文圖/《中國醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)》記者 劉志學(xué)

“藍(lán)嘴唇”，并不是一個(gè)有關(guān)女性時(shí)尚的名詞，在這里，它指的是一種十分兇險(xiǎn)的疾病——肺動脈高壓。此類患者由于缺氧導(dǎo)致嘴唇呈藍(lán)紫色，因此患者和醫(yī)生習(xí)慣上用“藍(lán)嘴唇”這一富有詩意卻在臨床上內(nèi)涵十分殘酷的名詞指代肺動脈高壓患者。

據(jù)記者了解，肺動脈高壓（PAH）通常是一類以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特征的惡性肺血管疾病，常因發(fā)生右心衰竭而導(dǎo)致死亡。更為重要的是，這種病的發(fā)病年齡很年輕，而且其病程之短、致死率之高不亞于癌癥；同時(shí)，由于患者和醫(yī)生對肺動脈高壓認(rèn)識又嚴(yán)重滯后，臨床上對于此病的誤診率竟高達(dá)90%，并且在2006年之前，我國醫(yī)學(xué)界對于此病的藥物治療尚束手無策；即使是今天，“藍(lán)嘴唇一族”在藥物治療上雖然有所突破，但巨額的治療費(fèi)往往讓患者由希望陷于絕望。

值得慶幸的是，近年來，同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院心肺循環(huán)中心主任荊志成教授一直致力于此病的臨床研究，并取得了較大的進(jìn)展。2012年1月12日，“更多關(guān)愛‘藍(lán)嘴唇’，重燃生命新希望”——肺動脈高壓診治及慈善援助2012最新進(jìn)展媒體聯(lián)合采訪會在京召開，霍勇教授、荊志成教授等多位專家蒞會，并從專業(yè)的角度，號召全社會關(guān)注“藍(lán)嘴唇一族”的發(fā)病狀況和生存狀態(tài)。

會后，本刊記者針對與“肺動脈高壓（‘藍(lán)嘴唇’）”相關(guān)的問題，獨(dú)家專訪了荊志成教授。

與諸多疾病并存：“藍(lán)嘴唇”發(fā)病與治療現(xiàn)狀

采訪一開始，荊志成教授首先介紹了這種被稱之為“藍(lán)嘴唇”的疾病——肺動脈高壓在我國的發(fā)病現(xiàn)狀和臨床認(rèn)知存在的問題。他充滿憂慮地說：“在我國，特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率每年大約有一二百萬之多，尤其是女性發(fā)病率較高，而且平均年齡在36歲左右……”

荊志成教授在接受本刊記者采訪

荊志成教授接著介紹說：“肺動脈高壓是一種慢性致死性疾病，最常見的癥狀有活動后氣短和乏力，其發(fā)生率高達(dá)98.6%。我們通過最近一些臨床的研究，設(shè)計(jì)了一個(gè)數(shù)學(xué)模型，計(jì)算出中國第一大類的肺動脈高壓有230萬人左右，其中包括特發(fā)性肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓，還有先心病、肝硬化、溶血性貧血、血吸蟲病、風(fēng)濕性組織病等疾病引起的肺動脈高血壓，總共是230萬人。但長期以來，由于肺動脈高壓的知曉率和關(guān)注度較低，因此流行病學(xué)方面的資料非常匱乏；同時(shí)，患者和醫(yī)生對肺動脈高壓認(rèn)識又存在嚴(yán)重滯后，不少患者甚至醫(yī)生仍然認(rèn)為得了肺動脈高壓就等于被宣判了死刑！值得高興的是，近十余年來，隨著國內(nèi)外對肺高血壓流行病學(xué)和發(fā)病機(jī)制、病理學(xué)及病理生理學(xué)研究的不斷深入，診斷評價(jià)手段的不斷豐富，以及大規(guī)模臨床治療研究結(jié)果的公布，特別是2008年世界衛(wèi)生組織基于近期肺高血壓領(lǐng)域最新研究進(jìn)展制定了第四次肺高血壓（PH）診斷和治療指南，在此基礎(chǔ)上，2009年美國和歐洲均公布了更新后的肺動脈高壓和PH指南或?qū)＜夜沧R。這些診療指南和專家共識，一定程度上規(guī)范了臨床醫(yī)師的診治行為，顯著改善了患者的生活質(zhì)量和預(yù)后……”

