米文寧，潘 鑫，葉 祥，周紅兵，于柏生

腹膜惡性間皮瘤（PMM）是原發(fā)于腹膜間皮細(xì)胞的少見的惡性腫瘤，發(fā)病隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易致誤診誤治，且惡性程度高，預(yù)后差，故應(yīng)在臨床工作中提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。筆者所在醫(yī)院1990～2010年共收治經(jīng)病理證實(shí)的腹膜惡性間皮瘤患者8例，現(xiàn)回顧分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組8例。男6例，女2例；年齡33～74歲，平均52歲。均否認(rèn)石棉接觸史。8例患者均以腹痛為首發(fā)癥狀，其它癥狀有腹脹5例，腹部包塊3例，納差、消瘦并周身乏力3例，發(fā)熱2例，貧血2例，惡心、嘔吐1例，雙下肢水腫1例。6例有腹水，其中1例合并胸腔積液。

1.2 腹水檢查 6例患者存在程度不等的腹水，反復(fù)抽吸腹水送檢，其中4例外觀為粘稠血性，2例為淡黃色，均為滲出液，脫落細(xì)胞學(xué)檢查1例發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞，3例發(fā)現(xiàn)間皮細(xì)胞，未查到典型惡性間皮瘤細(xì)胞。腹水細(xì)菌培養(yǎng)、結(jié)核桿菌培養(yǎng)均為陰性。

1.3 影像學(xué)檢查 B超顯示腹水6例，其中大量腹水3例，中等量腹水2例，少量腹水1例。2例腹膜呈“餅”樣增厚僵硬，呈強(qiáng)回聲或混合回聲，介于腸管與腹壁之間，范圍廣泛，2例發(fā)現(xiàn)盆腔占位性病變（均為女性）。肝膽胰脾等實(shí)質(zhì)性臟器未發(fā)現(xiàn)明顯異常。CT（6例）顯示腹水6例，腹膜彌漫性不規(guī)則增厚3例，其中2例呈結(jié)節(jié)樣改變，1例呈餅狀腫塊，盆腔軟組織包塊2例。行腹腔鏡檢查1例，鏡下見腹膜表面彌漫性分布的乳白色斑片，形狀不規(guī)則，略隆起，未能鏡下確診，后經(jīng)取活檢病理檢查確診為腹膜惡性間皮瘤。

1.4 初診疾病 8例患者入院診斷分別為結(jié)核性腹膜炎2例，腹膜轉(zhuǎn)移性腫瘤2例，腸梗阻2例，卵巢癌1例，布加綜合征1例。自出現(xiàn)首發(fā)癥狀至確診用時(shí)1.5～9個(gè)月，平均2.5個(gè)月。

1.5 組織病理學(xué) 本組8例中7例行剖腹探查，1例行腹腔鏡取活組織病理檢查，均為彌漫性病變，病理結(jié)果均為惡性腹膜間皮瘤，上皮型5例，混合型3例。

2 結(jié) 果

7例行剖腹探查患者中，2例行病灶切除，3例行姑息性切除，2例僅取活組織送病理檢查。5例術(shù)后接受化療，方式為全身用藥及腹腔內(nèi)灌注，選擇阿霉素、順鉑、長春新堿、5-氟尿嘧啶（5-FU）等聯(lián)合應(yīng)用；2例同時(shí)給予放療，采用X線全腹外照射，劑量為2400 cGy/6～7周。本組8例中1例經(jīng)腹腔鏡檢查確診后自動(dòng)要求出院，于1個(gè)月后死于多臟器功能衰竭，5例于確診后1年內(nèi)病死，1例失訪，1例病灶切除術(shù)后同時(shí)接受放、化療患者生存至今已3年。

3 討 論

3.1 病因 PMM是腹膜原發(fā)惡性腫瘤，一般人群發(fā)病率低，約1～2例/100萬。病因尚未完全明確，國外報(bào)道該病與接觸石棉密切相關(guān)[1]，而國內(nèi)大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道的PMM很少有石棉接觸史，提示PMM的發(fā)生可能還存在其它非石棉因素，但尚無確切證據(jù)。

3.2 臨床表現(xiàn) 該病多見于中老年男性，臨床表現(xiàn)不具有特異性。腹痛、腹脹、腹部包塊常為最常見的主訴癥狀，可伴有食欲減退、乏力、惡心、嘔吐、腹瀉或便秘、貧血、消瘦等。腹水征常為陽性，腹水頑固，多為血性滲出性。合并胸膜間皮瘤時(shí)常出現(xiàn)胸痛、咳嗽、憋氣等相應(yīng)癥狀。晚期則多以發(fā)熱、惡液質(zhì)為突出表現(xiàn)。部分患者可觸及腹部包塊，腹壁結(jié)節(jié)感等體征。少數(shù)患者反復(fù)出現(xiàn)內(nèi)分泌異常現(xiàn)象，可能與腫瘤組織產(chǎn)生胰島素樣物質(zhì)及異位加壓素、ATCH等有關(guān)。

