劉 垚 李 龍 侯文英 董 寧
(首都兒科研究所外科,北京 100020)
胃重復畸形是一種極少見的消化道畸形,發(fā)生率約17∶100 萬[1],表現(xiàn)為嘔吐、喂養(yǎng)困難、腹痛等非特異性癥狀,術前診斷困難,以往均需開腹探查確診,目前腹腔鏡治療胃重復畸形臨床報道不多,療效尚不明確。我院2006年6月~2011年6月采用腹腔鏡診治小兒胃重復畸形4例,療效良好,報道如下。
本組4例,男1例,女3例。年齡30分鐘 ~2歲。一般資料見表1。術前行B超或CT檢查,均未能明確診斷。例1孕38周產(chǎn)前檢查超聲發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔 5.1 cm ×4.9 cm ×5.6 cm 囊性占位,球形,邊界清楚,位于肝臟下方,與肝臟關系密切,考慮腹腔囊性腫物,原因待查(圖1A);例2出生30分鐘呼吸困難急診攝胸正位片示左側胸腔可見胃泡和腸氣影,心影縱隔偏向右側胸腔,考慮左側膈膨升(圖1B);例3因反復腹痛1年做CT示胃體下方一類球形囊狀物,囊壁增厚、尚均勻,與周圍腸管關系密切,診斷考慮腸重復畸形(圖1C);例4因嘔吐15 h做腹部B超示肝門處可見囊性病灶,囊壁清楚且光滑完整,囊腫上方可見通道與膽總管相連,考慮為先天性單發(fā)膽總管囊腫,腹部增強CT見肝臟下緣,胃竇后方,胰頭外側見囊性占位病變,6.8 cm×3.1 cm×3.5 cm,壁厚且強化,其長軸為從肝下至右腹壁,與膽總管走行方向不符,腹膜后未見明顯腫大淋巴結,考慮腸重復畸形可能大(圖1D),結合超聲檢查膽總管囊腫不除外。
表1 4例胃重復畸形患兒一般資料
圖14例胃重復畸形術前影像學表現(xiàn)(G-胃;GD-胃重復畸形;L-肝臟)A.例1孕38周產(chǎn)前檢查超聲考慮腹腔囊性腫物,原因待查;B.例2胸正位片考慮左側膈膨升;C.例3腹部CT考慮腸重復畸形;D.例4腹部增強CT考慮腸重復畸形可能大
1.2.1 術前準備 術前1天行超聲檢查再次明確病變是否存在,位置及大小。常規(guī)禁食,留置鼻胃管及尿管,開塞露通便處理。不必行常規(guī)腸道準備或預防性抗生素治療。
1.2.2 麻醉、體位和器械 氣管插管靜脈復合麻醉,常規(guī)給予肌松劑。仰臥位,根據(jù)囊腫具體位置術中可適當調(diào)整體位。采用直徑3或5 mm的器械。使用30°腹腔鏡,利于改變視野,減少盲區(qū),減少腹腔鏡與器械間的干擾。超聲刀有助于大型復雜囊腫的分離操作,本組1例囊腫與周圍組織廣泛粘連,超聲刀在片狀粘連的分離中優(yōu)勢明顯。
1.2.3 手術方式 采用3~4個trocar完成(圖2)。臍窩5 mm開放式切口,直視下置入第一個5或10 mm trocar,根部絲線結扎、妥善固定。建立人工氣腹,壓力8 ~10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),置入30°腹腔鏡。腹腔鏡引導下右側腹臍水平上約2 cm對應少血管區(qū)做5 mm切口,置入第2個5 mm trocar,置入彎鉗,初步探查了解腹腔內(nèi)情況。根據(jù)重復畸形情況,視術中需要在腹腔鏡監(jiān)視下置入其余trocar。腹腔鏡下再次探查明確病變與胃的關系、大小、游離度等情況,判定手術方式?;文夷[位置表淺,位于胃體表面,活動度好,則采用腹腔鏡輔助臍孔拖出方式切除重復畸形胃(圖3);若畸形囊腫在胃后壁,位置深在,與胃體粘連,則采用腹壁懸吊牽引技巧,牽開胃腸組織,顯露囊腫,完全腹腔鏡下分離切除囊腫(圖4),取物袋取出囊腫。
