李明敏 歐陽柳 王莉 田冰

·病例報告·

胰腺實性假乳頭狀瘤誤診為胰腺囊腺癌一例

李明敏 歐陽柳 王莉 田冰

患者女，48歲。無明顯誘因出現(xiàn)中上腹部腹脹20余天，進食后癥狀加重入院。自發(fā)病以來，患者精神、睡眠尚可，大小便正常，食欲稍減退，近半年體重減輕約2.5 kg。入院體檢：心肺無明顯異常。腹部平坦、無壓痛、反跳痛及肌緊張，劍突下可捫及一類圓形包塊，約8 cm×8 cm，質(zhì)地中等，無觸痛，界限清楚，活動度差。實驗室檢查：血淀粉酶正常，CEA、CA19-9正常。B超示胰腺尾部囊實性團塊，8.3 cm×9.3 cm，內(nèi)部回聲不均，囊壁可見結(jié)節(jié)樣突起突入囊腔，胰管未見明顯擴張，病灶未侵犯周圍臟器。經(jīng)肘正中靜脈注入Sonovue造影劑后，病灶結(jié)節(jié)樣突起，明顯強化，與周圍組織基本同步，達峰顯著，消退略晚于周圍組織，其余組織未見明顯強化。診斷：胰腺體尾部囊實性腫塊，黏液性囊腺瘤可能。PET-CT掃描示胰尾囊實性腫塊影，邊緣見高代謝結(jié)節(jié)(圖1a)，囊腺癌可能。CT示胰尾部囊實性異常信號，可見附壁結(jié)節(jié)(圖1b)，考慮囊腺瘤可能。術(shù)中見胰腺體尾部腫塊，8 cm×9 cm×8 cm，質(zhì)韌，表面光滑，包膜完整，未明顯侵犯周圍臟器，活動度尚可，周圍無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。術(shù)中診斷：胰尾部囊實性占位，黏液性囊腺瘤？實性假乳頭狀瘤？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？行胰腺體尾部+脾臟切除術(shù)。病理檢查結(jié)果為胰腺實性假乳頭狀瘤。

圖1 PET-CT(a)、CT征象(b)及胰腺體尾部腫塊(c)

討論胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)又稱胰腺乳頭狀和實性上皮性腫瘤， 胰腺囊實性腫瘤， 乳頭狀囊性上皮腫瘤。是一種少見的、具有低度惡性潛能的胰腺腫瘤[1-2]，約占所有胰腺腫瘤的1%以下[3]。SPTP好發(fā)于青年女性，病因不詳。臨床上無特異性的癥狀及體征,常在體檢時或無意中發(fā)現(xiàn)腹部腫物,部分患者因上腹部不適或疼痛就診[4]。SPTP多為近圓形、囊實性腫塊，切面實性區(qū)呈淡棕色，可見出血、壞死和充滿壞死物的囊性區(qū)域。典型病理學特征為腫瘤實性部分瘤細胞圍繞纖維血管軸心成假乳頭狀排列。腫瘤細胞可形成實性區(qū)及囊性區(qū) 。實性區(qū)細胞排列成巢團狀、菊形團樣。囊性區(qū)內(nèi)僅在血管軸心周圍見腫瘤細胞,而遠離血管軸心的腫瘤細胞多松解、消失,因而形成假乳頭,假乳頭是腫瘤的主要組織學結(jié)構(gòu),其中心的間質(zhì)常發(fā)生黏液變或玻璃樣變，最后變成大囊腔伴出血和壞死[5]。SPTP的CT征象為邊界清晰、實性密度或比例不一的囊實性密度腫物,腫瘤內(nèi)部或邊緣可出現(xiàn)斑點狀或線狀鈣化[6-7]。MRI表現(xiàn)為邊界清晰的高、低混雜信號。T1W I的高信號及T2W I的低或不均勻信號有助于判斷出血,并有助于與其他胰腺腫瘤相鑒別。在T2WI上，腫瘤的邊緣可見連續(xù)或不連續(xù)的低信號帶,為腫瘤的纖維包膜。增強后,腫瘤包膜明顯強化，腫瘤周圍實性部分呈持續(xù)均勻強化[8]，但強化程度低于正常胰腺組織。

胰腺囊腺癌起源于胰腺導管上皮,多由黏液性囊腺瘤惡變所致,臨床上常把兩者統(tǒng)稱為黏液性囊性腫瘤。黏液性囊腺癌占全身黏液性腫瘤的6%～36%[9]。近年來隨著影像學和病理診斷技術(shù)的提高,臨床病例報道有所增加。黏液性囊腺癌好發(fā)于中老年女性，起病隱匿，病史較長，臨床表現(xiàn)無特異性，僅有上腹脹痛不適、厭食、腹瀉、腹部包塊、體重減輕等或無癥狀[10]。黏液性囊性腫瘤由少數(shù)大囊組成，偶為孤立性囊腫，多位于體尾部，單腔或多腔，囊腫與胰管不相通。囊腔內(nèi)含有蛋清樣混濁稠厚黏液，有時呈棕色，可含血液，不含糖原。囊壁為高柱狀上皮細胞覆蓋，常見環(huán)狀細胞，可有乳頭狀突起。CT表現(xiàn)為單房或多房囊性腫塊，囊壁增厚，可有鈣化，可有乳頭狀結(jié)節(jié)突入囊內(nèi)，增強后分隔，囊壁及壁結(jié)節(jié)均明顯強化[11]。如果CT 影像存在囊壁增厚、乳頭狀增生、蛋殼樣鈣化和侵犯周圍結(jié)構(gòu)等特征，則提示囊腺瘤可能癌變[12]。Yamaguchi等[13]認為腫瘤<3 cm者考慮為良性,而>8 cm者則考慮為惡性。

SPTP與黏液性囊腺瘤的鑒別為：(1)發(fā)病年齡。SPTP好發(fā)于年輕女性，黏液性囊腺瘤好發(fā)于中老年女性；(2)SPTP形態(tài)規(guī)則，包膜完整，與胰腺組織分界清晰；黏液性囊腺瘤多不規(guī)則，呈分葉狀，增強后多見明顯強化分隔。本例誤診原因為：(1)患者48歲，中老年，屬于囊腺癌好發(fā)人群；(2)CT見實性附壁結(jié)節(jié)，明顯強化。再復習影像學資料，發(fā)現(xiàn)附壁結(jié)節(jié)屬持續(xù)強化，且囊壁可見鈣化，為SPTP的征象。若進一步行MR檢查，腫瘤呈邊界清晰的高低混雜信號及在T2W I上腫瘤邊緣可見低信號帶,首先應該考慮到胰腺SPTP。

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10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.05.022

200433 上海，第二軍醫(yī)大學長海醫(yī)院影像科(李明敏、王莉、田冰)，胰腺外科(歐陽柳)

王莉，Email:wangli-changhai@163.com

2012-01-04)

(本文編輯：呂芳萍)