宋謀珂,葉哲偉
席漢氏綜合征是指由于分娩時大量出血,使因妊娠而增生肥大的腦垂體出現血供障礙、缺血壞死,隨后出現垂體功能減退,促性腺激素分泌減少引起的一系列臨床癥狀,據報道其發(fā)生率至少占產后出血性休克病人的25%[1]。我科收治1例席漢氏綜合征合并胸腰椎多發(fā)性骨折患者,現報告如下。
1 一般資料 患者女性,38歲,農民。外傷致腰背部疼痛伴活動受限半日余入院。既往2008年因產后大出血而患有席漢氏綜合征,有子宮全切及輸血史。術后陰毛、腋毛脫落,有乏力、怕冷、脫發(fā)等癥狀,長期服用潑尼松、優(yōu)甲樂治療。??撇轶w:神志清,精神差,畏寒,腰背部觸壓痛,恥骨聯合平面以下疼痛感覺麻木,雙下肢肌力Ⅲ級,足趾活動可,上肢肌力、感覺正常。入院后初步診斷:(1)脊髓損傷伴不全癱;(2)胸腰椎壓縮性骨折;(3)席漢氏綜合征。
2 相關檢查 入院完善相關檢查。血常規(guī)、凝血系列、尿常規(guī)正常。生化:空腹血糖6.2mmol/L,總膽固醇7.37mmol/L,肌酸激酶326U/L,乳酸脫氫酶488U/L,α-羥丁酸脫氫酶345U/L,磷0.94mmol/L。甲狀腺功能5項:游離三磺甲狀腺原氨酸(FT3):1.7(2.63~5.7)pmol/L,游離甲狀腺素(FT4):8.8(9~19.18)pmol/L,促甲狀腺激素(TSH):0.425(0.35~4.94)μIU,抗甲狀腺過氧化物酶抗體(ANTITPO):0.63(<5.61)IU/ml,抗甲狀腺球蛋白抗體(ANTITG):5.16(<4.11)IU/ml。影像學檢查MRI:(1)T4、T6、T9椎體骨折并脊髓水腫,T6、T9椎體輕度變扁,胸段椎管通暢。(2)L1椎體爆裂骨折,椎體變扁,骨質碎裂,骨片向椎管內突出,致椎管狹窄,脊髓圓錐受壓,T12~L1層面脊髓腫脹并L1層面脊髓內小片狀長T2信號,考慮為脊髓損傷改變。(3)S2~4椎體骨折并骨髓水腫。CT:(1)T6、T9、L1椎體壓縮性骨折,骨折累及L1左側橫突及右側椎弓板,L1椎體游離骨片向后移位,壓迫脊髓;(2)L2左側橫突骨折。心電圖:竇性心律,T波改變。心臟彩超:心臟形態(tài)結構及瓣膜活動正常。
3 治療 術前繼續(xù)服用潑尼松、優(yōu)甲樂。為解除骨折塊致椎管狹窄所引起的脊髓受壓,緩解神經癥狀,在糾正血糖、磷至正常水平后,于全麻下行“L1骨折后路切開復位減壓植骨融合內固定術”,術中、術后出血約1000ml。術前1d給予氫化可的松400mg靜滴,手術當日、術后第2、3天分別給予400mg靜滴,術后第1天給予200mg靜滴,第4天給予50mg靜滴,第5天改為潑尼松10mg(8:00)、5mg(16:00)口服,優(yōu)甲樂32.5mg,口服,每日1次。指導并鼓勵患者多做下肢的主動活動,預防血栓形成。給予抗生素預防感染,補鈣、鉀等對癥支持治療?;颊哂谛g后11d康復出院,出院時下肢肌力Ⅳ級,活動感覺明顯好轉。
席漢氏綜合征主要發(fā)生于產后大出血性休克,根據產后或流產后大出血病史,依據產后無乳、閉經、毛發(fā)脫落、畏寒等單個或多個靶腺機能減退的表現不難作出診斷。由于患者的性激素水平明顯低于正常女性,因此需要長期服用各種激素進行替代治療。
由于激素的長期服用,激素的副作用就容易出現,并且席漢氏綜合征患者比正常人更易發(fā)生骨量丟失,引起骨質疏松[2],更容易發(fā)生骨折。此患者胸腰椎多發(fā)性骨折,如治療不當將會全癱,但是從MRI可以看出僅L1椎體骨折有手術指征,因此只在L1部位做內固定手術,并在術前、后使用大劑量激素以預防垂體危象。
此類患者內分泌功能紊亂,可因感染、饑餓、外傷、手術、麻醉等誘發(fā)垂體危象、卒中。因此筆者認為要做好充分的術前準備:(1)術前檢查要完善,使用抗生素控制感染,糾正水電解質紊亂,使席漢氏綜合征癥狀、體征明顯緩解,且無其他手術禁忌;(2)嚴密監(jiān)測病人的生命體征,注意保暖;(3)術中、術后要監(jiān)測病人的血糖、電解質和血氣等,隨時調整糖、鹽用量,保證各項監(jiān)測指標正常,防止酸堿失衡、電解質紊亂。另外,還要和內分泌科醫(yī)生保持聯系,規(guī)范圍手術期的激素治療,這是預防垂體危象的關鍵,最好行激素水平監(jiān)測。
[1]曹澤毅.中華婦產科學:下冊[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:2413-2414.
[2]梁秋榮,黃寶平.青年席漢氏綜合征患者骨量的變化[J].中原醫(yī)刊,2007,34(7):66.