本組4例手術均順利,術中證實均為囊腫型胃重復畸形,均與胃腔無交通,位于胃體大彎側3例,胃后壁1例。2例行腹腔鏡輔助經(jīng)臍孔拖出腹腔外切除畸形重復胃,胃壁修補;1例胃后壁重復畸形完全腹腔鏡下分離切除;另1例為左側膈膨升腹腔鏡修補術中發(fā)現(xiàn)胃大彎側重復畸形,囊腫直徑1 cm,無法拖出腹腔,完全腹腔鏡下分離切除。手術時間100 ~135 min,平均 119 min,出血量 5 ~25 ml。術后病理均符合胃重復畸形(圖5),其中1例伴異位胰腺組織。術后1天拔除胃管,2天內(nèi)肛門排氣、排便,無切口感染、腸梗阻、出血、消化道漏等并發(fā)癥。術后4、5、5、6天出院。隨訪 3個月、2年、3年、3年,無并發(fā)癥發(fā)生,術前癥狀完全緩解,生長發(fā)育良好。
圖2 trocar位置示意圖(GD-胃重復畸形) 圖3 腹腔鏡輔助胃重復畸形切除術:畸形位于胃體表面,游離,臍孔拖出,切除(G-胃;GD-胃重復畸形;L-肝臟) 圖4 胃后壁重復畸形,縫線牽引胃體,腹腔鏡下完整切除(G-胃;GD-胃重復畸形) 圖5 胃重復畸形大體及鏡下病理表現(xiàn),囊腫壁呈胃壁樣結構,內(nèi)腔為黏膜層(HE染色 ×40)
胃重復畸形是一種極罕見的先天性發(fā)育異常性疾病,占全消化道重復畸形的2% ~8%[2]。僅有個別病例報道[3]。近年來,早期超聲篩查和腹腔鏡技術已應用于小兒先天性疾病的診療實踐,但腹腔鏡治療胃重復畸形國內(nèi)鮮見報道。
胃重復畸形大多在1歲左右發(fā)現(xiàn),女性多見,常可發(fā)現(xiàn)異位胰腺組織。上腹部飽脹感、嘔吐不含膽汁的胃液、右上腹囊性腫塊等為主要表現(xiàn)。典型的胃重復畸形為球形囊腫,多單發(fā),直徑一般不超過12 cm,通常在大彎側與胃壁相連,也可發(fā)生在胃前壁或后壁,與胃肌層相延續(xù),血供來自胃部血管,內(nèi)腔表面覆有胃黏膜,但多數(shù)與胃腔不通,胃腸道造影和胃鏡檢查不易發(fā)現(xiàn),超聲、CT和MRI雖有助于診斷,但往往難以確診[4]。B超、CT和MRI檢查可提示囊性病變,對診斷區(qū)分囊腫與周圍組織的關系很有幫助,但均無確診價值。本組4例中3例為女性(占75%),臨床表現(xiàn)各異,1例伴有異位胰腺組織,術前均無法明確診斷,與文獻報道一致。手術探查仍是確診的惟一手段。腹腔鏡探查損傷小,與傳統(tǒng)開放手術相比,易于被家屬接受。本組4例均采用腹腔鏡探查確診。我們建議腹部置入5 mm trocar為主,這樣腹腔鏡可從不同角度置入觀察,全面了解腹腔內(nèi)情況,更方便探查及明確診斷。
消化道重復畸形會導致嚴重并發(fā)癥,一旦發(fā)現(xiàn),須手術切除治療[5]。以往建議最好在出生6個月后行手術治療。然而腹腔鏡技術的采用使得生后早期手術得以實現(xiàn)。本組2例新生兒期即接受腹腔鏡手術,全部獲得良好療效。治療前要充分了解畸形位置及與周圍臟器的關系。完整切除囊腫是金標準,但要確保不損傷鄰近臟器。為避免影響正常腸管血運,以往多數(shù)開放手術切除重復畸形的同時一并切除附著正常腸管。如今,腹腔鏡的放大作用以及高清設備的采用,不但可以清晰顯示病變部位,而且辨別周圍血供關系更加精準,使得在不損傷正常組織血運的前提下摘除重復畸形成為可能。
