鄧元子 鐘志敏 韋 華 劉 超 張 海

廣東省高州市人民醫(yī)院心血管外科，廣東 高州 525200

重建右室流出道（RVOT）在復(fù)雜先心病矯治術(shù)中必不可少，跨越右室流出道的畸形冠狀動(dòng)脈（anomalous coronary artery，ACA）增加RVOT手術(shù)處理難度，導(dǎo)致手術(shù)死亡率增高。有文獻(xiàn)報(bào)道此類患者手術(shù)死亡率偏高，為6.6%～8.0%[1-2]。筆者通過(guò)回顧性分析1999年10月～2011年10月期間我院18例合并冠狀動(dòng)脈畸形的法洛四聯(lián)癥（tetralogy of fallot，TOF）和 5 例右室雙出口（Double outlet right ventricl，DORV）患者的臨床資料，總結(jié)重建右室流出道手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)對(duì)如何提高手術(shù)療效分析報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組23例患者，TOF 18例，右室雙出口+肺動(dòng)脈瓣狹窄（DORV+PS）5例；男 15例，女 8例；年齡 8個(gè)月～25歲，平均（11±3）歲；體重 8.5～50.0 kg，平均（16±3）kg。 所有患者術(shù)前均有不同程度的發(fā)紺，胸骨左緣第3、4肋間可聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，術(shù)前紅細(xì)胞壓積0.36～0.82，動(dòng)脈血氧飽和度0.56～0.89，心電圖均顯示右心室肥大，X線胸片顯示肺野缺血。術(shù)前均進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈畸形1例，另3例超聲診斷肺動(dòng)脈發(fā)育情況不明因而術(shù)前行心導(dǎo)管造影檢查發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈畸形，其余患者術(shù)前未能診斷ACA。

根據(jù)手術(shù)探查所見(jiàn)，本組ACA可分為3類：①右冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈或前降支6例；②左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈13例；③有異常粗大的圓錐動(dòng)脈4例，均橫跨右室流出道（近肺動(dòng)脈瓣環(huán)處）。其中嵴下型室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）19例，干下型 VSD 4例。單純漏斗部狹窄3例，漏斗部伴肺動(dòng)脈瓣狹窄6例，漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈總干狹窄10例，漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干及左肺動(dòng)脈狹窄4例。

1.2 手術(shù)方法

所有患者均采用氣管插管復(fù)合麻醉，胸骨正中切口，低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，維持灌注流量 80～120 mL/（kg·min）。 常規(guī)采用1∶4含血停跳液保護(hù)心肌，心臟表面放置冰屑降溫。轉(zhuǎn)流期間紅細(xì)胞壓積（HCT）保持0.20～0.25。體外循環(huán)轉(zhuǎn)流45～125 min，平均（83.0±10.5）min；主動(dòng)脈阻斷 33～95 min，平均（61.5±11）min。手術(shù)方式分為4種：①ACA上下右心室流出道雙切口11例。即ACA下作右室流出道切口剪除右室肥厚肌束，ACA上方作主肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣環(huán)延續(xù)至瓣環(huán)下的右室流出道切口，心包片或絳綸片內(nèi)墊心包片分段加寬右室流出道，部分合并左肺動(dòng)脈狹窄的加寬至左肺動(dòng)脈。②ACA下右室流出道切口6例。即在ACA下作右室流出道切口疏通右室流出道，合并肺動(dòng)脈瓣狹窄的沿肺動(dòng)脈瓣交界切開(kāi)，心包片或絳綸片內(nèi)墊心包片加寬右室流出道。③應(yīng)用心外管道3例。即ACA下方做右室流出道切口，再行心外管道連接右室流出道切口與主肺動(dòng)脈側(cè)壁，同時(shí)保留原有肺動(dòng)脈瓣口。④肺動(dòng)脈干與右心室直接吻合術(shù)[3-4]4例。即將肺動(dòng)脈干和左右肺動(dòng)脈充分游離，于肺動(dòng)脈干根部橫斷，關(guān)閉近心端，將遠(yuǎn)心端向下?tīng)坷沂伊鞒龅狼锌谥苯游呛稀?/p>

