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        肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的MSCT診斷價(jià)值

        2012-07-30 03:18:56李建斌
        關(guān)鍵詞:肺野肉芽腫結(jié)節(jié)

        李建斌 張 定

        1.重慶市開(kāi)縣人民醫(yī)院放射科,重慶 405400;2.重慶市萬(wàn)州區(qū)人民醫(yī)院CT室,重慶 404000

        肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫即肺組織細(xì)胞增生癥X(pulmonary histiocytosis X,PHX),又稱肺嗜酸性內(nèi)芽腫(pulmonary eosinophilic granuloma,PEG),是以肺組織細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特點(diǎn)的一種罕見(jiàn)病。多見(jiàn)于20~40歲成人,男性多于女性,雙肺均可發(fā)生,多見(jiàn)于中上肺,雙肺肋膈角區(qū)較少累及[1]。本文收集重慶市開(kāi)縣人民醫(yī)院2003年1月~2011年12月經(jīng)病理證實(shí)的患者10例,對(duì)其CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析,總結(jié)其病灶分布和形態(tài)的特點(diǎn),探討多層螺旋CT(MSCT)對(duì)PHX的診斷價(jià)值。

        1 資料與方法

        1.1 一般資料

        10例肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫患者,其中,男7例,女3例;年齡20~46歲,平均38歲;4例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí),6例經(jīng)胸腔鏡活檢證實(shí);7例男性患者及1例女性患者均有20年左右的吸煙史,平均20~40支/d,2例女性患者沒(méi)有吸煙史。10例患者均有間斷咳嗽的臨床癥狀,8例伴有胸悶、呼吸困難,4例伴有胸痛、發(fā)熱、咯血、消瘦癥狀,2例伴有反復(fù)氣胸發(fā)作。體征:7例伴有濕啰音,10例伴有雙肺呼吸音降低。10例均經(jīng)手術(shù)或胸腔鏡肺活檢病理證實(shí)為肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫。本組8例均實(shí)施戒煙措施,10例均應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療,全部患者臨床癥狀及影像學(xué)均有明顯改變。

        1.2 方法

        采用GE64層螺旋CT機(jī)進(jìn)行掃描,管電壓120 kV,管電流 190~220 mAs,準(zhǔn)直器 16×1.2,掃描層厚 5 mm,螺距 5.0 mm,重建層厚1.5 mm,層間距1.0 mm,F(xiàn)OV 35~40 cm。距陣512×512、采用 WW1500、WL-500~-650,觀察統(tǒng)計(jì)結(jié)節(jié)、囊變及網(wǎng)格及磨玻璃病變的形態(tài)、數(shù)目、大小及分布情況。同時(shí)用軟組織窗觀察有無(wú)鈣化,肺門(mén)及縱隔有無(wú)淋巴結(jié)腫大。

        2 結(jié)果

        10例患者均有完整的CT資料,MSCT顯示兩肺紋理增多、紊亂,兩肺野彌漫性均勻分布小結(jié)節(jié)、磨玻璃樣影、囊狀及網(wǎng)格影。10例患者中2例結(jié)節(jié)、囊變并存(圖1a),3例結(jié)節(jié)、磨玻璃影并存(圖 1b);4 例囊變、網(wǎng)格、結(jié)節(jié)并存(圖 1c),1例囊變和網(wǎng)格并存(圖1d)。3例伴有肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)腫大(圖1e)。6例患者共有結(jié)節(jié)135個(gè)結(jié)節(jié)、囊變135個(gè),120個(gè)結(jié)節(jié)、126個(gè)囊變分布于上中肺野:15個(gè)(10.5%)結(jié)節(jié)、9個(gè)(7.5%)囊變位于雙肺基底部。其中出現(xiàn)薄壁囊變8例(80%),厚壁囊變 7例(70%)。

        3 討論

        3.1 臨床和病理

        圖1 雙肺多層螺旋CT圖像

        Langerhans細(xì)胞在肺組織異常增生形成肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫,常發(fā)生在有吸煙史的人群中[2-3]。本組10例患者中8例均有較長(zhǎng)的吸煙史。PHX為病因不明的過(guò)敏性疾病,又稱PEG??砂l(fā)生于任何器官如骨、皮膚、肺、淋巴結(jié)、肝、垂體等,常累及肺和骨骼。PHX臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,常見(jiàn)的癥狀有咳嗽、呼吸困難、胸痛、發(fā)熱、咯血、消瘦以及反復(fù)氣胸發(fā)作,本病合并氣胸的發(fā)生率高達(dá)25%[4]。病理上肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的特征性改變?yōu)長(zhǎng)CH細(xì)胞與不同數(shù)量的嗜酸細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性細(xì)胞及多核裂巨細(xì)胞混雜在一起,主要表現(xiàn)為淋巴竇的高度擴(kuò)張,竇腔內(nèi)充以大量增生的LCH細(xì)胞,病變中可見(jiàn)到廣泛的壞死及纖維化。臨床確診主要靠病檢,確診后盡早使用腎上腺皮質(zhì)激素治療及胞毒類藥物。本病預(yù)后良好,部分患者可自愈,但也有部分患者發(fā)展成肺間質(zhì)纖維化,因呼吸衰竭死亡[5]。