接著，荊志成教授又談及了肺動脈高壓與其他疾病的關(guān)系：“事實(shí)上，肺動脈高壓與很多重大疾病都有著密切的關(guān)系。為什么這樣說呢？比如說，我們都知道我國肝硬化患者很多，實(shí)際上很多肝硬化的人也同時(shí)伴有肺動脈高壓；還有先天性心臟病，先心病最主要的問題就是肺動脈高壓，一旦患者出現(xiàn)了肺動脈高壓，就會影響到先心病的治療效果；除先心病之外，還包括風(fēng)濕性疾病，也是這樣。此外，還有血液性疾病——比如說貧血。研究顯示，有25%的貧血患者是死于肺動脈高壓的。還有最常見的高血壓，我們知道，高血壓病人如果治療的不好，控制的不好，就會引起左心舒張問題，同時(shí)還會引起肺靜脈高壓和肺動脈高血壓。西方一些學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，正常的高血壓病人，25%的有肺動脈高壓，而有肺動脈高壓的病人是影響這些高血壓病人的一個(gè)重要因素，同時(shí)還是一個(gè)獨(dú)立的危險(xiǎn)因素。但我們大量舉辦的高血壓學(xué)術(shù)活動中，卻很少提到這一點(diǎn)。實(shí)際上，除了上述我所說的這些疾病之外，肺動脈高壓幾乎是滲透到內(nèi)、外、婦、兒所有學(xué)科里面的疾病……”

“藍(lán)嘴唇”困局：漏診、誤診率高達(dá)90%

盡管肺動脈高壓與諸多疾病都有著千絲萬縷的聯(lián)系，但擔(dān)任著中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會全國肺血管病學(xué)組副組長的荊志成教授，在提及肺動脈高壓臨床診斷的窘境時(shí)說道：“鑒于肺動脈高壓發(fā)病狀況的嚴(yán)峻性和與其他常見病的高關(guān)聯(lián)性，這種疾病已經(jīng)被定義為嚴(yán)重影響衛(wèi)生保健負(fù)擔(dān)的重要疾??；但是，目前在這個(gè)領(lǐng)域，我國尚缺乏高水平的流行病學(xué)研究，缺乏訓(xùn)練有素的醫(yī)療科研隊(duì)伍，雖然從業(yè)醫(yī)師數(shù)量近幾年逐年增加，但與冠心病等專業(yè)相比，與防治任務(wù)相比，特別是和發(fā)達(dá)國家相比，仍然非常薄弱。”

此后荊志成教授表示：“對肺動脈高壓未能給予足夠重視的一個(gè)重要原因是，目前我國肺血管領(lǐng)域的現(xiàn)狀是專科醫(yī)生少，普遍存在確診延誤的現(xiàn)象，嚴(yán)重影響患者的預(yù)后，有資料統(tǒng)計(jì)：肺動脈高壓入院前誤診率竟然高達(dá)90%！在這種情況下，如何實(shí)現(xiàn)肺動脈高壓的早期診斷，已經(jīng)成為目前迫切需要解決的問題。因此，我們也希望培養(yǎng)更多的?？漆t(yī)生，提高所有心血管醫(yī)生對肺動脈高壓的重視程度，使全國越來越多的肺動脈高壓患者被更多的醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，并且得到很好的救治?！?/p>

荊志成教授接著說：“在剛才的會議上，霍勇教授也充分強(qiáng)調(diào)說，肺動脈高壓這種疾病與人們對高血壓冠心病檢查的重視相比，往往被忽視，這導(dǎo)致患者發(fā)病后往往被誤診、漏診，有的患者會被當(dāng)做心臟病進(jìn)行治療。如果感覺不明原因的呼吸困難，都應(yīng)去醫(yī)院檢查。因此，我們希望通過宣傳和教育，使臨床醫(yī)生和患者認(rèn)識到這種疾病的診療重要性?！?/p>

