石彥斌

（鄭州市第六人民醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450000）

平山?。℉irayama disease，HD）是一種原因不明的良性自限性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，又稱為青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥，是日本學(xué)者平山惠造在1959年首先報(bào)道的一種良性自限性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病[1]，多起病于青少年期，無明顯原因出現(xiàn)的一側(cè)或雙側(cè)手部肌肉無力、萎縮，然后逐漸累及前臂，還會(huì)出現(xiàn)寒冷麻痹和手指伸展時(shí)出現(xiàn)震顫等癥狀。與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中的肌萎縮側(cè)索硬化和脊肌萎縮癥、多灶運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病等臨床表現(xiàn)很相似。它多好發(fā)于青春期男性，常發(fā)病數(shù)年后自行緩解。

1 資料與方法

1.1 選擇臨床確診8例平山病患者，為男性7人，女性1人，年齡11～22歲，平均16.5歲。均無外傷、遺傳及家族史。另隨機(jī)收集8例正常青年人為對(duì)照組，男性7例，女性1例；年齡l1-22歲，平均16.5歲，均無頸椎病病史。并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)磁共振影像異常表現(xiàn)進(jìn)行討論，從而提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1.2 掃描方法兩組均進(jìn)行常規(guī)自然位頸椎矢狀位T1WI、T2WI及軸位T2WI掃描，過曲位和增強(qiáng)掃描序列和參數(shù)同前一致。

2 結(jié) 果

在與正常的對(duì)照組磁共振影像比較示：確診的病例8例中7例病例磁共振可見頸髓下段不同程度萎縮，多見于C5～T2，多以以頸6為中心，1例病例頸髓未見明顯異常，所有病例髓內(nèi)未發(fā)現(xiàn)異常信號(hào)。8例病例硬脊膜外間隙可見不同比例增寬；5例病例可見下段頸髓前移、變平，硬脊膜向前移位；硬脊膜外間隙其中有一些弧線形或圓形的血管流空信號(hào)，過曲位均可見增強(qiáng)的異常靜脈叢。8例病例中其硬膜外間隙的血管流空和強(qiáng)化的靜脈叢的影像表現(xiàn)均可見。

3 討 論

平山病多見于青少年期隱襲起病，常無明顯感覺障礙，男性多見。主要臨床特征為一側(cè)上肢遠(yuǎn)端的肌肉萎縮、無力，伴有寒冷麻痹，橈側(cè)肌肉一般不受影響，使上肢呈斜坡樣，又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥。本組病例中患者男性占到87.5%，均出現(xiàn)前上肢無力為主要就診癥狀，6例伴有不同程度肌萎縮。在進(jìn)行檢查時(shí)，就檢查方法而言：首先常規(guī)X線正側(cè)位顯示頸椎骨質(zhì)效果好，可明顯看出頸椎曲度變直或正常，CT對(duì)于骨質(zhì)和小關(guān)節(jié)的顯示有優(yōu)勢(shì)，但不能發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)及硬脊膜外間隙異常信號(hào)：頸椎磁共振檢查可以避免放射線的輻射，隨著磁共振的臨床應(yīng)用逐漸深入，磁共振檢查已被大家公認(rèn)為是平山病的首選檢查技術(shù)，和CT、X線先比，可以明確顯示脊髓及硬膜內(nèi)外的病變，在平山病的診斷和鑒別診斷方面有明顯優(yōu)勢(shì)。文獻(xiàn)報(bào)道平山病的常規(guī)仰臥位磁共振表現(xiàn)，主要是低位頸髓萎縮多以主要位于C5～T1水平，均累及C6水平頸髓，硬膜外均出現(xiàn)條形等T1長T2信號(hào)，內(nèi)可見條形、點(diǎn)狀流空信號(hào)。本組8例病例中常規(guī)仰臥位7例病例可見頸髓不同程度變扁平，1例病例頸髓未見異常改變，頸髓髓內(nèi)未見異常信號(hào)，8例病例硬脊膜外間隙其中可見迂曲血管流空信號(hào)。5例病例硬脊膜向前移位并壓迫脊髓，8例病例硬脊膜外腔增寬，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。平山病臨床表現(xiàn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：①青春期（10～20歲）隱襲起病，男性為多。②以局限于前臂遠(yuǎn)端為主的肌無力伴肌萎縮為特點(diǎn)。③寒冷麻痹和手指伸展時(shí)有束顫。④癥狀多為一側(cè)，部分患者為雙側(cè)癥狀，但以一側(cè)為主。⑤無明顯感覺異常、無括約肌和腦神經(jīng)損害。⑥病后癥狀可進(jìn)行性發(fā)展，但絕大多數(shù)在5年內(nèi)停止發(fā)展。頸椎磁共振示頸段脊髓萎縮（下頸段為主），頸髓前后徑變扁平。本組8例病例均表現(xiàn)為無誘因出現(xiàn)局限于上肢遠(yuǎn)端的肌肉萎縮無力，多于無意中發(fā)現(xiàn)，進(jìn)展緩慢，有6例病例出現(xiàn)寒冷麻痹癥狀，但均沒有出現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病，頸椎磁共振7例病例均可見下段頸髓萎縮，5例病例可見下段頸髓前移、變平，硬脊膜向前移位；硬脊膜外間隙有一些弧線形或圓形的血管流空信號(hào)，過曲位均可見增強(qiáng)的異常靜脈叢。符合上述臨床確診標(biāo)準(zhǔn)。目前平山病的發(fā)病機(jī)制仍不太清楚[3,4]，有研究表明可能與青春期發(fā)育過快、椎體和脊膜生長比例不能一致有關(guān)，或者反復(fù)的屈頸動(dòng)作或長期的維持屈頸姿勢(shì)導(dǎo)致已前置易位的硬脊膜從后方推壓頸脊髓，從而造成循環(huán)障礙，背側(cè)靜脈叢在過屈位時(shí)處于充血擴(kuò)張狀態(tài)，也會(huì)對(duì)頸髓造成壓迫[5]。

