，其余3例未顯示明確炎性改變。

1.2 MRI檢查方法

應(yīng)用荷蘭Philips Intera 1.5 T MR機(jī)進(jìn)行雙側(cè)大腿肌肉MRI檢查，選用體線圈，獲取快速自旋回波橫軸面T1WI、T2WI、短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)(STIR)圖像和冠狀面STIR圖像。掃描參數(shù)：層厚6 mm、間距1 mm，T1WI TR 450 ms，TE 13 ms；T2WI TR 3000 ms，TE 125 ms，STIR TR 4000 ms，TE 160 ms，TI 160 ms。全部36例進(jìn)行了治療前雙側(cè)大腿肌肉MRI檢查，8例進(jìn)行了治療后MRI復(fù)查，復(fù)查時(shí)間為治療后1～6個(gè)月。

1.3 MRI結(jié)果判定

由2名副高以上稱職的放射科醫(yī)師分別進(jìn)行單獨(dú)閱片，記錄MRI表現(xiàn)，意見(jiàn)出現(xiàn)分歧時(shí)由另外1名副高以上職稱的放射科醫(yī)師參與共同閱片，以最終達(dá)成的一致意見(jiàn)為準(zhǔn)。

圖1，2 皮肌炎患者肌肉水腫。同一層面MR T1WI (圖1)和STIR (圖2)圖像。在STIR上水腫肌肉呈明顯的高信號(hào)(白箭)，未受累肌肉呈低信號(hào)(白箭頭)；T1WI上受累肌肉與正常肌肉信號(hào)相近 圖3 皮肌炎患者肌肉水腫伴隨皮下組織水腫。STIR顯示高信號(hào)肌肉水腫區(qū)呈雙側(cè)彌漫性分布(白箭)，同時(shí)雙側(cè)皮下脂肪信號(hào)增高(白箭頭) 圖4 多發(fā)性肌炎患者肌肉水腫。STIR顯示高信號(hào)肌肉水腫區(qū)呈散在性分布(白箭)，且兩側(cè)明顯不對(duì)稱Fig. 1, 2 Muscule edema in a patient with DM. Fig. 1: On T1WI, major muscle groups showed homogeneous signal intensity.Fig. 2: On STIR, affected muscles showed increased signal intensity (arrow) and non-affected muscles showed normal low signal intensity (arrowhead). Fig. 3 edema in muscles and subcutaneous tissue in a patient with DM. On STIR, diffuse increased signal intensity in muscles (arrow) and subcutaneous connective tissue (arrowhead) were seen, indicating in flammatory in filtration. Fig.4 Muscule edema in a patient with PM. On STIR, muscle in flammation manifested patchy and asymmetric distribution (arrow).

2 結(jié)果

2.1 PM、DM患者肌肉MRI表現(xiàn)

36例PM、DM中31例大腿肌肉MRI顯示異常，異常表現(xiàn)包括：(1)肌肉炎性水腫30例，病變區(qū)于T1WI上呈等信號(hào)(圖1)，T2WI和STIR上呈高信號(hào)(圖2)，肌束的結(jié)構(gòu)和形態(tài)保持完好，肌束間分界清晰。病變均累及于雙側(cè)，多組肌肉同時(shí)受累。病變呈彌漫性分布14例(圖3)，呈散在多發(fā)斑片狀16例(圖4)；雙側(cè)對(duì)稱或基本對(duì)稱性分布18例(圖5)，不對(duì)稱性分布12例(圖4)。(2)肌筋膜炎7例，表現(xiàn)為肌筋膜增厚，T1WI上呈等信號(hào)，顯示欠佳；T2WI和STIR上肌間隙呈線狀異常高信號(hào)(圖6)，全部7例肌筋膜炎均伴有肌肉炎性水腫。(3)皮下軟組織水腫14例，MRI上表現(xiàn)為T1WI上皮下脂肪內(nèi)線狀或網(wǎng)格狀低信號(hào)，相應(yīng)區(qū)域于T2WI上呈稍高信號(hào)，STIR上呈彌漫或網(wǎng)格狀高信號(hào)，14例皮下水腫病例均伴有肌肉水腫(圖7)。(4)肌肉萎縮伴脂肪浸潤(rùn)5例，表現(xiàn)為肌束變細(xì)、肌間隙增寬，病變肌肉及肌間隙內(nèi)可見(jiàn)短T1、長(zhǎng)T2脂肪信號(hào)(圖8)。

