汪浩 田曉虹 李洪濤 徐紅梅 張益群

1990年日本Hikaru Sato教授首先描述了此臨床綜合征，目前稱為應(yīng)激性心肌病，有關(guān)此綜合征的眾多問題仍不十分清楚，臨床表現(xiàn)呈多樣性，常被誤診為急性冠脈綜合征，其特征為患者極度精神刺激后出現(xiàn)劇烈胸痛、心電圖ST-T改變和輕度心肌酶增高類似急性心肌梗死、一過性左室功能障礙，少數(shù)患者可發(fā)生肺栓塞或室顫，冠脈造影正常而左室造影呈現(xiàn)一種特殊的心肌運動不協(xié)調(diào)，左心室心尖和前壁下段運動減弱或消失，而基底部心肌運動代償性增強(qiáng)［1］。由于在收縮末期左心室造影呈底部圓隆、頸部狹小(round bottom and narrow neck)的“短頸圓瓶”樣圖像，類似日本古代捕章魚的簍子，因此，Sato教授將之命名為“Tako-Tsubo”(章魚瘺)心肌病。2006年WHO心肌病指南中將該病劃分為一種特殊的心肌病。大多患者有明確的應(yīng)激性誘發(fā)因素，發(fā)病時患者體內(nèi)兒茶酚胺等應(yīng)激性物質(zhì)水平明顯增高，故將該綜合征命名為應(yīng)激性心肌?。?］。若沒有充分認(rèn)識此病，治療措施不當(dāng)，可導(dǎo)致患者生命危險。因此，重視、了解該綜合征的臨床特征非常必要。

1 病因

病的流行病學(xué)尚不十分清楚，病因認(rèn)為主要與應(yīng)激因素有關(guān):①精神刺激應(yīng)激占30%，常在某種突然的情緒激動后發(fā)病，如突然聽到不幸的消息、與人激烈爭吵、賭博狂輸、突遇持槍搶劫等［3］。②軀體疾病應(yīng)激占70%。如嚴(yán)重的外傷、嚴(yán)重的低血糖、吸食可卡因、急性肺動脈栓塞、多巴酚丁胺負(fù)荷試驗等［4］。

2 發(fā)病機(jī)制

該病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但多數(shù)研究者認(rèn)為，繼發(fā)于心理或藥物應(yīng)激過程所致的交感神經(jīng)過度興奮可能是其重要的病理生理，血中兒茶酚胺濃度過度升高是導(dǎo)致心肌功能障礙的主要機(jī)制;兒茶酚胺作用于冠狀動脈α受體，引起冠狀動脈收縮，減少冠狀動脈的血流量;應(yīng)激狀態(tài)下兒茶酚胺的氧化產(chǎn)物腎上腺素可消耗線粒體內(nèi)高能磷酸鍵儲存，同時阻止肌球蛋白AIP酶的的活性，抑止心肌收縮力，造成心肌損傷;另外兒茶酚胺還可通過氧自由基的作用、血小板的作用、局部作用、誘導(dǎo)鈣離子過度沉著等一系列心肌毒性作用從而使心肌受損傷、冠狀動脈痙攣、誘發(fā)惡性心律失常等［5］。女性患病率高的可能原因是女性對應(yīng)激相關(guān)的心肌功能障礙的生物敏感性比男性更高［6］。Santarell教授認(rèn)為，性激素可能對交感神經(jīng)系統(tǒng)和冠狀動脈的血管反應(yīng)性具有重要影響，從而使女性更容易發(fā)生交感神經(jīng)介導(dǎo)的心肌頓抑。

患應(yīng)激性心肌病的患者常伴有某些軀體性疾患(髙血壓、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、既往心肌炎、髙膽固醇血癥、甲狀腺功能減退、食欲減退、腫瘤、多發(fā)性硬化癥、慢性阻塞性肺病、支氣管哮喘、貧血、房顫、腦外傷史等)，但是缺乏冠心病的證據(jù)。

3 臨床表現(xiàn)

癥狀特點:①發(fā)病較急，所有患者癥狀發(fā)作前的數(shù)分鐘或數(shù)小時，均經(jīng)歷過心理上或是軀體上強(qiáng)烈的應(yīng)激事件，或是由于原有的疾病加重，包括腦血管意外、癲癇發(fā)作、支氣管哮喘、急腹癥等而誘發(fā)。多在應(yīng)激后4～24 h發(fā)病。②突然出現(xiàn)的胸骨后疼痛，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時不等?？砂橛忻嫔n白、大汗、心悸等交感神經(jīng)過度興奮的表現(xiàn)。③胸悶、喘憋、氣短乃至端坐呼吸。④少數(shù)患者可發(fā)生阿-斯綜合征。該病最重要的特征是發(fā)病初期左室收縮功能嚴(yán)重受損，但心功能常在1周內(nèi)恢復(fù)。

