徐芳 李鳳

（湖北省武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心，湖北武漢430016）

先天性魚鱗病是一組常染色體遺傳性皮膚脫屑性疾病，新生兒期發(fā)病有火棉膠樣嬰兒、尋常型魚鱗病、層狀魚鱗病、性聯(lián)性魚鱗病、先天性皰疹性魚鱗樣紅皮癥。臨床不常見，本病無特殊治療方法，以溫和保濕，輕度剝脫為處理原則［1］。我科2008年4月～2010年12月，共收治新生兒魚鱗病患兒12例，經(jīng)過精心護理，康復(fù)出院?，F(xiàn)將護理體會介紹如下。

1 臨床資料

本組患兒12例，男9例，女3例，胎齡36～40周，體重2 400～3 900g。其中，重癥患兒1例，為女性，初生3h因皮膚、顏面異常入院，父母體健，非近親婚配，否認家族遺傳病史，第一胎人工流產(chǎn)，為第二胎足月順產(chǎn)。入院體檢：體溫：36.3℃，脈搏：128次／min，呼吸：32次／min，體重3 200g，身長50cm，頭圍35cm，胸圍34cm，神清、反應(yīng)好，哭聲響亮、呼吸平穩(wěn)，全身皮膚發(fā)亮緊張，似油性羊皮紙樣膜，質(zhì)地厚且硬，胸膜部皮膚干燥，呈皸裂狀，斷裂處可見淺紅色嫩皮、雙眼瞼外翻，可見睫毛，鼻梁扁平，口唇外翻，“O”型嘴，雙耳小，耳廓皺褶變形，四肢屈曲狀態(tài)，肌張力正常，新生兒擁抱反射及握持反射正常引出，心肺腹查體未見異常。入院1周，患兒眼瞼及口唇完全回縮至正常。周身皮膚大面積脫落后露出紅斑狀皮膚，住院11d出院。另一例為男性，出生28d，胎齡40周，因發(fā)現(xiàn)皮膚脫落28d，間斷發(fā)熱12d入院。患兒系第一胎第一產(chǎn)，父母均身體健康，非近親結(jié)婚，務(wù)農(nóng)，家族中無此病史。入院查體：T：38.5℃，P：134次／min，P：30次／min，體重3 800g。入院即抽血做相關(guān)檢查：WBC 16.8× 109／L，NEU 85%，PLT 72×109／L，CRP 19mg／L，細菌培養(yǎng)提示有溶血葡萄球菌生長。營養(yǎng)發(fā)育一般，反應(yīng)良好、哭聲響，口唇輕度外翻，顏面、軀干、四肢及雙足皮膚呈彌漫性腫脹，發(fā)亮起皺，伴大量脫屑，皮膚皺褶處破潰、糜爛，臀部彌漫性潮紅。住院后經(jīng)過抗感染治療及精心護理，3d后腫脹明顯減輕，體溫恢復(fù)正常。周身皮膚大面積脫落后露出紅斑狀皮膚；破潰、糜爛處皮膚結(jié)痂、脫落、露出新鮮皮膚，臀部潮紅、轉(zhuǎn)為正常。1周復(fù)查血象結(jié)果正常，住院10d出院。其余10例，出生2～6h入院，狀態(tài)及反應(yīng)均好，哭聲有力，生理反射存在，患兒全身皮膚略光亮、粗糙、皮屑轉(zhuǎn)薄、局部脫皮，主要在頭皮、兩側(cè)面頰、前胸和前腹，手掌和足心無脫屑。住院期間皮膚脫屑時無皸裂、無感染，平均住院時間6.5d。

2 護理

2.1 保護性隔離 將患兒安置在隔離室的嬰兒保溫箱內(nèi)，設(shè)專人護理。病室每日用層流凈化殺菌機消毒1次，每次60min，門窗、地面用0.2%～0.5%含氯消毒液檫拭。工作人員進入隔離室前必須戴口罩、帽子、穿隔離衣，接觸患兒時帶一次性無菌手套，嚴格執(zhí)行無菌操作，使用一次性無菌中單及尿褲，用后焚燒。接觸前后用消毒液洗手，并用清水洗凈。

