馬履翔

遺傳性、出血性毛細血管擴張癥是一種臨床表現(xiàn)復雜、罕見的遺傳疾病，可累及皮膚、黏膜及全身各個器官。本文總結了近年來發(fā)現(xiàn)的2例累及肝臟的HHT患者肝臟血管異常改變。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2例患者為女性，年齡42～58歲，為我院2006～2008年期間來我院診查。

1.2 儀器與方法 使用TOSHIBA-6000彩色超聲診斷儀，探頭頻率3.5 mHz，受檢者空腹8～12 h，首先用二維超聲觀察肝臟的大小、形態(tài)、包膜及內部回聲，然后通過彩色多普勒超聲觀察肝動脈肝靜脈門靜脈血流情況，測量肝動脈內徑，用頻譜多普勒觀察并記錄頻譜特征。

2 結果

2.1 肝臟的二維超聲表現(xiàn) 2例患者肝臟實質回聲不均勻;1例為肝硬化患者。

2.2 肝動脈的二維及彩色多普勒超聲表現(xiàn) 2例患者均表現(xiàn)為肝固有動脈及肝內動脈分支明顯增寬伴走行迂曲擴張，肝動脈內徑8～10 mm，血流速度最高可達135 cm/s，CDFI肝動脈內見色彩鮮亮鑲嵌血流信號，1例患者肝靜脈內出現(xiàn)波動性血流信號，提示肝內存在動靜脈瘺。

3 討論

HHT是一種常染色體顯性遺傳疾病，兒童期發(fā)病少，隨年齡增長發(fā)病率增加，40～50歲為發(fā)病高峰。

HHT可累及全身皮膚黏膜和各臟器，以毛細血管擴張及動靜脈畸形為特征。HHT主要病變?yōu)槭芾鄣难鼙谥腥狈雍蛷椓w維，僅有單層內皮細胞極為纖薄，并呈不規(guī)則的竇狀擴張，血管收縮能力減低，易發(fā)生自發(fā)或輕傷后出血。所累及肝臟的HHT主要病理特點動靜脈瘺及動脈門靜脈瘺。

HHT肝臟受累時彩色多普勒超聲聲像圖主要表現(xiàn):肝動脈明顯增寬伴走行迂曲，多普勒測量血流速度增快，阻力下降。

本病治療主要是設法阻斷肝動脈對肝內靜脈的高壓沖擊，降低門靜脈壓力，減少肝臟的損傷，同時減少心臟后負荷。認為血管介入肝動脈栓塞是一種有效的方法。近年來肝移植治療本病也有報道。

［1］陳文，張華斌，崔立剛，王金銳.彩色多普勒超聲診斷累及肝臟的遺傳性、出血性毛細血管擴張癥.中國醫(yī)學影像技術，2006，22(4):572-574.

［2］于聰慧，呂民生，姚軍波，等.肝內遺傳性出血性毛細血管擴張癥一例.中華肝膽外科雜志，2004，10(9):643.