張 麗，許澤兵，胡 勁，周業(yè)琴

(1.川北醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)影像學(xué)系;2.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院腫瘤科，四川 南充 637007)

1 臨床資料

患者，女，61 歲。6 年前，患者無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)鼻塞，右耳脹悶感伴頭痛，遂來我院行鼻內(nèi)窺鏡檢查發(fā)現(xiàn)鼻咽部新生物，在鼻鏡下行“鼻內(nèi)病損切除術(shù)”，術(shù)后病理示:鏡下瘤細(xì)胞胞質(zhì)寬，嗜酸性，核小，偏位。免疫組化示:S-100(+ + +)，CK (+ + +)，CD68(+ + +)，Vimentin(+ + +)，病理診斷為漿細(xì)胞樣肌上皮瘤，見圖1。

術(shù)后患者癥狀好轉(zhuǎn)，之后未行進(jìn)一步治療。一年后患者又感右側(cè)鼻塞伴頭痛，經(jīng)相關(guān)檢查后診斷為腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。在我院行“右咽側(cè)壁腫瘤切除術(shù)”，病檢示肌上皮瘤，術(shù)后癥狀改善。2007 年8月，患者因右側(cè)鼻塞、間歇性血涕、右耳脹悶感伴頭痛第三次入院，入院查體:雙中鼻甲增生結(jié)構(gòu)可辨，雙后鼻孔、鼻咽部新生物堵塞，聽力下降，右側(cè)第五顱神經(jīng)征(+)。鼻咽鼻腔CT(圖2)示鼻咽部偏右側(cè)有一巨大軟組織腫塊，大小約6cm ×6cm ×5cm，向前上侵入篩蝶竇，向下達(dá)鼻腔、口咽，腫塊幾乎填充整個(gè)鼻咽腔及鄰近區(qū)域病變伴顱底骨質(zhì)破壞。病理活檢示:(鼻腔)漿細(xì)胞樣肌上皮瘤。再次手術(shù)難度大，故予局部放療，Dt64Gy。放療后鼻塞消失，頭痛好轉(zhuǎn)，腫瘤縮小。之后，患者未按期復(fù)查和治療。2011 年8 月，患者因右側(cè)鼻塞、右眼視物模糊伴頭痛第四次入院，鼻咽鏡活檢仍為漿細(xì)胞樣肌上皮瘤。CT 顯示右側(cè)后鼻孔、鼻咽部、雙側(cè)蝶竇、篩竇(右側(cè)為主)可見大片團(tuán)狀軟組織密度影，病變較前明顯進(jìn)展，顱中窩及顱前窩骨質(zhì)破壞范圍擴(kuò)大。其余各項(xiàng)常規(guī)檢查未見明顯異常，診斷為鼻咽肌上皮瘤放療后復(fù)發(fā)?；颊咴俅蝸砦铱埔蠓暖?。

2 討 論

肌上皮瘤是主要起源于涎腺的良性腫瘤，是世界衛(wèi)生組織(WHO)在有關(guān)涎腺腫瘤的組織學(xué)中新分出的一種獨(dú)立的腫瘤，由肌上皮細(xì)胞構(gòu)成，不含導(dǎo)管上皮成分。肌上皮瘤多發(fā)于腮腺、頜下腺、口腔內(nèi)各處小涎腺和乳腺等，在大、小涎腺腫瘤中所占比例低于1%［1］。據(jù)其細(xì)胞形態(tài)的比例可分為:上皮細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、漿細(xì)胞樣細(xì)胞型、透明細(xì)胞型、混合型等五型［2］。肌上皮瘤的臨床特點(diǎn)通常為緩慢生長的無痛性腫塊，其基底對(duì)骨壁有侵蝕吸收作用。本例位于鼻咽部，系漿細(xì)胞樣細(xì)胞型，其病理特征:肉眼見腫物為類圓形、實(shí)質(zhì)性、界限清楚、表面呈暗紅色、光滑;鏡下示瘤細(xì)胞似漿細(xì)胞，胞漿嗜酸性。因其臨床、影像學(xué)無特異性，此類型腫瘤極易與鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤、出血壞死性鼻息肉以及海綿狀血管瘤混淆。明確診斷需經(jīng)組織病理學(xué)檢查及免疫組化測定。在病理診斷上，漿細(xì)胞樣肌上皮瘤還應(yīng)與多形性腺瘤相鑒別，后者除肌上皮成分外，還有腺上皮組成的管狀結(jié)構(gòu)，并可見較多的粘液及軟骨組織。目前認(rèn)為，肌上皮瘤是有潛在惡性生物學(xué)行為的腫瘤，并有復(fù)發(fā)傾向，部分切除或因復(fù)發(fā)多次切除可引起惡變［3，4］。本例患者因經(jīng)濟(jì)原因，未能行規(guī)范化治療及按期復(fù)查，導(dǎo)致病情逐漸加重，顱底骨質(zhì)破壞范圍進(jìn)行性擴(kuò)大，并出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，預(yù)后變差。本病治療主要以手術(shù)為主，應(yīng)力求徹底切除，輔以放化療，減少復(fù)發(fā)機(jī)率。若早期完全切除腫瘤效果良好，預(yù)后佳。

［1］ 陳志光，黃穗喬，曾斯慧.鼻腔肌上皮瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)體會(huì)［J］.影像診斷與介入放射學(xué)雜志，2006，15(1):8 －10

［2］ Savera AT，Sloman A，Huvos AG，et al .My oepithelial carcinoma of the salivary glands:a clinicopathologic study of 25 patients［J］.AmJ Surg Pathol，2000，(24):761 －774

［3］ 黃 龍，翦新春，姚志剮.涎腺肌上皮瘤臨床分析［J］.中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2004，14(19):133 －134，137

［4］ 楊耀武，毛天球，孫勁東，等.涎腺肌上皮瘤31 例臨床病理學(xué)分析［J］.口腔醫(yī)學(xué)，2003，23(2):79 －81