郝鈺 袁慧敏 楊銳英

1 病例介紹

患者，男，43歲，因“胸悶、氣短十余年，發(fā)作性胸痛4 d”就診?；颊咂剿丶从谢顒?dòng)時(shí)胸悶、氣短癥狀。入院前4 d于干活時(shí)突然出現(xiàn)劇烈胸痛癥狀，位于胸骨中段右側(cè)，持續(xù)30 min后逐漸緩解，伴出汗、心悸等，無(wú)放射痛、惡心、嘔吐等。入院查體:血壓90/55 mm Hg，心尖搏動(dòng)點(diǎn)位于右鎖骨中線第五肋間外1.0 cm處，叩診心界向右側(cè)擴(kuò)大，心率170次/min，房顫律。第一心音強(qiáng)弱不等，心尖部及劍突下可聞及2/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，雙肺呼吸音低，雙肺底可聞及細(xì)濕啰音。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖顯示:探頭位于胸骨右緣，聲束指向左肩探查，心房正位，心室左袢，主、肺動(dòng)脈平行排列，升主動(dòng)脈位于左前，與功能左室(解剖右室)相連，肺動(dòng)脈位于右后，與功能右室(解剖左室)相連，肺靜脈匯入左房，上下腔靜脈匯入右房(見(jiàn)圖1A、C);左房前后徑54 mm×90 mm，右室橫徑33 mm(見(jiàn)圖1B);三尖瓣冗長(zhǎng)，以隔瓣為著，收縮期凸入心房達(dá)瓣環(huán)連線，經(jīng)瓣口可探及細(xì)束狀反流信號(hào)(見(jiàn)圖1D)。上肢導(dǎo)聯(lián)反接后心電圖示:房顫，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段壓低0.2 mV［1］。胸部CT示:雙肺下葉多發(fā)片狀滲出影，心影增大，位于右側(cè)胸腔，永存左上腔，心臟轉(zhuǎn)位約180°，心包少量積液，雙側(cè)胸腔積液。腹部B超未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞14.68×109/L，中性粒細(xì)胞相對(duì)值86.6%，肌酸激酶同工酶(CK－MB)13.59 ng/ml，肌鈣蛋白Ⅰ(cTnⅠ)2.10 ng/ml，B 型鈉尿肽前體(Pro－ BNP)6972.00 pg/ml。綜上診斷:(1)先天性心臟病，右旋心，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣脫垂伴反流(中－重度)。(2)冠心病，急性心肌梗死，心功能Ⅲ級(jí)(killip分級(jí))。(3)心律失常，持續(xù)性房顫。(4)肺部感染。入院后生命體征平穩(wěn)，給予胺碘酮靜脈推注后曾一度轉(zhuǎn)為竇性心律，但不能維持，同時(shí)給予抗血小板、抗凝、調(diào)脂、穩(wěn)定斑塊、保肝、抗感染等治療，患者癥狀明顯緩解。建議患者行冠狀動(dòng)脈造影進(jìn)一步明確冠狀動(dòng)脈病變情況，但患者因經(jīng)濟(jì)原因拒絕。

圖1 A:心房正位，心室左袢(LA:左房;RA:右房;LV:左室)。B:左房增大。C:主、肺動(dòng)脈平行排列(PA:肺動(dòng)脈;AO:主動(dòng)脈)。D:三尖瓣脫垂伴反流(中－重度)。

