龐艷

多系統(tǒng)萎縮是少見散發(fā)病因不明的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為植物神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、共濟(jì)失調(diào)和錐體系功能損害。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組14例，男10例，女4例，年齡38～68歲，病程1～11年，其中臨床診斷為橄欖橋小腦萎縮7例，紋狀體黑質(zhì)變性1例，多系統(tǒng)變性3例，Shy-Druger綜合征3例，無家族史。

1.2 方法 所有患者行頭部CT或頭部核磁檢查，部分患者行腦脊液常規(guī)、生化檢驗(yàn)及腦電圖檢查;

1.3 首發(fā)癥狀 以植物神經(jīng)功能障礙起病6例(42.8%)，表現(xiàn)為性功能障礙、排尿障礙、體位性低血壓;以共濟(jì)失調(diào)起病者4例(28.5%)表現(xiàn)為行走不穩(wěn);以椎體外系起病3例(21.4%)，其中震顫1例，肌張力增高1例;以椎體系癥狀起病1例(7.1%)。

1.4 臨床特征 病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:①植物神經(jīng)功能障礙6例，表現(xiàn)為最常見自立性低血壓，其中臥位和立位血壓差為30～80(48±12)mm Hg，而心率無明顯差異，其中排尿障礙表現(xiàn)為，早期尿頻、夜尿多、尿不盡，后期尿潴留、尿失禁，5例便秘;5例暈厥，其中2例嚴(yán)重時(shí)不能站立，3例出現(xiàn)出汗異常;4例男性陽(yáng)痿3例。②小腦癥狀:共濟(jì)失調(diào)4例，誘發(fā)眼震1例，發(fā)音含糊不清或呈吟詩(shī)狀語(yǔ)言1例。③椎體外系癥狀:帕金森綜合征3例，其中肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩1例，震顫1例，姿勢(shì)步態(tài)異常1例，3例給予美多巴治療效果差。

1.5 輔助檢查 14例頭部核磁檢查，其中7例橄欖橋小腦萎縮，小腦蚓部、前葉、半球、全小腦萎縮，小腦溝增寬加深，橋小腦池、小腦延髓池增大;10例腦干表現(xiàn)為中腦萎縮，大腦腳四疊體池及環(huán)池增大、橋腦、大腦腳萎縮;10例腦脊液常規(guī)、生化均正常;12例行腦電圖檢查輕度異常。

2 討論

多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一組可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變，病變主要在胸腰段脊髓中間外側(cè)柱的受累神經(jīng)細(xì)胞-黑質(zhì)-豆?fàn)詈?、小腦、腦干及脊髓的副交感神經(jīng)細(xì)胞、節(jié)前交感神經(jīng)細(xì)胞及節(jié)前纖維病理改變，主要為慢性神經(jīng)元萎縮、變性消失，本組患者多數(shù)中年起病，緩慢進(jìn)展，均具有植物神經(jīng)功能障礙、小腦功能障礙、帕金森綜合征及椎體系癥狀。

該病多于50歲左右起病，男性多于女性，起病隱匿，MSA主要為以自主神經(jīng)受累、小腦癥狀和帕金森癥狀為主三大表現(xiàn)，其中四肢震顫、肌張力增高，曾診斷為帕金森病，給予美多巴治療未見好轉(zhuǎn)，后來逐漸出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)及椎體系癥狀后，確診為MSA，對(duì)于震顫應(yīng)該考慮本病，并進(jìn)行隨訪觀察，發(fā)現(xiàn)小腦、植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，應(yīng)該及時(shí)復(fù)查頭部核磁，其中發(fā)現(xiàn)殼核T2有高信號(hào)病變，更應(yīng)警惕;其中2例排尿困難、性功能障礙，多次在泌尿科、性病科就診，有1例而診斷為前列腺炎，給患者造成痛苦;1例患者頭暈，臥位血壓高而誤診為高血壓，所以對(duì)MSA一般跟據(jù)多系統(tǒng)損害以及特征性檢查，而診斷，需與帕金森病、血管抑制性暈厥、進(jìn)行性核上性麻痹、皮層基底節(jié)變性鑒別，需除外糖尿病、肝病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性酒精中毒等疾病鑒別。

3 治療

MSA目前無特異性治療方法，對(duì)自立性低血壓須防止昏倒外傷，平臥時(shí)頭高于下肢15～20度，穿彈力襪緊身褲，口服a2腎上腺素能受體激動(dòng)劑鹽酸米多君，可以增加外周血管阻力，被認(rèn)為目前治療體位性低血壓較有效藥物;對(duì)震顫麻痹癥狀，藥物治療療效差;本病一般病程5～6年，最長(zhǎng)者10年。

［1］王憲玲，賈建平.多系統(tǒng)萎縮臨床早期診斷及輔助檢查.卒中與神經(jīng)疾病雜志，2003，10(3):183-185.

［2］黃如訓(xùn)，梁秀玲，等.臨床神經(jīng)病學(xué).北京:人民出版社，1999:502-505.