胃重復畸形多為單發(fā),橢圓、球形囊狀畸形,多比較游離,且患兒腹壁薄,易于自臍部或鄰近戳孔牽出于腹腔外操作,即使個別較小的囊腫無法拖出腹腔外,也可于左側腹增加trocar置入抓鉗,協(xié)助牽引顯露,腹腔鏡下完整切除并非難事。本組2例腹腔鏡輔助下經(jīng)臍孔拖出重復胃,于體外切除。體外直視下操作更接近傳統(tǒng)術式,手術操作簡單,具有一定腹腔鏡經(jīng)驗的醫(yī)師即可順利完成。另有1例合并左側膈膨升患兒,由于囊腫較小無法拖出,于左側腹置入3 mm抓鉗協(xié)助提拉牽引,順利腹腔鏡下切除。此外,個別胃后壁囊腫,應用腹壁牽引懸吊,牽開胃體,即可充分顯露囊腫,從而實現(xiàn)完全腹腔鏡下切除。本組1例采用2-0縫線牽引胃體,顯露病變,從而完全腹腔鏡下切除胃后壁重復畸形。對某些復雜胃重復畸形,尤其是伴有穿孔、感染等并發(fā)癥者,囊腫多與周圍組織粘連廣泛,若腹腔鏡下操作困難,要果斷中轉開腹手術??傊?,根據(jù)術者腹腔鏡操作經(jīng)驗,視術中情況合理選擇。
胃重復畸形多為良性,極少惡變,至今無小兒胃重復畸形惡變的報道。本組4例均為良性,僅1例于重復胃組織中檢見異位胰腺組織。Kuraoka等[6]報道6例胃重復畸形囊腫癌變,均為成人(40~72歲),其中腺癌5例,上皮源性癌腫1例;異位胰腺組織長期慢性刺激可能是導致惡變的原因。病理檢查前囊腫的確切性質不清,因此我們建議腹腔鏡摘除囊腫后,最好用取物袋取出。
因此,我們認為腹腔鏡在胃重復,特別是囊腫型胃重復畸形的診斷治療方面有重要價值。腹腔鏡探查不但可以避免遺漏其他消化道多發(fā)重復畸形,而且確診率高,本組術中均獲診斷,切除徹底,安全有效,患兒恢復快。
1 Bonacci JL,SchlatterMG.Gastricduplication cyst:aunique presentation.J Pediatr Surg,2008,43(6):1203 -1205.
2 Prinsloo H,Loveland J,Grieve A,et al.Gastric duplication cysts as a rare cause of haematemesis:diagnostic challenges in two children.Pediatr Surg Int,2011,27(10):1127 -1130.
3 Bonacci JL,SchlatterMG.Gastric duplication cyst:a unique presentation.J Pediatr Surg,2008,43(6):1203 -1205.
4 馮振同,李 龍.腹腔鏡診治小兒胃腸重復畸形的臨床應用.中國微創(chuàng)外科雜志,2008,8(9):798 -799.
5 Yang DM,Kim HC,Choi SI,et al.Sonographic diagnosis of gastric duplication cyst communicating with the gastric lumen.J Clin Ultrasound,2011,39(9):550 -552.
6 Kuraoka K,Nakayama H,Kagawa T,et al.Adenocarcinoma arising from a gastric duplication cyst with invasion to the stomach:a case report with literature review.J Clin Pathol,2004,57(4):428 -431.