熊裕娟，劉娟，周洪濤，王跑球，覃蓉，張惠佳

早產(chǎn)兒和足月兒腦性癱瘓類型及共患病比較①

熊裕娟，劉娟，周洪濤，王跑球，覃蓉，張惠佳

目的探討早產(chǎn)和足月腦癱患兒在腦癱類型及共患病的差異。方法將233例腦癱患兒分為早產(chǎn)兒組(n=98)和足月兒組(n=125)，對兩組腦癱臨床類型及共患病情況進(jìn)行分析。結(jié)果高危因素主要順序在早產(chǎn)兒組依次為低出生體重、黃疸、窒息、顱內(nèi)出血、臍帶繞頸；在足月兒組依次為窒息、黃疸、宮內(nèi)窘迫、顱內(nèi)出血、宮內(nèi)感染。早產(chǎn)兒組痙攣型雙癱發(fā)生率顯著高于足月兒組(P＜0.001)，足月兒組痙攣型偏癱發(fā)生率(P＜0.01)明顯高于早產(chǎn)兒組。除聽覺障礙外(P＜0.05)，早產(chǎn)兒和足月兒在智力障礙、癲癇、視覺障礙的共患病方面無顯著性差異(P＞0.05)。結(jié)論早產(chǎn)兒腦癱臨床類型以痙攣型雙癱為主，足月兒腦癱以痙攣型偏癱為主，早產(chǎn)兒腦癱共患病中聽覺障礙發(fā)生率高于足月兒。

腦性癱瘓；早產(chǎn)兒；足月兒；共患??；臨床分型

[本文著錄格式]熊裕娟，劉娟，周洪濤，等.早產(chǎn)兒和足月兒腦性癱瘓類型及共患病比較[J].中國康復(fù)理論與實(shí)踐,2012,18 (10):910-912.

腦癱是兒科最常見的神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育性殘疾，患病率1‰～5‰。隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的發(fā)展和醫(yī)療條件及技術(shù)水平的提高，早產(chǎn)兒的搶救成活率上升。腦癱的發(fā)生率增高，發(fā)達(dá)國家發(fā)生率亦明顯增加(66%～100%)[1]，是現(xiàn)代康復(fù)醫(yī)學(xué)的一大難題。腦癱不同發(fā)病類型及共患病情況對腦癱患兒病殘程度和生活質(zhì)量有一定影響，故探索早產(chǎn)兒與足月兒高危因素、臨床類型及共患病，有助于正確評價(jià)病因，明確發(fā)生機(jī)制，從而早預(yù)防、早診斷、早治療，降低致殘率。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本院康復(fù)科2009年1月～2012年1月住院腦癱患兒233例，均符合腦癱診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡≤10歲；②患兒家屬知情同意，并簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：①進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動發(fā)育遲緩；②腦炎后遺癥、腦外傷造成的癱瘓。

將患兒分為：①早產(chǎn)兒組(n=98)：其中男性76例，女性22例；年齡4個(gè)月～8歲2個(gè)月，中位數(shù)為3.23歲；痙攣型四肢癱14例，痙攣型雙癱51例，痙攣型偏癱9例，不隨意運(yùn)動型5例，混合型4例，低下型1例，未分型14例；②足月兒組(n=125)：其中男性86例，女性39例；年齡4個(gè)月～8歲4個(gè)月，中位數(shù)為3.45歲；其中痙攣型四肢癱20例，痙攣型雙癱35例，痙攣型偏癱30例，不隨意運(yùn)動型14例，混合型9例，低下型3例，未分型14例。兩組患兒在性別、年齡等方面比較無顯著性差異(P＞0.05)。

1.2 方法

1.2.1 資料采集 采用父母問卷和會晤調(diào)查的方式，詳細(xì)回顧并記錄孕期和生產(chǎn)前后母親、胎兒、新生兒高危因素；由中級以上神經(jīng)康復(fù)醫(yī)師按我國腦癱會議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)與分型[2]進(jìn)行發(fā)育評定和神經(jīng)運(yùn)動學(xué)檢查。

