田錦林 杜亞輝 王 偉 李云松 郭躍輝 李春雷 陳碩飛

中國人民解放軍第252醫(yī)院介入血管外科，河北 保定 071000

1 病例資料

患者，男，33歲。主因左上肢酸脹乏力伴頭暈3月入院。3月前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢活動后酸脹，乏力，伴有頭暈、惡心等。既往高血壓病史3年，心絞痛病史2年，腦梗塞病史半年；查體：左側橈動脈搏動減弱，雙上肢收縮壓差20mmHg，雙手皮溫無明顯差異。實驗室檢查無異常。心臟超聲：左房擴大，左室肥厚，左室舒張功能減低；頭顱MR：左側大腦半球多發(fā)腦梗塞。

入院后行主動脈弓及全腦血管造影，見右位主動脈弓及降主動脈，弓上從右到左依次發(fā)出右鎖骨下動脈、右頸總動脈、左頸總動脈(圖1，2），左鎖骨下動脈未見顯示；超選擇插管造影發(fā)現(xiàn)左鎖骨下動脈開口于右位主動脈弓左側，起始部重度狹窄，左頸內動脈起始段管壁不光滑，提示粥樣斑塊形成，左椎動脈血流反向（圖3，4），左鎖骨下動脈盜血。用6mm× 4cm球囊擴張左鎖骨下動脈狹窄段后，置入9mm×4cm自膨式支架，術后造影示左鎖骨下動脈狹窄解除，血流通暢，左椎動脈血流恢復為正向血流（圖5，6）。

2 討 論

右位主動脈弓是一種罕見的心血管變異，發(fā)病率僅0.1%。在胚胎發(fā)育時，右側第四鰓弓存留為右鎖骨下動脈起始部，左側第四鰓弓轉變?yōu)橹鲃用}。如果右側第四鰓弓存留而左側第四鰓弓退化，即發(fā)育成右位主動脈弓。一般分為2型，Ⅰ型：右弓右降，降主動脈在脊柱的右側；Ⅱ型：右弓左降，降主動脈在脊柱的左側。本例屬Ⅰ型[1,2]。右位主動脈弓如果不伴有心臟的畸形，則一般無血液循環(huán)的障礙而無癥狀，往往在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。右位主動脈弓時的解剖結構的異常給介入插管帶來困難，主動脈弓造影非常必要，看清楚弓上血管分支開口位置后，一般都能完成選擇性插管操作[3,4]。本例為右位主動脈弓合并左側鎖骨下動脈起始部重度狹窄，在完成球囊及支架成形術后，椎基底動脈及左上肢缺血癥狀消失，取得了良好的治療效果。

圖1 ，2 主動脈弓造影見主動脈弓及降主動脈反位，弓上依次發(fā)出右鎖骨下動脈（RSA）、右頸總動脈（RCCA）、左頸總動脈（LCCA），左鎖骨下動脈由于存在狹窄，沒有顯示；圖3 左頸總動脈造影示左頸內動脈起始部小充盈缺損，提示粥樣斑塊形成；圖4 選擇性右椎動脈（RVA）造影見血流經基底動脈反向流向左椎動脈（LVA），黑箭代表血流方向；圖5 選擇性左鎖骨下動脈造影見起始部重度狹窄（黑箭），局部可見狹窄后擴張；圖6 球囊支架成形術后造影示狹窄解除，左椎動脈顯示（黑箭），血流變?yōu)檎蜓?，甲狀頸干（白箭）顯示較術前明顯。

1.宋立剛，徐躍嶠，朱鳳水，等. 右位主動脈弓伴右側頸內動脈狹窄支架成形術一例[J]. 中國腦血管病雜志，2004，1 (12):564.

2.張文謙，李輝，苗勁柏，等. 右位主動脈弓致食管外壓性狹窄一例[J]. 中國胸心血管外科臨床雜志，2010，17(1):40.

3.劉金有,李珂欣,魏善武,等,CT、MRI診斷主動脈弓畸形2例報道[J]. 罕少疾病雜志,2007,14(6):33-34.

4.李軍,李愛銀,劉偉偉. 頸部橢圓中心Tricks掃描在主動脈弓分支血管病變診斷中的應用[J]. 中國CT和MRI雜志,2008, 6(3):38-40.