隨后，荊志成教授舉了一個(gè)例子來說明肺動脈高壓被忽視的問題：“為什么說我們對肺動脈高壓缺乏足夠的重視呢？我舉個(gè)例子，比如說，大家發(fā)現(xiàn)一個(gè)兒童患了白血病，由于醫(yī)務(wù)工作者、媒體等此前對于白血病的科普宣傳工作做得很好，所以，社會公眾都知道，白血病是一種很兇險(xiǎn)的疾病，因此，這個(gè)孩子就很容易引起大家的同情，如果媒體一報(bào)道，很多愛心人士就會給患兒捐款；再比如說如果哪個(gè)孩子得了尿毒癥，基本上也是這樣；但是，如果媒體報(bào)道了一個(gè)孩子患了肺動脈高壓，肯定沒有人去關(guān)注他。原因在哪里呢？因?yàn)榇蠹也恢肋@種病是怎么回事，更不知道這種病的兇險(xiǎn)程度，所以就不會有人去同情肺動脈高壓的患兒——這種情況，我們在臨床上常常遇到。實(shí)際上，肺動脈高壓兒童的壽命遠(yuǎn)遠(yuǎn)短于白血病、尿毒癥患兒的壽命的，因?yàn)閮和蝿用}高壓的壽命更短！這是一個(gè)非常重要的問題，這也是我們之所以要召開這個(gè)‘更多關(guān)愛藍(lán)嘴唇，重燃生命新希望’為主題的‘肺動脈高壓診治及慈善援助最新進(jìn)展媒體聯(lián)合采訪會’的重要?jiǎng)右?。我們希望能夠通過媒體的報(bào)道，有更多的人——包括醫(yī)療行業(yè)內(nèi)外的所有人都能夠?qū)τ诜蝿用}高壓有一個(gè)清晰的認(rèn)識，進(jìn)而關(guān)注這個(gè)非常不幸的群體……”

臨床治療：多學(xué)科協(xié)作很重要

提及目前國內(nèi)對肺動脈高壓普遍忽視的問題，荊志成教授提到了他剛剛參加的一個(gè)活動：“在來北京參加這個(gè)活動的兩天前，國家人力資源社會保障部、上海市醫(yī)保局等和醫(yī)保有關(guān)的部門召集專家開會的時(shí)候，我在會上提出了要給予‘藍(lán)嘴唇’患者應(yīng)有的醫(yī)保待遇問題，結(jié)果大家問我，為什么要把肺動脈高壓的藥物納入醫(yī)保？當(dāng)時(shí)我一看，召集來開會的專家有研究肺癌的專家，有研究白血病的專家，有研究神經(jīng)硬化的專家等等；而研究肺動脈高壓的專家，只有我一個(gè)人。于是我就說，同樣是肺部疾病，治療肺癌的藥物，你們納入醫(yī)保了，給予報(bào)銷了，但是你免費(fèi)給肺癌患者吃藥，一般情況下，也就是延長肺癌患者兩三個(gè)月的壽命；而肺動脈高壓和肺癌相同的是，這種疾病在不治療的情況下，幾乎和肺癌患者的壽命是一樣的。但是，一旦對于肺動脈高壓患者給予有效治療、并堅(jiān)持治療，肺癌患者病情惡化的情況下一般是避免不了死亡的，但是肺動脈高壓的壽命就會發(fā)生重大變化，這類患者就會和高血壓、糖尿病這些常見慢性病患者一樣可以長期存活。兩者都是肺部疾病，但在預(yù)后方面是有最大區(qū)別的……”

“在我國醫(yī)學(xué)界，很少有人提到這個(gè)很重要的差異?！鼻G志成教授嘆了一口氣，接著說，“所以，霍勇教授在會上提到：針對肺動脈高壓，要能夠系統(tǒng)地進(jìn)行診斷和治療，同時(shí)還要加大規(guī)范化地培養(yǎng)?？漆t(yī)生的力度?！?/p>