        3.2 MSCT表現(xiàn)

        3.2.1 雙肺彌漫分布結(jié)節(jié) 結(jié)節(jié)是肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫早期影像表現(xiàn),直徑為1~10 mm,典型者直徑1~5 mm,亦有文獻(xiàn)報(bào)道[6]一例巨大肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫,達(dá)15 mm×10 mm。病灶多呈雙肺對(duì)稱分布,以中上肺野分布為主,雙肺基底部及肋膈角區(qū)域也可有少許病灶。結(jié)節(jié)的數(shù)量可以較少,也可以彌漫分布不可數(shù)。病灶邊緣不規(guī)則,結(jié)節(jié)周圍為正常的肺組織圍繞,為其特征性表現(xiàn),這一表現(xiàn)在臨近肺組織有纖維樣變時(shí)表現(xiàn)更明顯。MSCT分辨率高,有強(qiáng)大的后處理功能,HRCT能夠很好地顯示微小的結(jié)節(jié),本組病例的135個(gè)結(jié)節(jié)中120個(gè)位于雙中上肺野,15個(gè)位于雙肺底部,直徑最小的只有1.0 mm,顯示這么小的結(jié)節(jié),平片是無(wú)能為力的。另外MSCT可以顯示出肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫結(jié)節(jié)通常位于肺小葉中央,支氣管周圍及細(xì)支氣管周圍。大多數(shù)結(jié)節(jié)與囊樣變合并存在。肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫結(jié)節(jié)在MSCT表現(xiàn)可以是均一的軟組織密度.也可以呈中心低密度表現(xiàn)。

        3.2.2 囊樣病變 囊性病變是肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的最常見(jiàn)的MSCT表現(xiàn),通常直徑小于10 mm,大的病灶直徑可達(dá)到20 mm。通常同結(jié)節(jié)并存,也可以是惟一的MSCT表現(xiàn)。囊樣病變主要發(fā)生在上中肺野。常表現(xiàn)為圓形或卵圓形的囊變區(qū),也可表現(xiàn)為雙葉或四葉樣改變,也可呈分枝樣改變。在MSCT掃描時(shí)囊樣病變的壁可以很薄,僅僅可辨,也表現(xiàn)為厚壁和結(jié)節(jié)樣。本組病例共135個(gè)囊變病灶,126個(gè)分布于中上肺野9個(gè)位于雙肺底部,厚壁囊變7例,薄壁囊變8例,與文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生比例相近[2]。

        3.2.3 網(wǎng)格狀影 胸部平片上所見(jiàn)到的不透光的網(wǎng)格和網(wǎng)格結(jié)節(jié)代表終末期不可數(shù)囊樣病變,在CT片上不常見(jiàn)。MSCT通過(guò)顯示病變隨機(jī)分布的邊緣清晰的囊樣病變以及基底部分布相對(duì)較少特征性的表現(xiàn),能對(duì)肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫患者作出正確的診斷。

        3.2.4 磨玻璃樣密度影 肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫在疾病的早期或活動(dòng)期CT表現(xiàn)為片狀磨玻璃影,有些病例病變可以完全吸收及消失不留痕跡。肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫與韓薛柯病及勒雪病有相同的病理基礎(chǔ),均為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞及其衍生之組織細(xì)胞增生形成肉芽腫。主要的是組織細(xì)胞,其他有嗜酸細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等浸潤(rùn),主要累及肺小葉間隔、肺泡間隔、支氣管和血管周圍及胸膜下組織。本組病例3例見(jiàn)磨玻璃影。病變進(jìn)行至晚期也可肺泡壁普遍受累,病灶纖維化,產(chǎn)生典型的多發(fā)性囊腫,呈蜂窩狀改變。

        3.2.5 肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫 可伴有肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)增大,可伴有反復(fù)發(fā)作氣胸,本組2例患者有縱隔淋巴結(jié)腫大。肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫一般不累及胸膜,因此在CT上無(wú)胸膜增厚、粘連與相關(guān)表現(xiàn)。

        3.3 鑒別診斷

        肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的鑒別診斷包括肺轉(zhuǎn)移腫瘤、肺結(jié)節(jié)病、矽肺、結(jié)核等。結(jié)節(jié)分布特征對(duì)于鑒別診斷較有價(jià)值,肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的結(jié)節(jié)是小葉中心性分布的,可同結(jié)節(jié)病、矽肺以及淋巴管轉(zhuǎn)移腫瘤的結(jié)節(jié)鑒別,后者表現(xiàn)為淋巴管周圍分布。肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的囊樣同特發(fā)性肺纖維化的囊性病變鑒別,后者表現(xiàn)為分布于胸膜下及基底部且伴有肺體積的減小,肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的囊樣變表現(xiàn)為囊樣病變?yōu)檎7谓M織所包繞,而特發(fā)性肺纖維化的蜂窩樣囊性變伴有臨近肺組織的異常。肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫囊性病變還注意與肺淋巴管肌瘤病鑒別,后者幾乎只發(fā)生在女性并且彌漫地累及雙肺。肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的囊樣病變還需與支氣管擴(kuò)張鑒別,PHX的囊樣改變典型者缺少分支表現(xiàn)。囊樣變有時(shí)也需與肺氣腫鑒別,肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的囊樣改變代表局灶性肺組織的破壞,無(wú)可見(jiàn)的壁??ㄊ戏文蚁x(chóng)性肺炎患者可形成肺囊腫或者肺氣囊,不易與肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的囊樣病變鑒別,需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查。

        MSCT具有高的時(shí)間分辨率和空間分辨率,具有強(qiáng)化的后處理功能,在顯示肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫病變的形態(tài)和肺內(nèi)分布上大大優(yōu)于胸部平片。HRCT在顯示肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫的病變上更敏感、更準(zhǔn)確,CT表現(xiàn)則反映了病變的大體病理改變。總之,肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫有特征性的MSCT表現(xiàn),MSCT對(duì)肺Langerhans細(xì)胞性肉芽腫定性診斷有重要價(jià)值。

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