(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院，長春130021)

患者女，54歲。因左側(cè)腰腹部疼痛伴肉眼血尿2 d，于2011年9月2日入院。患者入院前2 d無明顯誘因出現(xiàn)側(cè)腰腹部疼痛伴肉眼血尿，尿液呈淡紅色，伴惡心，無嘔吐、發(fā)熱，無尿頻、尿急、尿痛。入院查體無明顯陽性體征。尿常規(guī)示 RBC 90.00/μL，WBC 42.20/μL;輸尿管 CT三期增強(qiáng)檢查顯示，左側(cè)腎盞、腎盂及上段輸尿管擴(kuò)張，走行至L4椎體下緣水平，腔內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀鈣化樣密度影，長約0.4 cm，CT值為457 HU;L5～S3椎體水平，左側(cè)輸尿管呈條狀軟組織密度影，長約8.5 cm，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，其以下輸尿管未見擴(kuò)張;腹主動脈旁、雙側(cè)髂血管旁可見小結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，長0.5～0.6 cm。膀胱鏡檢查可見，膀胱黏膜光滑紅潤，無腫瘤及結(jié)石，雙側(cè)輸尿管開口清晰，未見噴血。術(shù)前診斷疑似左側(cè)輸尿管癌，擬行左側(cè)輸尿管癌根治術(shù);術(shù)中快速病理報告為左側(cè)輸尿管未見癌，上皮下重度水腫及可疑淀粉樣變性，行左腎臟、輸尿管全長切除。術(shù)后病理檢查示，左腎盂腎盞及輸尿管淀粉樣變性，伴尿路上皮增生及局部灶化;左腎盂輸尿管擴(kuò)張積水，慢性腎盂腎炎伴單純性腎囊腫;剛果紅染色陽性，甲基紫染色陽性。術(shù)后患者病情穩(wěn)定，按期拆線后出院。術(shù)后隨訪6個月，未發(fā)現(xiàn)淀粉樣變復(fù)發(fā)。

討論:淀粉樣變性是指淀粉樣物質(zhì)在器官的網(wǎng)狀纖維、血管壁或組織間沉淀的病理過程。淀粉樣物質(zhì)是一種結(jié)合黏多糖的蛋白質(zhì)，遇碘再加以硫酸則呈藍(lán)色，與淀粉遇碘時的反應(yīng)相似，故稱之為淀粉樣物質(zhì)。在泌尿系統(tǒng)中，最常見淀粉樣變性見于腎臟，且多為系統(tǒng)性淀粉樣變性;局限性淀粉樣物在泌尿道沉積很少見，特別是在尿路移行上皮中。其發(fā)病機(jī)制目前不明確，可能于慢性炎癥等導(dǎo)致漿細(xì)胞逆流至輸尿管處，分泌相關(guān)抗體等有關(guān)。本例無明顯證據(jù)表明存在長期慢性炎癥刺激，且發(fā)病時間較短，因此并未出現(xiàn)淀粉樣變性的典型病變。

本病發(fā)病年齡為50～80歲，本例為54歲。該病常表現(xiàn)為間歇性肉眼血尿，極少出現(xiàn)膀胱刺激癥狀。本例只有間斷性肉眼血尿。B超、CT及IVP等影像學(xué)檢查，可發(fā)現(xiàn)輸尿管梗阻、擴(kuò)張等改變，但不能確診。原發(fā)性輸尿管淀粉樣變極易與輸尿管癌混淆，術(shù)前多不能確診。目前，本病最可靠的診斷手段仍然是病理學(xué)檢查。病理學(xué)檢查時，大體可見病變處輸尿管管壁增厚、狹窄，其上段輸尿管因梗阻導(dǎo)致增粗，輸尿管黏膜也出現(xiàn)板塊樣改變，極少數(shù)出現(xiàn)鈣化;鏡下可見輸尿管壁黏膜下有特征性的淀粉樣物質(zhì)分布，其周圍周可見淋巴細(xì)胞等慢性炎性細(xì)胞樣改變。血管壁硬化后組織易出血，形成腫塊或鈣化時，難與腫瘤或結(jié)石區(qū)分。當(dāng)懷疑病變?yōu)榈矸蹣幼冃詴r，病理檢查時行剛果紅及甲基藍(lán)染色，以助診斷。一旦確診應(yīng)積極全面檢查，確定淀粉樣變類型。本例未發(fā)現(xiàn)全身有淀粉樣病變的證據(jù)，因此可判斷為原發(fā)局限性輸尿管淀粉樣變。

對于大多數(shù)泌尿系統(tǒng)的淀粉樣變性而言，外科治療是不可避免的。目前，國內(nèi)文獻(xiàn)［1］報道的手術(shù)方式由病變程度決定，包括腎輸尿管全切術(shù)、輸尿管部分切除以及自體移植術(shù)等。對輸尿管淀粉樣變，若病變＜2 cm，腎臟無病變且功能良好，可行輸尿管病變段切除加端端吻合術(shù);若病變＞2 cm，因輸尿管病變較長，部分切除后長度不足，則可行腎、輸尿管全切術(shù);對于較小病變，經(jīng)病理取活檢證實為本病后，可行留置輸尿管支架6周。本例病變段長約8 cm，行患側(cè)腎臟及輸尿管全切除術(shù)。對于是否行膀胱藥物灌注治療，雖有研究指出其存在進(jìn)展可能［2］，但由于缺乏足夠?qū)嶒炓罁?jù)且淀粉樣變本身為良性疾病，我們不贊成預(yù)防性治療。

［1］鄭海紅，張顯軍，牛三強(qiáng)，等.輸尿管局限性淀粉樣變性1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.臨床與實驗病理學(xué)雜，2008，24(5):631-632.

［2］劉東琳，陳佳，吳欣.輸尿管淀粉樣變合并炎癥B超隨訪觀察1例［J］.臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2004，3(5):246.