師天祥，郝劍萍

（甘肅省康復(fù)中心醫(yī)院CT室，甘肅 蘭州 730000）

顳骨CT薄層掃描在先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒診斷中的臨床價(jià)值

師天祥，郝劍萍

（甘肅省康復(fù)中心醫(yī)院CT室，甘肅 蘭州 730000）

目的 探討顳骨CT在先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒診斷中的臨床價(jià)值。方法 對(duì)我院進(jìn)行語(yǔ)訓(xùn)的200例先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒進(jìn)行顳骨CT薄層掃描，并與其聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行比較分析。結(jié)果 200例先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒中有89例（44.5%）內(nèi)耳發(fā)育畸形，聽(tīng)力測(cè)試多為重度或極重度耳聾。結(jié)論 顳骨CT薄層掃描能精確顯示中耳、內(nèi)耳的詳細(xì)解剖形態(tài)、確定病變部位及周圍結(jié)構(gòu)，為耳科醫(yī)生對(duì)先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒的處理，如手術(shù)、植入人工耳蝸、佩帶助聽(tīng)器等提供形態(tài)學(xué)依據(jù)。

顳骨CT薄層掃描；先天性感音神經(jīng)性耳聾；內(nèi)耳畸形

1 資料和方法

內(nèi)耳發(fā)育畸形是引起先天性耳聾的重要原因之一。內(nèi)耳發(fā)育畸形在重度或極重度先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒中占44.5%，而內(nèi)耳畸形又多由遺傳因素引起[1]。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)復(fù)雜、細(xì)微，且無(wú)法直觀觀察，內(nèi)耳畸形種類繁多，臨床診斷及分型較困難。顳骨CT薄層掃描能精確顯示中耳及內(nèi)耳解剖形態(tài)，確定畸形部位，有助于對(duì)內(nèi)耳發(fā)育畸形進(jìn)行臨床分型。

1.1 一般資料

2008年1月至2010年12月在我院進(jìn)行語(yǔ)訓(xùn)及申報(bào)人工耳蝸植入項(xiàng)目的200例患兒，其中男93例，女106例，年齡1～9歲，平均年齡5歲，臨床表現(xiàn)為智力發(fā)育正常，自幼無(wú)聽(tīng)力，存在語(yǔ)言障礙。

1.2 聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)

對(duì)200例患兒全部進(jìn)行了行為側(cè)聽(tīng)或純音側(cè)聽(tīng)、聲導(dǎo)抗、聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditory brainstem response,ABR）、畸形產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）檢測(cè)，確診均為先天性感音神經(jīng)性耳聾。

1.3 顳骨高分辨率薄層掃描檢查（HRCT）

采用GE Prospeed FI螺旋CT對(duì)患兒進(jìn)行軸位薄層掃描，掃描范圍為乳突下緣至顳骨巖部上緣。掃描參數(shù)：120kv，150mA，掃描時(shí)間2.0 s，掃描層厚1 mm，層距1 mm，標(biāo)準(zhǔn)骨算法重建，窗位4 000，窗寬700。影像觀察與結(jié)果分析：通過(guò)對(duì)耳蝸形態(tài)、蝸管、蝸軸、蝸底及轉(zhuǎn)數(shù)，前庭、半規(guī)管、總腳的形態(tài)寬度及大小，前庭導(dǎo)水管及內(nèi)聽(tīng)道的寬度進(jìn)行觀察分析，分為Michel畸形，Mondini畸形，前庭及半規(guī)管畸形，大前庭導(dǎo)水管綜合征。

2 結(jié)果

聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)200例患兒中139例為極重度聽(tīng)力損失，49例為重度聽(tīng)力損失，12例為中度聽(tīng)力損失。顳骨CT薄層掃描檢查發(fā)現(xiàn)，內(nèi)耳發(fā)育正常111例，內(nèi)耳畸形89例，畸形率占45%。參考白人駒等[2]對(duì)耳蝸畸形進(jìn)行的診斷分型，可分為耳蝸畸形30例（15%），前庭半規(guī)管畸形6例（占3%）；內(nèi)聽(tīng)道畸形2例（1%），大前庭導(dǎo)水管綜合征51例（26%）。

（1）耳蝸畸形分為：①M(fèi)ichel畸形：耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)完全缺如，HRCT表現(xiàn)為內(nèi)耳迷路完全是致密骨質(zhì)，耳蝸和前庭完全缺如，可伴內(nèi)聽(tīng)道未發(fā)育，是內(nèi)耳發(fā)育畸形中最嚴(yán)重的一種（見(jiàn)圖1、圖2）；②Mondini畸形：耳蝸和前庭直徑正常，但耳蝸轉(zhuǎn)數(shù)不夠，僅存1.5周，可伴有大前庭、半規(guī)管畸形，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，是最常見(jiàn)的內(nèi)耳畸形（見(jiàn)圖3）。（2）前庭、半規(guī)管畸形：前庭畸形常與其他畸形同時(shí)發(fā)生，最常見(jiàn)的是外半規(guī)管全部或部分與前庭融合。半規(guī)管畸形包括半規(guī)管缺如、半規(guī)管發(fā)育不良和擴(kuò)大，其中以外半規(guī)管畸形最常見(jiàn)（見(jiàn)圖4）。（3）內(nèi)聽(tīng)道畸形：包括內(nèi)聽(tīng)道缺如、內(nèi)聽(tīng)道閉鎖、內(nèi)聽(tīng)道狹窄或擴(kuò)大，CT顯示內(nèi)聽(tīng)道直徑＜2 mm為內(nèi)聽(tīng)道狹窄（見(jiàn)圖5）。（4）大前庭導(dǎo)水管綜合征：表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管外口與總腳之間中點(diǎn)的內(nèi)徑≥1.5 mm（見(jiàn)圖6）。