接著，荊志成教授建議說：“我認(rèn)為我們的行業(yè)協(xié)會要充分重視這個(gè)問題，比如說我們中國醫(yī)師學(xué)會，我覺得很有必要成立一個(gè)肺動脈高壓的工作委員會，這樣就可以在培養(yǎng)專科醫(yī)師方面做一些工作……”

荊志成教授認(rèn)為：“由于肺動脈高壓與很多常見病、慢性病都有關(guān)聯(lián)，因此，臨床研究和治療方面，多學(xué)科合作也是很重要的。肺動脈高壓的多學(xué)科合作問題，在中國這種特殊情況下，心血管醫(yī)師又會起到一個(gè)非常重要的引領(lǐng)作用。因?yàn)橐酝蝿用}高壓患者診斷治療的手段主要是由心內(nèi)科醫(yī)生來操作的——包括心電圖等等；很多心功能的恢復(fù)治療也都是由心內(nèi)科的醫(yī)生來做的，所以我覺得肺動脈高壓多學(xué)科協(xié)作這個(gè)工作，我們將來是必須要去做的。為什么這么說呢？因?yàn)楝F(xiàn)在的肺動脈高壓的治療狀況和以前不一樣了。以前患者只有肺移植這一條路可走，現(xiàn)在有了全可利等藥物治療可以選擇。這種藥在中國上市5年了，在全球已經(jīng)治療了10萬個(gè)肺動脈高壓病人，相信在我們國家也一定能夠普及開來，因?yàn)檫@種藥確實(shí)能夠使肺動脈高壓患者明顯延長存活時(shí)間，其生存率跟肺癌的病人完全區(qū)分開了……”

隨后，荊志成教授更進(jìn)一步地介紹說：“目前，在肺動脈高壓診治方面，最重要的是：第一要舉辦更多的、專業(yè)的培訓(xùn)班，建立一個(gè)肺血管病、尤其是肺動脈高壓為主要疾病的培訓(xùn)網(wǎng)絡(luò)，讓越來越多的醫(yī)師從事和重視這方面的工作，同時(shí)，這些培訓(xùn)還應(yīng)當(dāng)盡可能地涉及到基層。第二點(diǎn)，就是要加強(qiáng)多學(xué)科合作了。要讓風(fēng)濕科、感染科、血液科，當(dāng)然還有肺血管科這些學(xué)科積極參與，共同來做一些研究工作。第三點(diǎn)，由于我國肺動脈高壓資料匱乏，所以我們需要建設(shè)中國自己的資料庫。我們應(yīng)當(dāng)繼續(xù)推動全國的肺動脈高壓注冊和登記的數(shù)據(jù)，建立我們國家肺動脈高壓的臨床數(shù)據(jù)庫，這樣才能夠看出來我國和國際上的發(fā)病狀況有哪些不同；同時(shí)，這些資料我們不僅可以做課題研究，最重要的是對治療患者的疾病具有更大的意義，同時(shí)，還能為國家衛(wèi)生行政部門提供一些重要信息……”

談到荊志成教授供職的同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院心肺循環(huán)中心在肺動脈高壓方面的研究情況，他很簡略地說：“我們開展了很多的研究，也做非常多的工作。這些工作，不管是疾病的發(fā)病機(jī)制，在病人發(fā)生發(fā)展進(jìn)展過程中的研究，還是一系列新藥的研發(fā)和新藥的驗(yàn)證，都在國際上走在了領(lǐng)先的地位。我本人目前在國內(nèi)外發(fā)表的140余篇論文中，近100篇都是集中于肺動脈高壓和肺栓塞領(lǐng)域的。同時(shí)我還負(fù)責(zé)起草、編寫了《中國肺動脈高壓診治專家共識》和《中國急性肺栓塞診治專家共識》這兩部指南性文件。發(fā)達(dá)國家在肺動脈高壓的研究方面已經(jīng)走在了前面，我想在這些方面中國確實(shí)是要走自己的道路……”

