王嘉磊

山東省臨沂市八湖醫(yī)院，山東 臨沂 276031

肝未分化肉瘤占兒童所有肝原發(fā)性腫瘤的6%，通常發(fā)生在5～20歲患者，中年及老年人極少發(fā)生，男女比例基本相等。病因不清，臨床癥狀包括腹部膨隆、發(fā)熱、體重減輕、非特異性胃腸癥狀。在此回顧總結(jié)該病的臨床病理和預(yù)后與大家共享，讓我們共同提高對該病的認(rèn)識。

1 病例報告

近日我院通過B超引導(dǎo)下肝臟穿刺病理診斷1例肝未分化肉瘤患者。肝未分化肉瘤也叫胚胎性肉瘤，是一種罕見的肝原發(fā)性腫瘤，腫瘤壞死可引起中高度發(fā)熱，血中甲胎球蛋白 (AFP)大多正常，故很易誤診為肝臟膿腫。

肝未分化肉瘤好發(fā)于肝右葉，直徑10～20cm不等，邊界清楚無包膜，切面多彩狀，呈囊實性，實性灰白有光澤，囊性呈膠凍狀，有出血及壞死灶，如圖1所示。

圖1 肝未分化肉瘤大體形態(tài)及CI影像

肝未分化肉瘤是由致密或疏松排列的惡性星型或梭型細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)黏液樣，腫瘤有明顯的核異型性，染色質(zhì)深染，特征性病變是可見胞質(zhì)內(nèi)大小不等的嗜酸性小球，有時一個細(xì)胞內(nèi)有多個，它們淀粉酶消化后PAS染色陽性，表達(dá)α－1－抗胰蛋白酶。腫瘤周圍可見陷入的膽管和肝細(xì)胞，這些梭型、上皮樣和多核細(xì)胞形態(tài)上看不出分化方向，免疫組化研究證明一些腫瘤細(xì)胞可廣泛顯示多種上皮和間葉表型，提示可能來于原始干細(xì)胞，如圖2所示。

圖2 肝未分化肉瘤肝穿鏡下形態(tài)

2 小結(jié)

肝未分化肉瘤較為罕見，發(fā)病機(jī)制不明，該病患者的臨床特征無特異性，主要表現(xiàn)是與腫瘤相關(guān)的，例如腹部腫塊、上腹飽脹或疼痛及發(fā)熱等，并且本病例的臨床診斷很困難，確診是依靠病理學(xué)檢查。

肝未分化肉瘤惡性程度高，預(yù)后與腫瘤的大小及分化程度無關(guān)，只是與是否侵潤、擴(kuò)散以及轉(zhuǎn)移有關(guān)。以前胚胎性肉瘤預(yù)后很差，中位生存期不到1年，近幾年來聯(lián)合用藥治療 (手術(shù)切除、放療和化療)后，生存期大幅度延長，一些患者可生存5年以上。因此我們認(rèn)為本病治療以完整手術(shù)切除為首選，而且及時手術(shù)治療也是防止腫瘤侵襲性生長的關(guān)鍵。

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