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        法洛四聯(lián)癥合并冠狀動(dòng)脈畸形的外科治療

        2012-08-15 00:42:18田振宇王平凡朱汝軍梁志強(qiáng)徐宏耀張瑞成何發(fā)明鄭向陽(yáng)劉延華
        中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥 2012年10期
        關(guān)鍵詞:法洛根治右室

        田振宇 王平凡 朱汝軍 梁志強(qiáng) 徐宏耀 張瑞成 何發(fā)明 鄭向陽(yáng) 劉延華

        先天性冠狀動(dòng)脈畸形是公認(rèn)的導(dǎo)致心肌缺血和心源性猝死的病因,常見(jiàn)于兒童和青年人。先天性冠狀動(dòng)脈畸形的發(fā)病率約0.85%。先天性冠狀動(dòng)脈畸形常合并其他類(lèi)型的先天性心臟病,尤其是法洛四聯(lián)癥、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形。起源于無(wú)冠竇或肺動(dòng)脈的較少見(jiàn),一般異常的冠狀動(dòng)脈常起源于對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈,然后跨越到主動(dòng)脈的另一側(cè),最后走行于正常位置。至今,最常見(jiàn)的成人冠狀動(dòng)脈畸形是回旋支起源于右冠竇或右冠狀動(dòng)脈。異常的回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈近心端分支或者單獨(dú)開(kāi)口于右冠竇。約12%的法洛四聯(lián)癥患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈畸形。最常見(jiàn)的畸形是單一冠狀動(dòng)脈畸形,如左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈或右冠竇、右冠狀動(dòng)脈起源于左主干或左前降支,右冠狀動(dòng)脈發(fā)出大的圓錐支供應(yīng)前室間隔[1]。許多上述冠狀動(dòng)脈畸形導(dǎo)致主要的冠狀動(dòng)脈走行于右室流出道,使得根治手術(shù)變得復(fù)雜化。作者對(duì)法洛四聯(lián)癥合并冠狀動(dòng)脈畸形的外科治療經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)。

        1 資料與方法

        1.1 一般資料 作者單位2006年1月至2011年12月收治的所有法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)病例,共135例,年齡為9個(gè)月至40歲。135例法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)病例中男80例,女55例,平均年齡(8.3±7.2)歲。8例(5.9%)合并冠狀動(dòng)脈畸形,其中男4例,女4例。所有病兒均有青紫、活動(dòng)受限,有蹲踞現(xiàn)象6例,有缺氧發(fā)作史2例。所有患者均行超聲心動(dòng)圖檢查,5例行心血管造影檢查。5例為單一冠狀動(dòng)脈,左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈2例,右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈1例。

        1.2 手術(shù)方法 1例9歲男性左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈后走行于右室流出道。術(shù)中首先橫向切開(kāi)右室流出道,疏通右室流出道,滌綸片修補(bǔ)室間隔缺損,然后經(jīng)肺動(dòng)脈切口切開(kāi)肺動(dòng)脈交界粘連,心包外襯滌綸片修補(bǔ)右室切口。1例5歲女性左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈,從右冠狀動(dòng)脈和左前降支下切開(kāi)右室流出道,帶瓣管道連接右室流出道和肺動(dòng)脈主干。

        1例7 歲女性右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈,后走行于右室流出道。術(shù)中首先橫向切開(kāi)右室流出道,疏通右室流出道,滌綸片修補(bǔ)室間隔缺損,然后經(jīng)肺動(dòng)脈切口切開(kāi)肺動(dòng)脈交界粘連,心包外襯滌綸片修補(bǔ)右室切口。

        5例單一冠狀動(dòng)脈患者的冠狀動(dòng)脈不涉及右室流出道,為常規(guī)根治手術(shù)。

        2 結(jié)果

        該組患兒手術(shù)后無(wú)死亡。出院后隨訪7~36個(gè)月,肺血管都有一定程度的發(fā)育,SpO2從67% ~72%上升至86% ~90%。心功能分級(jí)(NYHA)I~Ⅱ級(jí)。動(dòng)脈血氧飽和度恢復(fù)至94%~98%。

        3 討論

        該研究中有135例法洛四聯(lián)癥手術(shù)患者,5.9%的病例合并冠狀動(dòng)脈畸形。有文獻(xiàn)報(bào)道法洛四聯(lián)癥患者合并冠狀動(dòng)脈畸形的比例約0.85%[2]。該研究表明法洛四聯(lián)癥患者合并冠狀動(dòng)脈畸形比較常見(jiàn)。

        該研究中,5例(62.5%)冠狀動(dòng)脈畸形是單一冠狀動(dòng)脈,2例(25%)是左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈,1例(12.5%)是右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈。Miyahara等人的研究顯示:61.1%的冠狀動(dòng)脈畸形是左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈或單一右冠狀動(dòng)脈,22.2%的是右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈或左前降支,16.6%的為右冠狀動(dòng)脈發(fā)出粗大的圓錐支[3]。此外,有文獻(xiàn)報(bào)道最常見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈畸形有左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈或獨(dú)自起源于右冠竇、右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈或左前降支、右冠狀動(dòng)脈發(fā)出粗大的圓錐支和單一冠狀動(dòng)脈[4]。

        有研究表明:冠狀動(dòng)脈畸形是導(dǎo)致法洛四聯(lián)癥患者手術(shù)相關(guān)死亡率升高的危險(xiǎn)因素[4]。冠狀動(dòng)脈畸形的危險(xiǎn)主要取決于肺動(dòng)脈根部和冠狀動(dòng)脈的關(guān)系,外科手術(shù)可能置冠狀動(dòng)脈于危險(xiǎn)境地。

        法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)時(shí)能夠考慮到上述冠狀動(dòng)脈畸形有利于降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。該研究中,3例患者術(shù)中橫向切開(kāi)右室流出道疏通右室流出道,修補(bǔ)室間隔缺損,經(jīng)肺動(dòng)脈切口切開(kāi)肺動(dòng)脈交界粘連,1例為單一冠狀動(dòng)脈,1例為左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈,1例為右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈。1例患者左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈,術(shù)中帶瓣管道連接右室流出道和肺動(dòng)脈主干。其余5例單一冠狀動(dòng)脈的患者為常規(guī)手術(shù)。術(shù)后無(wú)1例死亡。

        冠狀動(dòng)脈畸形較常見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥患者。法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)時(shí)能夠考慮到冠狀動(dòng)脈畸形有利于降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

        [1]ZHANG J,ZHUANG J,wu R,et al.The surgical treatment of tetralogy of Fallot in 136 adults.Zhonghua Wai Ke Za Zhi,1998,36(12):747-749.

        [2]方敏華,朱 洪玉,汪曾煒,等.非心外管道方法矯治合并異常冠狀動(dòng)脈的法洛四聯(lián)癥.中國(guó)胸心血管外科雜志,2008,15:75.

        [3]MIYAHARA K,MAEDA M,SAKURAI H,et al.Repair of tetralogy of Falfot in an adult;the importance of preoperative examination for major aorto-pulmonary collateral arteries.Kyobu Geka,2002,55(9):779-783.

        [4]祝忠群,徐志偉,蘇肇伉,等.法洛四聯(lián)癥伴冠狀動(dòng)脈畸形的外科治療.中華胸心血管外科雜志科,2001,17:135-136.

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