平山病為少見病，多見于日本，近年隨著國內(nèi)病例報(bào)道的增多，逐漸加深對(duì)平山病的認(rèn)識(shí)，本病緩慢起病，表現(xiàn)手部及前臂萎縮、無力，極易與肌萎縮側(cè)束硬化癥等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病相混淆，應(yīng)注意鑒別。平山病肌萎縮局限，病情多在三到五年內(nèi)年終止發(fā)展，因此應(yīng)隨訪觀察，有利于確診和治療。

因此，隨著臨床對(duì)平山病認(rèn)識(shí)的深入和磁共振影像檢查技術(shù)的成熟，做為影像科醫(yī)師，通過對(duì)平山病磁共振影像學(xué)表現(xiàn)及對(duì)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的了解，可以使我們更好地為臨床診斷提供幫助，當(dāng)臨床醫(yī)生高度懷疑平山病時(shí)，我們可以采取磁共振的影像檢查，觀察是否有頸髓下段萎縮、扁平和硬脊膜是否向前移位及硬脊膜外間隙是否有血管流空信號(hào)等改變，通過對(duì)其影像表現(xiàn)的分析來對(duì)平山病進(jìn)行診斷和鑒別診斷提供幫助。常規(guī)檢查年輕男性無明顯誘因可見頸髓下段萎縮時(shí)，應(yīng)提醒臨床醫(yī)師進(jìn)一步做相關(guān)檢查排除平山病。必要時(shí)進(jìn)行過曲位頸磁共振平掃+增強(qiáng)檢查[6,7]。

[1]平山惠造,路福順,莊祥云.青年性上肢肌萎縮(平山病)的診斷[J].日本醫(yī)學(xué)介紹,1996,17(12):559.

[2]王向波、右手肌肉萎縮1年余(下)一平山病(家族性)[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,2006,32(3):附1-附3.

[3]Misra UK,Kalita J,MishraVN,et a1.Efect ofneckflexion on Fwave,somatosensory evoked po tentials,an d magnetic i'esenKnce～ ging in Hirayama disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2006,77(5):695-698.

[4]Toma S,Shinzawa Z.Amyotrophic cervical myelopathy inAdolescence[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1995,58(1):56-64.

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[6]傅瑜,樊東升,裴新龍,等.平山病的MRI診斷MRI[J].中華放射學(xué)雜志,2007,41(4):352-355.

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