2 討論

右位心是指心臟的主要部分位于右側(cè)胸腔，心臟長(zhǎng)軸指向右下方，在臨床上較為少見(jiàn)，文獻(xiàn)上記載的發(fā)生率約為1/(5000～30 000)［2］。右位心根據(jù)內(nèi)臟與心房位置關(guān)系可分為以下類型:(1)鏡面右位心，右位心伴心房反位，即心房反位、心室左袢;(2)右旋心(單發(fā)右位心)，內(nèi)臟位置正常，只有心臟獨(dú)居在右，即心房正位;(3)右位心伴內(nèi)臟心房不定位，多伴無(wú)脾或多脾綜合征［3］。本例患者心臟右位，而內(nèi)臟無(wú)轉(zhuǎn)位，心尖位置指向右側(cè)胸腔，但各心腔間的關(guān)系并未形成鏡像倒轉(zhuǎn)，故屬于右旋心(單發(fā)右位心)。右旋心為一種先天性心臟位置異常，系由于胚胎第6～8周時(shí)心臟發(fā)育障礙，旋轉(zhuǎn)異常引起的。到目前為止，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅有少量個(gè)案或零散報(bào)道，近10年的一份回顧性研究表明，右旋心大約占右位心的34%［4］。右旋心多合并復(fù)雜的先天性心臟病，按心臟解剖三節(jié)段法(Vanprangh)可見(jiàn):(1)心房正位，心室左袢，大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位，即SLL型矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位;(2)AⅢ型心室雙入口;(3)SLL型右心室雙出口;(4)合并孤立性孔房間隔缺損，其中SLL型矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位最為多見(jiàn)，本例即為此型。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種特殊類型的先天異常，是指心房與心室連接不一致和心室與動(dòng)脈連接不一致，約占所有先天性心臟病的0.5%［5］。右旋心合并矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種罕見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病，同時(shí)出現(xiàn)房顫、急性心梗更屬罕見(jiàn)。

本例患者彩色多普勒超聲心動(dòng)圖主要表現(xiàn)為在大血管錯(cuò)位的同時(shí)有心室和房室瓣的轉(zhuǎn)位，即周圍靜脈血回流到左心室(功能右心室)噴入肺動(dòng)脈，肺靜脈血回流右心室(功能左心室)噴入主動(dòng)脈，形成腔靜脈血經(jīng)右心房→解剖左心室→肺動(dòng)脈→肺循環(huán)，肺靜脈血流經(jīng)左心房→解剖右心室→主動(dòng)脈→體循環(huán)?？梢?jiàn)，這種雙重轉(zhuǎn)換使血液循環(huán)得以生理糾正，若單獨(dú)存在可以無(wú)臨床癥狀，但隨著時(shí)間的推移，解剖右心室長(zhǎng)期負(fù)擔(dān)體循環(huán)壓力，逐漸產(chǎn)生三尖瓣關(guān)閉不全，繼而左房增大，心房肌纖維化，減少心肌間的偶聯(lián)，導(dǎo)致傳導(dǎo)延緩和阻滯的形成，最終形成折返，導(dǎo)致房顫，逐漸出現(xiàn)心力衰竭［6，7］。本例患者平素即有活動(dòng)時(shí)氣短癥狀，經(jīng)超聲心動(dòng)圖及心電圖已證實(shí)存在三尖瓣脫垂并重度反流、房顫，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。同時(shí)，根據(jù)胸痛癥狀、心電圖表現(xiàn)及心肌壞死標(biāo)記物等，急性心肌梗死的診斷明確。單純右位心患者冠心病的發(fā)生率與一般人群相比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義［8］，但本例患者合并大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜先天性心臟病，常伴有冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口及走行異常［9］。因此，心肌梗死的病因應(yīng)考慮到冠狀動(dòng)脈起源及冠狀動(dòng)脈畸形，心力衰竭引起缺氧冠狀動(dòng)脈內(nèi)皮功能受損、心房?jī)?nèi)血栓栓塞冠狀動(dòng)脈等因素，故需行冠脈造影檢查明確病因，但該患者拒絕檢查。

治療方面，予糾正心衰，改善心功能、冠心病二級(jí)預(yù)防藥物等治療，但矯正型大動(dòng)脈主要以外科手術(shù)治療為主。目前，采用的較為先進(jìn)的術(shù)式為雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(double switch operation，DSO)，取得了較為理想的效果［10］。同時(shí)，應(yīng)根據(jù)冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果考慮是否行冠狀動(dòng)脈移植術(shù)以解決冠脈畸形問(wèn)題。

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