葛偉

一、臨床表現(xiàn)

1.癥狀和體征：一般于繼發(fā)感染后才有癥狀，尤以葉內(nèi)型多，表現(xiàn)為反復(fù)性或持續(xù)性進(jìn)行性肺部感染，似肺炎或肺膿腫，有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，體重減輕。葉外型感染較少見，多無癥狀，只是在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)腫物。

2.影像學(xué)檢查：術(shù)前X線檢查雖可見異常陰影，但難與肺囊腫及其他肺疾患鑒別。確診本病應(yīng)根據(jù)X線檢查及氣管造影。胸部X線檢查往往顯示病變區(qū)出現(xiàn)大片致密陰影，其間可見單個(gè)或多個(gè)囊性透光區(qū)，囊壁厚薄不等、周圍常有炎性浸潤。囊內(nèi)如出現(xiàn)液平，提示囊腔與支氣管相交通。X線側(cè)位像或分層攝片檢查，能更清楚地顯示病變的確切部位和范圍，以及與鄰近組織器官的關(guān)系，從而可排除局灶性慢性膿胸等其他肺部疾病。支氣管造影可顯示造影劑不能進(jìn)入病變區(qū)，鄰近的正常支氣管陰影因受到擠壓而出現(xiàn)移位。此點(diǎn)可與支氣管擴(kuò)張及局部炎癥等相鑒別。逆行性主動(dòng)脈造影可進(jìn)一步顯示病變區(qū)的血液供應(yīng)及血管走行方向，此點(diǎn)對(duì)手術(shù)時(shí)判斷異常血管的位置，以避免誤傷動(dòng)脈，造成大出血，頗有幫助。在與先天性囊腫的鑒別診斷方面，也有重要意義，因肺囊腫不出現(xiàn)此異常的動(dòng)脈供應(yīng)。

二、病例資料

患者女，45歲，2年來偶有低熱、咳嗽、胸痛，無咳痰及咯血。體檢：左下肺呼吸音略弱。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。CT平掃示：左下葉體積小，左下肺動(dòng)脈明顯細(xì)小，左下葉各基底段肺紋理增粗、較紊亂、較密集，與左下肺門相鄰區(qū)增粗更為明顯，左下葉內(nèi)未見囊、實(shí)性病灶及氣腫表現(xiàn)(圖1)。右下葉后基底段內(nèi)可見一約2.0cm×1.7 cm×2.0 cm的卵圓形薄壁空腔影，外側(cè)一縱行血管影貫穿其內(nèi)(圖2)。增強(qiáng)掃描示：于左下肺韌帶降主動(dòng)脈發(fā)出一直徑約1 cm的供血?jiǎng)用}，分布于左下葉各基底段，主干走行紆曲(圖3)，靜脈回流由左下肺靜脈入左房，右下葉未見異常血供。診斷：1.左下葉葉內(nèi)型肺隔離癥;2.考慮右下葉支氣管源性囊腫的可能性大。

三、討論

葉內(nèi)型應(yīng)與先天性肺囊腫及其類似疾病相鑒別;葉外型應(yīng)與肺腫瘤相鑒別。支氣管造影對(duì)鑒別診斷有幫助。因隔離之肺內(nèi)無造影劑充盈，但其周圍由于充滿造影劑的支氣管影像而顯出清晰輪廓。支氣管鏡檢查時(shí)，不見膿性分泌物從主支氣管流出，甚至在有感染時(shí)亦如此。逆行主動(dòng)脈造影可使供應(yīng)隔離肺之動(dòng)脈分支顯影而得到確診。

凡是臨床表現(xiàn)呼吸窘迫的新生兒或嬰幼兒，應(yīng)及時(shí)作X線胸片檢查，可見患側(cè)透亮度增加。如上葉氣腫充滿胸腔，被壓縮的下葉在心緣下旁呈現(xiàn)小三角形陰影。如右中葉氣腫膨大，則上葉在胸腔頂部?jī)?nèi)側(cè)呈現(xiàn)小片陰影。同時(shí)常見心臟、縱隔、氣管移位和縱隔疝等征象。流行的觀點(diǎn)認(rèn)為肺隔離癥是較少見的肺先天性發(fā)育異常，分葉內(nèi)型與葉外型。典型的葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為兩肺下葉后基底段的囊性、實(shí)性或囊實(shí)性腫塊，CT、MRI強(qiáng)化掃描或血管造影顯示其血供來源于主動(dòng)脈及其分支。Ikezoe等［1］曾報(bào)告"局限性肺多血管征"為肺隔離癥的三種類型之一，筆者檢索近年來國內(nèi)有關(guān)文獻(xiàn)，具此表現(xiàn)者僅有數(shù)例報(bào)道，可見其為少見與不典型表現(xiàn)。本例具有左下葉各基底段異常主動(dòng)脈供血的診斷金標(biāo)準(zhǔn)，但未見囊、實(shí)性灶，而表現(xiàn)為左下葉體積小、諸基底段紋理增粗、較紊亂、較密集，同時(shí)合并有右下葉囊性病變(因患者無咳血史，故考慮支氣管源性囊腫的可能性大)，更為罕見。追問病史，患者運(yùn)動(dòng)加劇時(shí)，氣促較常人明顯，考慮與異常血供所致的左向右分流之血液動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)。

1 Ikezoe J，Murayama S，Godwin JD，et al.Bronchopulmonary sequestration：CTassessment.Radiology，1990，176(2)：375－379.