MRI未見(jiàn)明確異常改變患者中包括2例PM和3例DM，考慮可能與炎性病變程度較輕及處于非活動(dòng)期有關(guān)。

圖5 皮肌炎患者肌肉水腫。STIR上病變區(qū)呈雙側(cè)散在、對(duì)稱性分布(白箭)，同時(shí)皮下脂肪信號(hào)增高提示合并皮下水腫圖6 多發(fā)性肌炎患者肌筋膜炎合并肌肉水腫。STIR上見(jiàn)肌肉間隔增厚，呈線狀高信號(hào)(白箭)，伴有肌肉內(nèi)散在的信號(hào)增高區(qū) 圖7 皮肌炎患者皮下組織及肌肉水腫。STIR序列顯示雙側(cè)腿部皮下組織內(nèi)見(jiàn)彌漫的網(wǎng)格狀異常高信號(hào)區(qū)(白箭頭)，同時(shí)腿部肌肉信號(hào)不均勻性增高(白箭) 圖8 多發(fā)性肌炎患者肌肉萎縮伴脂肪浸潤(rùn)。T1WI顯示雙側(cè)肌束變細(xì)，肌間隙增寬，同時(shí)肌肉內(nèi)見(jiàn)脂肪性高信號(hào)區(qū)，以后部肌肉明顯(白箭)Fig. 5 Axial STIR of a patient with DM. muscle inflammation was patchy and symmetric distribution. subcutaneous tissue showed higher signal, indicating inflammatory edema. Fig. 6 Fascial inflammation accompanying with muscle edema in a patient with PM. On STIR, In flammatory in filtrates were visible as high signal intensity lines along the fascia (arrow) and patchy increased signal in muscles. Fig. 7 edema in muscles and subcutaneous tissue in a patient with DM. On STIR, net and string like much higher signal was seen in bilateral subcutaneous tissue(arrowhead), accompanying inhomogeneous higher signal in muscles(arrow). Fig. 8 Atrophy and fatty in filtration in a patient with PM. On T1WI, muscles volume loss and fatty in filtration were present in all the groups with predominance in posterior muscles(arrow).

2.2 MRI各檢查序列顯示病變敏感性對(duì)比

對(duì)肌肉水腫、皮下軟組織水腫、肌筋膜炎等急性炎性反應(yīng)，T1WI上病變區(qū)呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，診斷敏感度差；T2WI、STIR序列上急性炎癥區(qū)呈高信號(hào)，其可顯示病變的大小、形態(tài)、累及范圍和嚴(yán)重程度。36例中STIR序列顯示肌肉水腫、皮下軟組織水腫、肌筋膜炎分別為30、14和7例，T2WI顯示上述改變的例數(shù)分別25、10和6例，T2WI未能顯示5例程度較輕的肌肉水腫、4例皮下水腫和1例肌筋膜炎。T1WI、T2WI、STIR均全部顯示5例肌肉萎縮，同時(shí)T1WI、T2WI均顯示了肌肉內(nèi)伴隨的脂肪浸潤(rùn)，由于肌肉脂肪浸潤(rùn)和水腫于T2WI上均呈高信號(hào)，有時(shí)容易混淆，因此T1WI序列更適宜觀察肌肉萎縮和脂肪浸潤(rùn)。