2.2 保暖 全裸置于保溫箱中，預(yù)防感染，減少水分蒸發(fā)，一切治療護理操作均集中在保溫箱中進行；箱溫根據(jù)患兒的體重及天齡調(diào)節(jié)為28～32℃，濕度55%～65%。

2.3 皮膚護理 每日用1∶5 000高錳酸鉀溶液藥浴一次，預(yù)防或治療皮膚感染。用一次性沐浴袋套衛(wèi)浴盆，水溫38～40℃，收攏邊緣，防止水散熱，患兒受涼，浸泡5min，然后輕輕揉搓患兒皮膚、使膠質(zhì)皮膚變軟剝脫，浴后用無菌毛巾蘸干皮膚，全身涂魚肝油軟膏，可軟化皮膚、保護創(chuàng)面，防止細菌微生物侵入，起到屏障保護作用。皮膚破損處、特別是皮膚褶皺部位，如：頸、腹股溝、臀部，外涂百多邦，每日3～4次。另外，勤換尿褲，預(yù)防因大、小便刺激引起皮膚感染。

2.4 眼部及口唇護理 1例女嬰眼瞼外翻、眼閉不合，因黏膜外露易感染，每日用無菌生理鹽水滴眼4次，用無菌油紗布遮蔽雙眼，直至雙眼閉合。3例患兒眼部出現(xiàn)少量膿性分泌物，用無菌棉簽清理分泌物后，用氧氟沙星滴眼液及紅霉素眼膏交替使用，每日4次，3d后好轉(zhuǎn)。常規(guī)口腔護理：用生理鹽水擦拭口腔及唇周，保持濕潤；口唇外翻者，加用油劑擦拭，直至皮膚松解，口唇回縮。

2.5 喂養(yǎng)護理 2例患兒口唇外翻，面部肌肉活動受限，吸吮困難，給予插胃管鼻飼配方奶50ml，每3h一次。入院第6天，口唇完全回縮正常，停鼻飼用奶瓶喂養(yǎng)。其余患兒正常配方奶喂養(yǎng)。

2.6 出院指導(dǎo) 出院時向家屬宣教皮膚護理的重要性及要點，出院后通過電話聯(lián)系指導(dǎo)護理。2個月后復(fù)查，見患兒全身皮膚光滑干燥。隨著患兒日齡增大，季節(jié)變化，皮膚干燥程度不同。夏季出汗時皮膚皺褶處易出現(xiàn)紅疹，皮膚干燥時易出血，有時皮膚局部瘙癢，可涂油劑或者潤膚露保護皮膚。必要時在皮膚科醫(yī)生指導(dǎo)下用藥治療。

3 討論

先天性魚鱗病是一組常染色體隱性或顯性遺傳性皮膚脫屑性疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚發(fā)硬和脫屑，組織學(xué)上表現(xiàn)為表皮增生和角化過度，有的類型出現(xiàn)顆粒樣皮層，在新生兒期發(fā)病的有火棉膠樣嬰兒、尋常型魚鱗病、層狀魚鱗病、性聯(lián)性魚鱗病及先天性皰疹性魚鱗樣紅皮癥。

本組有2例屬典型火棉膠樣嬰兒，其余10例均屬性聯(lián)性魚鱗病。大部分患兒可在數(shù)天后嫩皮又角化變成火棉膠樣，反復(fù)硬化和脫屑，遷延不愈；少數(shù)患兒可在出現(xiàn)嫩皮數(shù)次后不再角化。此病尚無特殊治療，皮膚蒸發(fā)水分可比正常皮膚多，嫩皮還可繼發(fā)感染。因此，應(yīng)將嬰兒放在濕度較高和清潔的環(huán)境中，皮膚涂以潤滑劑以利于脫屑的減少及水分的蒸發(fā)，局部皮膚感染可使用消炎藥膏［2］。保護性隔離和精心的皮膚護理，是新生兒魚鱗病患兒護理的關(guān)鍵。

［1］ 金漢珍，黃德珉，官希吉，等.實用新生兒學(xué)［M］.第3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：985.

［2］ 吳秀娟，黃玉春，唐淑華.火棉膠嬰兒1例［J］.中國當代醫(yī)學(xué)雜志，2009，16（14）：133.