1.2.2 腦癱共患病的診斷 共患病(comorbidity)系指同一個(gè)體同時(shí)存在2個(gè)或多個(gè)疾病，且相互難分主次，缺乏必然因果關(guān)聯(lián)的情況。常見腦癱共患病如下：

1.2.2.1 智力障礙 對3歲以下的患兒采用Gesell發(fā)育量表，3歲以上的患兒采用修訂版韋氏兒童智力量表(Wechsler Intelligence Scale for Children,W ISC)評測其智力水平。發(fā)育商(developmentquotient,DQ)＜75分或智商(intelligence quotient,IQ)＜70分者診斷為智力低下；DQ達(dá)75～85分或IQ達(dá)70～85分者為邊緣智力水平；DQ或IQ＞85分為正常智力。

1.2.2.2 視覺障礙 由眼科醫(yī)生會診，進(jìn)行眼位、眼球運(yùn)動、眼底檢查，做出視覺障礙診斷，包括斜視、眼球震顫、眼球不隨意運(yùn)動、弱視、皮質(zhì)盲等。

1.2.2.3 聽覺障礙 采用腦干聽覺誘發(fā)電位進(jìn)行聽力閾值測試，聽力閾值＞35 dB者診斷為異常。

1.2.2.4 癲癇 參照國際抗癲癇聯(lián)盟1981年制定的癲癇診斷與分類標(biāo)準(zhǔn)[3]，根據(jù)病史、發(fā)作表現(xiàn)、腦電圖表現(xiàn)來診斷，排除新生兒驚厥或熱性驚厥外至少有2次及2次以上的臨床發(fā)作。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 16.0統(tǒng)計(jì)軟件分析，描述性分析足月兒腦癱高危因素構(gòu)成比，早產(chǎn)兒腦癱高危因素構(gòu)成比。對早產(chǎn)兒和足月兒腦癱的高危因素、臨床類型及共患病的結(jié)果進(jìn)行χ2檢驗(yàn)。

2 結(jié)果

2.1 腦癱高危因素分析 早產(chǎn)兒高危因素前5位依次為低出生體重、黃疸、窒息、顱內(nèi)出血、臍帶繞頸，而足月兒中前5位依次為窒息、黃疸、宮內(nèi)窘迫、顱內(nèi)出血、宮內(nèi)感染。兩組比較早產(chǎn)兒組低出生體重高危因素構(gòu)成比顯著高于足月兒(P＜0.0001)。早產(chǎn)兒組黃疸高危因素構(gòu)成高于足月兒組(P＜0.05)。足月兒組宮內(nèi)窘迫高危因素構(gòu)成比高于早產(chǎn)兒組(P＜0.05)。見表1。

2.2 腦癱類型分布 早產(chǎn)兒腦癱類型前5位次序?yàn)榀d攣型雙癱、痙攣型四肢癱、未分型、痙攣型偏癱、不隨意運(yùn)動，而足月兒腦癱類型前5位次序?yàn)榀d攣型雙癱、痙攣型偏癱、痙攣型四肢癱、不隨意運(yùn)動型、未分型。兩組比較，早產(chǎn)兒組痙攣型雙癱發(fā)生率顯著高于足月兒組(P＜0.001)，而足月兒組痙攣型偏癱發(fā)生率明顯高于早產(chǎn)兒組(P＜0.01)。見表2。

表1 兩組腦癱高危因素分析[n(%)]

表2 兩組腦癱類型分布[n(%)]

2.3 兩組常見共患病分布 早產(chǎn)兒組共患病發(fā)生率最高為視覺障礙，足月兒組共患病發(fā)生率最高為智力障礙。兩組發(fā)生率最低的均為繼發(fā)性癲癇。但在視覺障礙、智力障礙、繼發(fā)性癲癇共患病上兩組無顯著性差異(P＞0.05)，而在聽覺障礙上早產(chǎn)兒組高于足月兒組(P＜0.05)。見表3。

表3 兩組常見共患病分布[n(%)]