2.3 治療前、治療后MRI對(duì)比

8例治療后復(fù)查MRI中3例顯示肌肉炎性水腫完全吸收(圖9)，5例STIR上顯示炎性水腫較治療前病變范圍明顯縮小、信號(hào)較前減低(圖10)。

3 討論

3.1 PM、DM的以往診斷方法及不足

目前臨床上診斷PM、DM大多仍沿用Bohan和Peter在1975年提出的標(biāo)準(zhǔn)(B/P標(biāo)準(zhǔn))[1]即：(1)對(duì)稱性肌無(wú)力；(2)肌肉活檢特征性病理改變；(3)血清肌酶升高；(4)肌電圖肌源性損傷；(5)特征性皮損。具備前4項(xiàng)中的3項(xiàng)加皮損確診為DM，具備前4項(xiàng)中的3項(xiàng)而無(wú)皮損確診為PM?？梢?jiàn)除臨床癥狀外血清肌酶檢查、肌電圖和肌活檢是以往診斷PM、DM的主要方法。上述檢查方法有以下的局限性：(1)無(wú)論肌活檢還是肌電圖均只能顯示局部肌肉的狀況，由于炎癥分布不均勻，在此塊肌肉存在明顯的炎癥，而鄰近肌肉卻可基本正常，同一塊肌肉的不同區(qū)域炎癥的程度也往往不同。在炎癥不明顯的部位活檢或行肌電圖檢查可能導(dǎo)致正常或模棱兩可診斷。本組36例中28例進(jìn)行了肌電圖檢查，其中僅17例顯示肌源性損害(其中1例為肌源性損害合并神經(jīng)源性損害)；進(jìn)行了肌肉活檢的32例中有3例未顯示明確炎性改變，也反映出此方面的問(wèn)題。血清肌酶檢測(cè)簡(jiǎn)單、方便，但約20%左右的PM、DM患者血清肌酶水平正?；蜉p度增高，因此血清肌酶正常并不能排除肌炎。有相當(dāng)比例的臨床上的PM、DM患者不能完全滿足B/P診斷原則，給診斷和治療帶來(lái)困難。(2)不利于臨床治療過(guò)程中疾病活動(dòng)度的判斷和療效評(píng)估。皮質(zhì)激素和免疫抑制劑仍然是治療PM、DM的首選藥物，在治療過(guò)程中皮質(zhì)激素的撤減是治療的關(guān)鍵問(wèn)題。一方面，長(zhǎng)期大劑量應(yīng)用皮質(zhì)激素，會(huì)出現(xiàn)較嚴(yán)重的不良反應(yīng)；另一方面激素的減量過(guò)快會(huì)導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)。因此在治療過(guò)程中對(duì)每位患者必須反復(fù)多次評(píng)估疾病活動(dòng)度和激素用量。肌肉活檢和肌電圖均為有創(chuàng)檢查，不宜反復(fù)進(jìn)行。血清酶學(xué)檢查簡(jiǎn)單、方便、可重復(fù)進(jìn)行，但部分PM、DM患者血清肌酶水平正?；蛑惠p度增高，同時(shí)有部分患者血清肌酶的改變不能很好地反映治療的療效，給臨床處理帶來(lái)困難。因此臨床上亟待一種客觀、敏感、無(wú)創(chuàng)的檢查方法來(lái)彌補(bǔ)血清肌酶水平、肌肉活檢、肌電圖檢查的不足，進(jìn)一步完善PM、DM診斷標(biāo)準(zhǔn)。

圖9 為圖5相對(duì)應(yīng)層面治療后復(fù)查STIR圖像。顯示原肌肉水腫區(qū)消失，同時(shí)皮下組織信號(hào)恢復(fù)正常 圖10 為圖7相對(duì)應(yīng)層面治療后復(fù)查STIR圖像。顯示原肌肉水腫所致高信號(hào)區(qū)縮小(白箭)，治療前皮下組織內(nèi)網(wǎng)格狀高信號(hào)消失Fig. 9 STIR image obtained after 3 months of treatment in patient of Fig 5. After treatment the higher signal of oedematous muscles disappeared and subcutaneous tissue showed normal signal. Fig. 10 STIR image after 1 month of treatment in patient of Fig 7. the area of muscle in flammation decreased and the net and string like much higher signal in subcutaneous was disappeared.