3.3 輔助檢查 腹水常規(guī)檢驗(yàn)簡便易行，約90%PMM患者存在不同程度腹水，為血性粘稠或黃色滲出液[2]。腹水離心鏡檢見大量間皮瘤細(xì)胞及典型惡性間皮瘤細(xì)胞可確診，但陽性率低，盡管如此，本組中6例有腹水患者中3例發(fā)現(xiàn)間皮細(xì)胞，1例查見腫瘤細(xì)胞，說明腹水檢查仍有一定價(jià)值。對(duì)可疑患者應(yīng)多次反復(fù)抽吸腹水送檢，提高陽性率。PMM超聲表現(xiàn)為腹膜彌漫或局限性增厚，腹膜上可見低回聲小結(jié)節(jié)，但不具備特異性，難與腹膜轉(zhuǎn)移癌及結(jié)核性腹膜炎鑒別，超聲引導(dǎo)下對(duì)腹膜增厚區(qū)或腹膜可疑結(jié)節(jié)穿刺活檢是安全有效的診斷方法[3]。其它影像學(xué)檢查如CT、MRI只能提示腹水、腹膜增厚、腹壁結(jié)節(jié)等改變，無特異性，且早期病變不易顯示，與其它病變鑒別困難。近年來腹腔鏡在臨床應(yīng)用廣泛，對(duì)該病既能窺視腹膜腔，觀察病變形態(tài)，又能直視下多處取材送檢，對(duì)該病確診有很大幫助，本組中1例即通過此方法確診。

3.4 診斷及鑒別診斷 PMM為少見病，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，各種輔助檢查結(jié)果特異性不高，故臨床診斷較困難，診斷的關(guān)鍵是提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，思想上有一定警惕，對(duì)有頑固性腹痛腹脹、腹部腫塊、頑固性血性腹水、腹部有“板狀腹”體征的應(yīng)想到該病可能。如B超、CT等輔助檢查發(fā)現(xiàn)典型改變而又無其它原發(fā)腫瘤證據(jù)時(shí)，應(yīng)高度懷疑該病，可進(jìn)一步行腹腔鏡檢查及病理活檢確診，必要時(shí)行剖腹探查術(shù)。該病誤診率高，誤診病種30余種，其中以結(jié)核性腹膜炎、腹膜轉(zhuǎn)移性腫瘤多見，女性患者誤診為卵巢癌者亦不少見[4]。

3.5 治療及預(yù)后 PMM目前仍缺乏規(guī)范有效的治療方法，治療手段主要有手術(shù)治療、化療和放射治療。多數(shù)學(xué)者主張只要無手術(shù)禁忌證，手術(shù)仍是首選治療方法，根據(jù)病變情況酌情切除腫瘤及受損臟器或行姑息性切除，如有復(fù)發(fā)可再行手術(shù)切除。PMM對(duì)化療中度敏感，術(shù)后可輔以化療以減少腫瘤復(fù)發(fā)，提高生存率，常用藥物有阿霉素、順鉑、卡鉑、長春新堿、5-FU、絲裂霉素等，其中以阿霉素療效最為肯定，但具體方案尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。放療適用于手術(shù)切除不徹底或無法手術(shù)切除的患者，近期可取得一定療效，可與化療聯(lián)合應(yīng)用，本組1例病灶切除后聯(lián)合應(yīng)用放、化療患者至今已生存3年，隨訪未見腫瘤復(fù)發(fā)。該病惡性程度高，預(yù)后差，多數(shù)患者于確診后1年內(nèi)病死。該病早期確診困難，惡性程度高，預(yù)后差，應(yīng)進(jìn)一步提高認(rèn)識(shí)，在臨床工作中加強(qiáng)研究探索，提高診治水平。

[1]Barbieri PG,Lombardi S,Candela A.Incidence of malignant mesothelioma(1980-1999)and asbestos exposure in 190 cases diagnosed among resident of the province of Brescia[J].Med Lav,2001,92(4):249-262.

[2]Krasuki P,Poniecka A,Gal E.The diagnostic challenge of peritoneal mesothelioma[J].Arch Gynecol Obstet,2002,266(3):130-132.

[3]邵秋杰，秦桂蓮，石文媛，等.腹膜惡性間皮瘤的超聲診斷及其診斷價(jià)值[J]. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2007，23（2）：246-248.

[4]郭曉霞，李 延.誤診為卵巢癌的腹膜惡性間皮瘤16例臨床分析[J]. 實(shí)用婦產(chǎn)科雜志，2010，26（6）：451-454.