3 討論

早產(chǎn)兒較足月兒更容易出現(xiàn)腦室管周圍白質(zhì)軟化癥(PVL)。PVL是由于缺氧缺血而引起，病理基礎(chǔ)為腦組織缺氧缺血以后腦室周圍供血動脈的分水嶺區(qū)即側(cè)腦室角區(qū)和孟氏孔附近的腦白質(zhì)發(fā)生水腫、凝固性壞死伴巨噬細(xì)胞反應(yīng)并形成囊腔，囊腔性壞死可塌陷形成瘢痕，導(dǎo)致膠質(zhì)增生，使腦室周圍和半卵圓中心白質(zhì)缺失，嚴(yán)重時(shí)腦室周圍白質(zhì)大部分被囊腔取代，介于囊腔性軟化區(qū)和腦室之間的室管膜被破壞，囊腔匯入腦室，腦室局部擴(kuò)大或被動性擴(kuò)大，邊緣凹凸不平，外形不規(guī)則。有研究認(rèn)為PVL是腦癱的獨(dú)立危險(xiǎn)因子[4]，由于經(jīng)過側(cè)腦室外側(cè)及背側(cè)的皮質(zhì)脊髓束損傷，并涉及側(cè)腦室三角鄰近區(qū)的視放射和腦室內(nèi)孔鄰近的前皮質(zhì)脊髓束，因而導(dǎo)致痙攣型雙癱或四肢癱。本研究中98例早產(chǎn)兒中有51例(52%)表現(xiàn)為痙攣型雙癱，顯著高于足月兒組，考慮可能與早產(chǎn)兒較易出現(xiàn)PVL有關(guān)。

有研究表明，足月偏癱患兒影像學(xué)檢查中檢出單側(cè)病變，以一側(cè)大腦中動脈供應(yīng)區(qū)軟化和一側(cè)半球發(fā)育不良為主要表現(xiàn)，左側(cè)病變多于右側(cè)，臨床表現(xiàn)為一側(cè)性運(yùn)動障礙上肢重于下肢；早產(chǎn)兒偏癱表現(xiàn)為雙側(cè)不對稱的PVL改變，臨床癥狀為一側(cè)性運(yùn)動障礙下肢重于上肢，臨床和影像學(xué)特征與足月兒偏癱明顯不同。在偏癱患兒中多為足月兒[5]，與本研究中足月兒偏癱發(fā)生率高于早產(chǎn)兒組相符。以上這些特點(diǎn)與國外報(bào)道一致[6]。在本研究中足月兒宮內(nèi)窘迫發(fā)生率較早產(chǎn)兒高，足月兒常見的神經(jīng)病學(xué)改變是皮質(zhì)梗死及深部灰質(zhì)壞死，此神經(jīng)病理學(xué)改變是否與足月兒偏癱發(fā)生率較早產(chǎn)兒高有關(guān)，值得探討。

有研究表明黃疸是聽力損傷的高危因素[7]。本研究顯示，早產(chǎn)兒組與足月兒組比較，早產(chǎn)兒肝臟功能差，血清蛋白合成減少，與間接膽紅素結(jié)合率下降，同時(shí)肝臟轉(zhuǎn)化間接膽紅素的功能差，大量間接膽紅素沉積在主管錐體外系的基底節(jié)，使肌張力調(diào)節(jié)障礙，姿勢異常。肝臟功能差，凝血因子生成減少，也易發(fā)生腦出血，故早產(chǎn)兒黃疸發(fā)生率明顯升高。早產(chǎn)兒聽力損害明顯高于足月兒，原因考慮為：①早產(chǎn)兒出現(xiàn)黃疸較足月兒時(shí)間長，發(fā)生率高；②早產(chǎn)兒血腦屏障比足月兒發(fā)育更不成熟有關(guān)[8]，血清膽紅素更易通過血腦屏障進(jìn)入大腦，與神經(jīng)元結(jié)合，影響突觸電位，從而損害正常聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路的功能，所以其聽力損害也更嚴(yán)重。