3.2 MRI檢查在PM、DM診療中的應(yīng)用價(jià)值

MRI是目前肌肉軟組織影像學(xué)最佳檢查方法，MRI在肌肉骨骼病變?cè)\療中有如下優(yōu)勢(shì)：(1)高的軟組織分辨率和空間分辨率，可敏感地顯示肌肉骨骼結(jié)構(gòu)和信號(hào)的改變，本組36例PM、DM中有31例肌肉MRI存在異常改變。(2)大范圍掃描，可同時(shí)觀察雙側(cè)下肢甚至全身肌肉的狀況[4-5]。大范圍評(píng)估肌肉受累范圍、分布和程度，可彌補(bǔ)肌電圖和肌活檢只能顯示局部肌肉狀況的不足。在MRI顯示炎癥明顯的區(qū)域進(jìn)行活檢、肌電圖檢查可明顯提高診斷敏感性，降低假陰性[6]。(3)MRI檢查無(wú)創(chuàng)、對(duì)身體無(wú)害，因此可反復(fù)進(jìn)行。同時(shí)，功能MRI檢查可用于定量診斷。Maillard 等[8]研究顯示肌肉T2弛豫時(shí)間與PM、DM病變的活動(dòng)性高度相關(guān)。同時(shí)有研究表明MRI擴(kuò)散加權(quán)成像亦可用于PM、DM患者病變活動(dòng)度的判定[9]。因此，MRI檢查除可用于PM、DM的定性診斷外，還可用于治療過(guò)程中疾病活動(dòng)度的判定和療效評(píng)估。本組8例治療后復(fù)查MRI均顯示炎性水腫較治療前明顯好轉(zhuǎn)、吸收。國(guó)際肌炎評(píng)估和臨床研究組建議在沿用前述的B/P診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上，將MRI檢查中肌肉炎性水腫作為診斷依據(jù)，MRI檢查發(fā)現(xiàn)肌肉炎癥可替代臨床表現(xiàn)或?qū)嶒?yàn)室異常。

3.3 PM、DM患者肌肉MRI異常表現(xiàn)

PM、DM患者肌肉MRI改變包括急性炎癥改變和晚期炎癥后遺改變。急性炎癥改變病理基礎(chǔ)是肌間隙、肌束內(nèi)和小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)致病變區(qū)含水量增加，依據(jù)炎癥累及部位表現(xiàn)為皮膚及皮下組織水腫、肌肉水腫和肌筋膜炎[10-11]。炎性水腫在T2WI上呈高信號(hào)，因?yàn)橹竞退[在T2WI上均呈高信號(hào)，因此脂肪的存在可能會(huì)影響T2WI上顯示水腫的敏感性，尤其對(duì)于皮下脂肪內(nèi)水腫的顯示。應(yīng)用脂肪抑制技術(shù)去除脂肪組織的干擾有利于水腫的顯示，STIR和脂肪抑制T2WI為最常應(yīng)用的抑脂序列，本組資料顯示STIR序列可顯示T2WI不能顯示的程度較輕的水腫區(qū)，其結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道一致[11]。晚期炎癥后遺改變主要是肌肉萎縮和伴隨的脂肪浸潤(rùn)，其在T1WI上可清晰顯示。

綜上所述，肌肉MRI檢查是一種敏感、無(wú)創(chuàng)、高效的影像學(xué)診斷方法，其可顯示PM、DM患者骨骼肌炎性水腫、肌肉萎縮及脂肪浸潤(rùn)、替代等病理改變，在炎性肌病的診斷、療效評(píng)估、指導(dǎo)臨床合理治療方面有高的應(yīng)用價(jià)值。肌肉和皮下組織水腫是PM、DM患者最常見(jiàn)的MRI表現(xiàn)。

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