劉麗嬌

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征10例臨床分析

劉麗嬌

目的探討可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征RPLS臨床特點。方法回顧分析我院2010年5月至2012年5月收治的10例RPLS患者的臨床資料。結(jié)果10例中均有視力障礙，頭部MRI顯示大腦半球腦白質(zhì)長T1長T2信號。經(jīng)治療患者的臨床表現(xiàn)和影像學均很快好轉(zhuǎn)。結(jié)論可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征經(jīng)過正確的治療，患者的癥狀、體征及神經(jīng)影像學改變可恢復到病前的水平。

白質(zhì);腦病;綜合征;逆轉(zhuǎn)

由多種病因引起，并以影像學改變及可逆性神經(jīng)精神障礙為特征的可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS，reversible posterior leukoencephal0pathy syndrome)屬于罕見綜合征的一種。其臨床表現(xiàn)為癲癇、高顱壓迅速進展、神經(jīng)功能短暫缺損，大腦半球后部白質(zhì)通過神經(jīng)影像學顯示為逆性水腫，如果得到適當?shù)闹委?，?～2周之后以上狀況都可以消除?，F(xiàn)將10例我院2010年5月至2012年5月經(jīng)影像學、臨床檢查確診的可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征患者的資料回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組10例RPLS患者，所有病例均行影像檢查;年齡27～65歲。其中女2例，男8例。病因:1例肺部感染伴高血壓病，1例產(chǎn)褥期子癇，1例肺癌術(shù)后使用化療藥物，6例高血壓腦病，1例因肝炎使用干擾素ɑ治療。

1.2 臨床表現(xiàn)亞急性起病4例，其余6例皆為急性起病。頭暈2例，頭痛4例，3例視物模糊，還有1例是惡心、嘔吐。

1.3 腦脊液檢查本組檢查腰穿腦脊液的患者共有8例，生化、常規(guī)檢查皆為正常。實施CSF檢查時，分別得到了＞330 mmH2O，270 mmH2O，190 mmH2O的壓力，均超過了測壓管最高處。

1.4 影像學檢查顱腦MR病灶呈等或長T2，稍長Tl，DWI呈略高信號或低信號，F(xiàn)lair像呈高信號。研究病歷皆有枕葉受累，4例累及頂葉，2例顳葉，2例額葉，l例腦干，1例小腦。

1.5 治療方法一旦診斷結(jié)果通過確認，則馬上對血壓進行控制，同時展開抗抽搐，維持電解質(zhì)平衡，減輕腦水腫，然后開展綜合性、針對性的治療。

2 結(jié)果

體征和癥狀在1～2周后逐步消失，經(jīng)過影像檢查也可得知其治療狀況令人滿意。經(jīng)過為期1年的隨訪，也未發(fā)現(xiàn)患者再次出現(xiàn)癥狀的情況發(fā)生。

3 討論

由多種病因引起，并以影像學改變及可逆性神經(jīng)精神障礙為特征的可逆性后部白質(zhì)腦病在臨床上相對多見。雖然文獻中也闡述過RPLS發(fā)病原因不少。但是我們?nèi)匀粵]有確定其發(fā)病機制到底是什么。一般而言高血壓是其最為常見的病因，相對而言腎功能衰竭也是病因中相對較多的一種［1］。如果患者的血壓是正常的，其病因或許就與使用細胞毒性藥物(如FK-506)和免疫抑制劑的使用有一定的直接關(guān)系。隨著研究的拓展我們還得知，還有可能在SLE、卟啉病后等再發(fā)生［2］。目前其爭論更多的在以下學說中發(fā)生［3］:①包括血腦屏障受損、代謝產(chǎn)物積蓄等因素在內(nèi)的多種機制共同作用的結(jié)果。通過比較頸內(nèi)動脈伴行的交感神，可以知道對收縮/舒張的調(diào)節(jié)不會受到后循環(huán)區(qū)域血管太多的保護，這就是為什么在后循環(huán)區(qū)域受累情況更為明顯的原因［4］。②血栓性血小板減少性紫癜:未能對其機制進行明確的表述，更多的觀點認為在血小板較少，血液成分受到影響產(chǎn)生變化，使得血管內(nèi)皮細胞受到刺激致使細胞因子，Ca2+濃度上升上調(diào)等，直接誘發(fā)局部炎癥，加大導內(nèi)皮細胞功能一步步退化直至喪失，隨后在逐步增加內(nèi)皮細胞滲透性，將各種可促進炎癥的因子聚集，最終對血腦屏障形成不可挽回的破壞。③腦灌注壓突破說:腦倘若處子癇等高灌注狀態(tài)時，腦血流自動調(diào)節(jié)功能會受到突發(fā)性血壓增高的影響而突破極限，加上腦內(nèi)的各個細小動脈血管因擴張只是管內(nèi)皮細胞發(fā)生開放，極易使血管源性腦水腫產(chǎn)生。由于皮質(zhì)相對于自質(zhì)的結(jié)構(gòu)更為疏松，故皮質(zhì)下的白質(zhì)易將水腫集中于此。

多為亞急性或急性起病的PRES，常常表現(xiàn)出視覺異常、頭痛等癥狀，患者的意識也會在癥狀嚴重時出現(xiàn)障礙但并不會出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損。本組患者都出現(xiàn)過癲癇發(fā)作與視力障礙。還有相當一部分的患者，會出現(xiàn)突然性的血壓升高，不過不會出現(xiàn)持久性的增高。

經(jīng)過以上研究，我們對RPLS有可逆性的特點有了一個較為相依的了解，我們也得出一旦確定診斷應(yīng)當迅速進行治療的結(jié)論。而且對其發(fā)病原因的特點采取不同切有針對性的治療方式，例如減輕腦水腫等，完全可以對其進行強有力的控制和對原發(fā)病實現(xiàn)有效治療的目的。

［1］艾林，戴建平，高培毅.腦部百例疾病影像診斷精髓．北京:北京大學醫(yī)學出版社，2006:161-164．

［2］王明達.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征5例臨床分析.齊齊哈爾醫(yī)學院學報，2010，31(10):45-46．

［3］焦玲.磁共振診斷可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床分析．貴州醫(yī)藥，2007，31(2):129-131．

［4］張在強，等.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床和影像學分析.中國卒中雜志，2009，4(2):28-29．

Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome clinical analysis of 10 cases

LIU Li-jiao.Subjects:the nerve of the First People's Hospital of Xinxiang City，Henan Province，Xinxiang 453000

ObjectiveTo investigate the reversible posterior leukoencephalopathy syndrome RPLS clinical features.MethodsA retrospective analysis of 10 cases admitted to our hospital from May 2010 to May 2012，RPLS in patients with clinical data.Results10 cases of cerebral hemisphere white matter in both visual impairment，head MRI showed long T1，T2 signal.The treatment of patients with clinical manifestations and imaging are better soon.ConclusionReversible posterior leukoencephalopathy syndrome after proper treatment，the patient's symptoms，signs，and neuroimaging changes recovered to the premorbid level．

White matter;Encephalopathy;Syndrome;Reversal

453000河南省新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科