談到肺動脈高壓的學(xué)科建設(shè)問題，荊志成教授在強(qiáng)調(diào)“多學(xué)科協(xié)作診治肺動脈高壓”的同時(shí)還認(rèn)為：“肺動脈高壓，單純從學(xué)科建設(shè)方面來講，由于這種疾病原來認(rèn)為是很少見的一個(gè)病，而且現(xiàn)在還不能說普及了防治知識，所以說要做到一個(gè)學(xué)科的層面，還是比較難的。但是，我覺得即使困難，也要做這個(gè)事情。首先要選擇有條件的醫(yī)院，比如說阜外醫(yī)院、上海肺科醫(yī)院等等，這些醫(yī)院對肺動脈高壓的臨床治療、研究和導(dǎo)向起到了引領(lǐng)作用，但是更多的醫(yī)院還沒有。其他一些條件較好的醫(yī)院把風(fēng)濕科、心內(nèi)科、小兒科等這些相關(guān)科室進(jìn)行相應(yīng)的整合，再在另外一個(gè)是更大層面上對醫(yī)師進(jìn)行普及培訓(xùn)等等，這樣從學(xué)科建設(shè)方面來講，就可以一步一步地走下去。盡管目前大部分醫(yī)院都沒有重視到肺動脈高壓，但是以后我相信這種狀況會逐漸改善……”

患者的困境：醫(yī)療費(fèi)用昂貴

據(jù)記者了解，肺動脈高壓自1951年被發(fā)現(xiàn)以來，由于其診斷、治療都比較棘手，即使該病得到了確診，但由于沒有相應(yīng)的藥物而無法治療，因此該領(lǐng)域的發(fā)展一直較為緩慢。2000年以后，波生坦、曲前列環(huán)素、伊前列環(huán)素等藥物把肺動脈高壓的研究推向了新的高度。發(fā)達(dá)國家瑞士的愛可泰隆公司一直致力于肺血管病領(lǐng)域的研發(fā)，并于2001年上市了全球第一個(gè)內(nèi)皮素受體拮抗劑——波生坦，其商品名稱為“全可利”，這為肺動脈高壓的治療打開了一個(gè)新途徑。2006年，波生坦來到中國，為中國的肺動脈高壓患者帶來了新的希望。

就此問題，荊志成教授認(rèn)為：“以全可利為代表的肺動脈高壓靶向治療藥物的使用，明顯改善了患者的臨床癥狀，推遲了臨床惡化時(shí)間，提高了患者生活質(zhì)量，使我國肺高壓患者的生存率有了顯著提高。特發(fā)性肺動脈高壓患者確診后的平均生存時(shí)間僅為2.8年已成為歷史，患者5年或10年的平均生存率可以提高好幾倍；因此可以說，目前肺動脈高壓在臨床上已經(jīng)不再是不治之癥了?！?/p>

談及肺動脈高壓診療的未來發(fā)展方向，荊志成教授更進(jìn)一步地介紹說：“實(shí)際上在2006年之前，我國國內(nèi)醫(yī)學(xué)界在肺動脈高壓藥物治療方面還是一片空白，臨床醫(yī)師對此疾病幾乎處于束手無策的狀態(tài)。直到2006年，靶向治療肺動脈高壓的藥物相繼在國內(nèi)批準(zhǔn)上市后，才打破了肺動脈高壓無藥可治的僵局，給我國肺動脈高壓患者帶來了希望。但是，由于治療肺動脈高壓的費(fèi)用十分昂貴，絕大部分患者面臨沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，陷入 ‘有藥吃不起’的困境。鑒于目前我國很多肺動脈高壓患者，因經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)限制了他們獲得相關(guān)藥物進(jìn)行有效治療或因病致窮中斷治療的情況，中華慈善總會聯(lián)合愛可泰隆制藥公司于2008年12月啟動了全可利慈善援助項(xiàng)目。這個(gè)項(xiàng)目旨在對貧困及中低收入家庭的肺動脈高壓患者開展醫(yī)療救助，并在2010年度采取了前期自費(fèi)、后期援助的模式，不但援助低保患者和兒童患者適應(yīng)證，擴(kuò)大了全可利慈善援助的范圍，還可使更多有需要的患者有機(jī)會獲得全可利的有效治療。據(jù)我了解，至今，全可利慈善援助項(xiàng)目累計(jì)援助超過600位患者，目前尚有超過400位患者正在援助項(xiàng)目的幫助下繼續(xù)治療……”