腦癱患兒常存在多種共患病[9]。本研究中早產(chǎn)兒腦癱和足月兒腦癱在智力障礙、視覺障礙、聽覺障礙、癲癇的共患病的患病率與文獻(xiàn)報(bào)道一致[9]。在共患病發(fā)生率上，早產(chǎn)兒組及足月兒組均以視覺障礙、智力障礙為主，其次為聽覺障礙，而癲癇發(fā)作率低，這與文獻(xiàn)報(bào)道一致[10]。在腦癱發(fā)病諸多高危因素中，PVL、腦室內(nèi)出血、低出生體重在早產(chǎn)兒的發(fā)生率明顯高于足月兒，同時(shí)有文獻(xiàn)報(bào)道此3種高危因素與腦癱視覺障礙的發(fā)生有關(guān)[11]，與本研究中早產(chǎn)兒組共患病發(fā)生率以視覺障礙為最高的結(jié)論一致。本研究中足月兒組共患病發(fā)生率以智力障礙為最高。兩組發(fā)作率最低均為癲癇。在智力障礙、癲癇、視覺障礙的共患病方面，早產(chǎn)兒組與足月兒組兩組間比較無顯著性差異，但在聽覺障礙方面，兩組比較有顯著性差異。早產(chǎn)兒組共患病中聽覺障礙較足月兒腦癱發(fā)病率高，這與早產(chǎn)兒在發(fā)育過程中血腦屏障發(fā)育尚不完善，較足月兒更容易發(fā)生高膽紅素血癥，更容易達(dá)到換血指征，且黃疸程度高，持續(xù)時(shí)間長有關(guān)；而高膽紅素血癥尤其是血清膽紅素濃度超過換血指征者，是兒童期聽力障礙重要原因之一，與國內(nèi)外報(bào)道一致[12]。文獻(xiàn)報(bào)道語言障礙為腦癱常見并發(fā)癥之一，兒童語言發(fā)音障礙程度，主要與早期診斷聽力障礙的年齡有關(guān)[13]。如出生后不久即有嚴(yán)重聽力損害，隨著年齡的增長，由于從未接受過有聲環(huán)境的刺激，聽不到言語，最終將有不同程度的言語和語言障礙，甚至導(dǎo)致聾啞。因本院語言評估相關(guān)檢查初始測試年齡為3歲左右，而本研究對象年齡中位數(shù)為3.35歲，大多數(shù)未行常規(guī)語言評估，樣本不足，故本研究在腦癱共患病統(tǒng)計(jì)中未納入語言障礙。

有文獻(xiàn)報(bào)道，不同類型腦癱的共患病情況中痙攣型雙癱與視覺障礙相關(guān)性最強(qiáng)，痙攣型偏癱與癲癇相關(guān)性最強(qiáng)，痙攣型四肢癱與癲癇和智力障礙相關(guān)，不隨意運(yùn)動型和混合型均與語言障礙最相關(guān)[14]。本研究中早產(chǎn)兒腦癱類型以痙攣型雙癱為主，在共患病中，視覺障礙發(fā)病率最高，與上述報(bào)道一致。足月兒腦癱類型中以偏癱為主，在共患病中繼發(fā)性癲癇發(fā)病率低，與上述報(bào)道不一致，考慮與樣本量不足有關(guān)。早產(chǎn)兒與足月兒腦癱中其他不同類型與腦癱共患病之間關(guān)系有待進(jìn)一步研究。

綜上所述，早產(chǎn)兒由于發(fā)育自身特點(diǎn)，其腦癱臨床類型及共患病與足月兒存在差異。所以探索早產(chǎn)兒與足月兒高危因素、臨床類型及共患病，有助于正確評價(jià)病因，明確發(fā)生機(jī)制，從而早預(yù)防、早診斷、早治療，降低致殘率。

[1]朱麗華,蔣犁.早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化灶研究進(jìn)展[J].中華兒科雜志,2006,44(3):192-193.

[2]陳秀潔,李樹春.小兒腦性癱瘓的定義、分型和診斷條件[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2007,29(5):309.