3 討論

內(nèi)耳發(fā)育畸形多由遺傳因素引起，而內(nèi)耳發(fā)育畸形也是引起先天性感音神經(jīng)性耳聾的重要原因之一，在重度或極重度先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒中發(fā)病率很高。由于內(nèi)耳位于顳骨巖部，體積小，位置深，結(jié)構(gòu)復(fù)雜精細(xì)且內(nèi)耳畸形種類繁多，僅靠臨床耳科檢查無(wú)法對(duì)其做出臨床診斷及分型，必須結(jié)合形態(tài)學(xué)檢查。而普通X線檢查較難顯示內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)和病變，顳骨CT薄層掃描能精確顯示中耳、內(nèi)耳的詳細(xì)解剖形態(tài)，確定病變部位及周圍結(jié)構(gòu)，并且可以對(duì)內(nèi)耳發(fā)育畸形進(jìn)行詳細(xì)的臨床分型，是對(duì)先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒除聽(tīng)力學(xué)檢查之外的必要補(bǔ)充。CT為顳骨先天性畸形的診斷提供了有價(jià)值的形態(tài)學(xué)資料，且90%以上的病例的橫軸位切面像即能提供所需的全部信息。因此，應(yīng)將顳骨CT薄層掃描作為先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒的常規(guī)檢查項(xiàng)目之一。

隨著人工耳蝸植入技術(shù)[3]的不斷成熟、普及，人工耳蝸植入將成為先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒獲得聽(tīng)力的最主要手段。因此，CT檢查在人工耳蝸植入術(shù)前必不可少，其重點(diǎn)在于檢出手術(shù)禁忌證，如急慢性中耳炎、內(nèi)耳道狹窄、內(nèi)耳骨迷路的嚴(yán)重畸形以及耳蝸的纖維化等。隨著科技的不斷進(jìn)步，耳蝸骨化、Mondini畸形已不再是人工耳蝸植入術(shù)的絕對(duì)禁忌證，只須提前準(zhǔn)備特殊的植入電極即可手術(shù)。如今，人工耳蝸植入術(shù)仍是治療嚴(yán)重感音神經(jīng)性耳聾的重要手段，患兒前庭導(dǎo)水管易并發(fā)術(shù)中腦脊液漏，即“井噴”現(xiàn)象，增加了術(shù)后腦脊液鼻漏及中耳炎發(fā)生的可能性。對(duì)于了解乳突的氣化情況及面神經(jīng)情況方面，HRCT也具一定有優(yōu)勢(shì)，盡管乳突狀況不影響人工耳蝸植入的選擇，但對(duì)于手術(shù)中可能遇到的困難仍有一定的提示，若乳突氣化好，手術(shù)則容易進(jìn)行，若乳突硬化，耳蝸電極插入則較困難。

總之，顳骨薄層CT掃描能精確顯示中耳、內(nèi)耳的詳細(xì)解剖形態(tài)，確定病變部位及周圍結(jié)構(gòu)，是對(duì)先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒除聽(tīng)力學(xué)檢查之外的必要補(bǔ)充。為耳科醫(yī)生對(duì)疾病的處理，如手術(shù)、人工耳蝸的植入、佩帶助聽(tīng)器等提供形態(tài)學(xué)依據(jù)。尤其為內(nèi)耳發(fā)育畸形所引起先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒進(jìn)一步的治療——人工耳蝸植入術(shù)的實(shí)施提供詳細(xì)的影像學(xué)資料，為手術(shù)提供充分依據(jù)。

圖1 正常耳蝸

圖2 Michel畸形（雙側(cè)內(nèi)耳迷路完全是致密骨質(zhì)，耳蝸前庭缺如）

圖3 Mondini畸形（左側(cè)耳蝸轉(zhuǎn)數(shù)不夠，僅存1.5周）

圖4 前庭半規(guī)管畸形（雙側(cè)前庭擴(kuò)大，外半規(guī)管與前庭融合）

圖5 內(nèi)聽(tīng)道畸形（雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道狹窄，直徑＜2 mm）

圖6 大前庭導(dǎo)水管綜合征（前庭導(dǎo)水管外口與總腳之間中點(diǎn)內(nèi)徑≥1.5 mm）

[1]徐悅凡，任魯風(fēng)，宋文芹，等.中國(guó)人非綜合征型聽(tīng)力損失患者Cx26基因的突變分析[J].中華耳鼻咽喉科雜志，2002，37（5）：348～351.

[2]白人駒，馬大慶，張雪林，等.醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007.

[3]姬廣茜，金昕，陳錫輝，等.人工耳蝸論壇紀(jì)要[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2006，41（12）：913～914.

R193

B

1671-1246（2012）08-0146-02

甘肅省自然科學(xué)基金項(xiàng)目（096RJZA020）