“這對很多因病致貧、甚至陷入絕望的肺動脈高壓患者而言，是一線曙光，是一種重拾生存勇氣的希望。尤其令人振奮的是，去年11月份，全可利慈善援助項(xiàng)目進(jìn)一步加大了援助力度，由原來1∶2的援助比例，擴(kuò)大到了 1∶4的援助比例，這就極大地加強(qiáng)了對中低收入患者的援助，使已經(jīng)在全可利治療中獲益，但卻不能繼續(xù)負(fù)擔(dān)昂貴治療費(fèi)用的患者重新繼續(xù)獲得全可利的治療?！鼻G志成教授欣慰地介紹完這些情況后，提及了國際上對于“藍(lán)嘴唇一族”的關(guān)愛情況，“由于肺動脈高壓是一種嚴(yán)重危害生命健康的疾病，而且惡性化程度極高，并且女性患者比例很高，占三分之二以上——這是一群年輕、美麗的生命啊！因此，最早英國肺動脈高壓協(xié)會用‘藍(lán)嘴唇’形象設(shè)計(jì)了LOGO，希望藉此喚起廣大患者、醫(yī)生及社會方方面面對肺動脈高壓的重視……”

采訪到最后，荊志成教授強(qiáng)調(diào)說：“總而言之，肺動脈高壓作為橫跨心血管疾病各領(lǐng)域的一個(gè)很重要的綜合癥，亟需更加專業(yè)的篩查、診斷、治療與評估，同樣需要來自全社會的更多關(guān)愛與援助，幫助這些美麗的‘藍(lán)嘴唇’患者，重燃生命新的希望！”

專家簡介

荊志成，同濟(jì)大學(xué)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科學(xué)主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，心臟病學(xué)教授，青年學(xué)者聯(lián)合會會長，教授委員會委員；同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院心肺循環(huán)中心主任。主要研究領(lǐng)域：肺血管疾病專業(yè)博士后研究，全國肺動脈高壓患者注冊登記研究，肺動脈高壓遺傳學(xué)研究，急性藥物試驗(yàn)藥物選擇研究，右心導(dǎo)管研究，OCT評價(jià)肺血管疾病研究，波生坦、伊洛前列素、西地那非和伐地那非治療肺動脈高壓等。1998年畢業(yè)于中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)，獲內(nèi)科學(xué)心血管病專業(yè)醫(yī)學(xué)博士學(xué)位；2004年至2006年留學(xué)法國巴黎第11大學(xué)，從事肺血管疾病專業(yè)博士后研究。目前擔(dān)任世界衛(wèi)生組織肺高血壓專家組核心委員，美國肺高血壓協(xié)會（PHA）科學(xué)領(lǐng)導(dǎo)委員會(SLC)委員，美國胸科醫(yī)師學(xué)院資深會員（FCCP），《European Respiratory Review》雜志編委，歐洲心臟病學(xué)協(xié)會（ESC）肺循環(huán)與右心功能工作組委員，中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會全國肺血管病學(xué)組副組長，中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會全國青年委員會委員兼秘書等30余項(xiàng)學(xué)術(shù)職務(wù)。曾獲法國10eCONGRESDEPNEUMOLOGIE DE LANGUE FRANCAISE優(yōu)秀研究獎(jiǎng)等多種獎(jiǎng)項(xiàng)，2009年因“伐地那非研究”入選“國內(nèi)十大醫(yī)學(xué)新聞”。主持國家級、上海市以及國際合作科研項(xiàng)目30余項(xiàng)，承擔(dān)全球多中心臨床試驗(yàn)30余項(xiàng)，主編著作2部，參編10余部。起草編寫《中國肺動脈高壓診治專家共識》和《中國急性肺栓塞診治專家共識》兩部指南性文件。