臨床體征:患者常表現(xiàn)為精神緊張、表情痛苦、面色蒼白，嚴(yán)重時呼吸困難、端坐呼吸、口唇發(fā)紺、四肢濕冷，心率加快、心音低鈍乃至奔馬律，嚴(yán)重時可有急性肺水腫甚至心源性休克等體征。

4 實驗室檢查

心肌酶學(xué):多數(shù)患者血漿肌鈣蛋白水平僅有輕、中度升高。并與受累心肌范圍常呈明顯的不平行;酶釋放較少、運動異常節(jié)段相對廣泛，此是該病的另一特征性特點［7］。

神經(jīng)體液因素測定:主要針對血漿兒茶酚胺和神經(jīng)肽的測定。發(fā)病早期的血漿腦鈉素水平明顯升高，隨后卻迅速下降，與左室收縮功能的快速恢復(fù)相一致。

心電圖表現(xiàn):典型表現(xiàn)為ST段提高、廣泛T波倒置(常見于V3-V6或部分下壁或側(cè)壁導(dǎo)聯(lián))、出現(xiàn)異常Q波(6% ～31%的患者可出現(xiàn)一過性病理性Q波)，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，因而該病常誤診為急性心肌梗死。心電圖可以完全恢復(fù)正常［8］。

左室造影、心臟超聲、MRI、核素掃描:典型表現(xiàn)為一過性的室壁運動異常，左室心尖部、中部室壁運動明顯低下或消失，而其底部室壁運動反而明顯增強(qiáng)，收縮期左室心尖部形似球囊或氣球。LVEF值減低或明顯減低。左室舒張末直徑增大。

選擇性冠狀動脈造影:冠狀動脈造影正常，或管壁輕度不規(guī)整，或僅有無血流動力學(xué)意義的冠狀動脈狹窄，明顯與心電圖、心臟超聲等不對稱。

心內(nèi)膜心肌活檢:在細(xì)胞間質(zhì)見到單核淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤和多個局灶性心肌收縮帶壞死現(xiàn)象等［9］。

5 診斷與鑒別診斷

臨床特點:①發(fā)病突然，多有強(qiáng)烈的心理或軀體應(yīng)激刺激。②女性占絕大多數(shù)，男女比例1∶7。③臨床酷似AMI但是冠狀動脈造影正?；蚺c臨床不平行的冠狀動脈病變。④起病急而兇猛，但康復(fù)迅速。

Mayo Cline的Kevin Bybee教授的診斷標(biāo)準(zhǔn)可對診斷該病提供幫助，其標(biāo)準(zhǔn)為:①新發(fā)現(xiàn)的心電圖異常ST段抬高或T波倒置。②冠狀動脈造影沒有冠狀動脈閉塞性病變。③一過性可逆的左心室不運動或運動減弱。④無心肌病、腦出血或嗜鉻細(xì)胞瘤等疾病。另外Abe和Kondo等提出了他們對該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)見表1［2］。

表1 應(yīng)激性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

以上標(biāo)準(zhǔn)均符合，診斷才成立。

以上標(biāo)準(zhǔn)均為典型的應(yīng)激性心肌病，實際上在臨床上還存在著不典型的應(yīng)激性心肌病。應(yīng)注意鑒別，避免漏診、誤診。此病的發(fā)現(xiàn)和檢出更多的是得益于ST段抬高性ACS患者日益廣泛接受冠狀動脈造影和左室造影。因此，該病的鑒別冠狀動脈造影和左室造影最為重要。當(dāng)然，左室造影有時不能鑒別應(yīng)激性心肌病和急性心肌梗死時的室壁運動異常。

6 治療

正確的治療源于正確的診斷，誤診可能導(dǎo)致錯誤的治療，并可能造成嚴(yán)重后果。如果應(yīng)激性心肌病被誤診為AMI，接受溶栓治療，一是可能發(fā)生重要臟器出血，導(dǎo)致死亡。應(yīng)激性心肌病治療的重點是控制充血性心力衰竭，利尿、擴(kuò)血管、機(jī)械輔助循環(huán)為標(biāo)準(zhǔn)治療，并可給予β受體阻滯劑、肝素、阿司匹林、ACEI制劑，其他治療手段主要限于經(jīng)驗性治療。考慮到兒茶酚胺在本病發(fā)生、發(fā)展過程中的大量釋放以及大量兒茶酚胺可致心肌損傷和頓抑現(xiàn)象，建議盡量避免使用加壓藥物和β受體激動劑。出現(xiàn)血流動力學(xué)障礙的患者應(yīng)采用機(jī)械輔助循環(huán)手段［10］。出院后維持應(yīng)用AECI或ARB、β受體阻滯劑，少數(shù)患者可加用鈣離子拮抗劑。

7 預(yù)后

本病預(yù)后相對較好，只要診斷明確，并采取適當(dāng)有效的治療手段，患者多可康復(fù)［11］。此類患者應(yīng)盡量避免應(yīng)激因素，并且一旦發(fā)生類似癥狀時，應(yīng)及時就診，及時處理和治療［12］。

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