[3]Cumm ission on Classification and Term inology of the International League Against Epilepsy.Proposal for revised clinical and electrographic classification of epileptic seizures[J].Epilepsia,1981,22(8):489-501

[4]DengW,Pleasure J,Pleasure D.Progress in periventricular leukomalacia.[J].Arch Neurol,2008,65(10):1291-1295.

[5]侯梅,趙榮安,于榮.早產(chǎn)和足月兒腦性癱瘓臨床與影像學(xué)特點(diǎn)探討[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2004,26(1):37-41.

[6]Suzuki J,Ito M,Tomiwa K,et al.A clinical study of cerebral palsy in Shiga;1977-1986-I.Etiological analysis of various types of cerebral palsy[J].No To Hattatsu,1999,31(10): 329-335.

[7]張鴻雁,王建平.腦干聽覺誘發(fā)電位在新生兒黃疸患兒中的應(yīng)用[J].中國實(shí)用神經(jīng)學(xué)雜志,2008,11(12):73-74.

[8]劉芳,宋建敏.早產(chǎn)兒的腦干聽覺誘發(fā)電位及聽力檢測[J].臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志,2008,17(1):37-40.

[9]金嵐,吳德.早產(chǎn)兒和足月兒腦性癱瘓的臨床特征[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2008,23(22):1768-1769.

[10]孫殿榮,侯梅.早產(chǎn)腦性癱瘓兒的共患病及其相關(guān)因素分析[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2010,32(12):911-913.

[11]趙建慧,侯梅,王麗燕.腦性癱瘓伴發(fā)視覺障礙的研究進(jìn)展[J].中國康復(fù)理論與實(shí)踐,2010,16(2):133-135.

[12]TomaskiSM,GrundfastKM.A stepw ise approach of the diagnosis and treatment of heredity hearing loss[J].Pediatr Clin North Am,1999,46(1):35-48.

[13]Downs MP,Yoshinaga-Itano C.The efficacy of early identification and intervention for children w ith hearing impairment[J].Pediatr Clin North Am,1999,46(1):79-87.

[14]侯梅,孫殿榮,單若冰.腦癱共患病及其與腦癱類型和粗大運(yùn)動功能分級的關(guān)系[J].中華兒科雜志,2010,48(5):351-354.

Types of Cerebral Palsy and Comorbidity between Premature and Full-term Children

XIONG Yu-juan,LIU Juan,ZHOU Hong-tao, etal.Hunan Children'sHospital,Changsha 410007,Hunan,China

ObjectiveTo discuss the differences of the types of cerebral palsy and the comorbidity between premature and full-term infants.M ethods233 children w ith cerebral palsy were divided into premature group(n=98)and full-term group(n=125).The typesof cerebralpalsy and the complicationswere analyzed.ResultsThe high risk factorswere low birth weight,jaundice,asphyxia,intracranialhemorrhage and cord around neck in sequence in the premature group,and were asphyxia,jaundice,fetal distress,intracranialhemorrhage and intrauterine infection in sequence in the full-term group.Besidesauditory handicap.The frequency of spastic diplegiawashigher in the prematuregroup than in the full-term group(P＜0.001),and the incidenceof spastic hemiplegiawashigher in the full-term group than in the premature group(P＜0.01).Therewas no significantdifference in dysgnosia,epilepsy and visual disturbance(P＞0.05),butauditory handicap(P＜0.05)between 2 groups.ConclusionThemain clinical types of premature and full-term children w ith cerebral palsy were spastic diplegia and spastic hem iplegia respectively.The prevalence of auditory handicap washigher in preterm children.

cerebralpalsy;premature children;full-term children;comorbidity;clinical type

R742.3

A

1006-9771(2012)10-0910-03

2012-05-22

2012-06-28)

湖南省兒童醫(yī)院康復(fù)二科，湖南長沙市410007。作者簡介：熊裕娟(1979-)，女，湖南桃江縣人，醫(yī)師，主要研究方向：兒童康復(fù)。通訊作者：覃蓉。

10.3969/j.issn.1006-9771.2012.10.004