1.3 觀察評(píng)價(jià)指標(biāo)

術(shù)后通過(guò)心功能分級(jí)、發(fā)紺改善情況、動(dòng)脈血氧飽和度提高情況、心臟彩超（UCG）評(píng)價(jià)手術(shù)療效。

2 結(jié)果

本組患者均行一期根治手術(shù)，手術(shù)死亡3例（13%），無(wú)遠(yuǎn)期死亡。全部死于術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重低心排，其中1例用Gore-Tex管道重建RVOT患者，延遲關(guān)胸，最后因低心排死亡。術(shù)后輔助呼吸 12 h～18 d，平均（55.0±4.0）h。 住 ICU 時(shí)間為（9.5±14.5）d。隨訪1～30個(gè)月，所有患者心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)，動(dòng)脈血氧飽和度恢復(fù)至0.94～0.98。UCG提示，未見(jiàn)室間隔殘余分流，右室-肺動(dòng)脈壓差（27.2±15.3）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。均無(wú)需二次手術(shù)[5]。

3 討論

冠狀動(dòng)脈畸形的定義有多種說(shuō)法。Hurwitz等[1]認(rèn)為，冠狀動(dòng)脈走行變異妨礙常規(guī)手術(shù)時(shí)切開(kāi)RVOT，稱作冠狀動(dòng)脈畸形。Brizard等[6]報(bào)道，跨過(guò)RVOT異常的冠狀動(dòng)脈最常見(jiàn)的類型為左前降支（LAD）起源于右冠狀動(dòng)脈（RCA）或右冠竇；其次為起源于RCA的附屬前降支[7-8]。本組最常見(jiàn)形式也是LAD起自RCA，與國(guó)外報(bào)道相同。該種血管畸形雖不會(huì)導(dǎo)致心肌缺血、缺氧，但可能會(huì)對(duì)復(fù)雜先心病根治手術(shù)重建右室流出道造成明顯的影響。UCG可以明確TOF及DORV本身的病理解剖，并且對(duì)ACA的診斷也有較好作用[9-10]。Need等[11]報(bào)道32例ACA合并TOF患者，UCG診斷ACA準(zhǔn)確性為98.5%。本組患者術(shù)前行UCG僅1例發(fā)現(xiàn)ACA，這可能與操作技術(shù)有關(guān)。胸骨旁短軸和長(zhǎng)軸切面可以明確冠脈走行，特別是對(duì)發(fā)現(xiàn)LAD起自RCA這一多見(jiàn)畸形。通過(guò)升主動(dòng)脈造影檢查在多數(shù)情況下可明確畸形冠狀動(dòng)脈的類型及與肺動(dòng)脈瓣環(huán)的關(guān)系[12]，利于手術(shù)方式的選擇，特別是二次手術(shù)的患者，心臟表面粘連嚴(yán)重，術(shù)中探查ACA困難。

本組患者由于經(jīng)濟(jì)上的原因，術(shù)前未常規(guī)施行升主動(dòng)脈造影檢查，筆者認(rèn)為TOF及DORV行根治手術(shù)時(shí)，應(yīng)常規(guī)體外循環(huán)前探查RVOT切口位置是否存在ACA，RVOT切口如遇有粗大的冠狀動(dòng)脈時(shí)，均應(yīng)盡量予以保留。如RVOT切口冠狀動(dòng)脈不是十分粗大，可暫時(shí)阻斷該冠狀動(dòng)脈，觀察心肌顏色及心電圖有無(wú)改變以確定能否切斷。同時(shí)亦應(yīng)探查左前降支，如果前降支在正常位置很小或缺失，則應(yīng)高度注意有無(wú)ACA存在淺表或隱于心肌內(nèi)[2]。

現(xiàn)階段醫(yī)院多通過(guò)右房切口修補(bǔ)VSD，部分VSD前上角顯露差的患者，可通過(guò)RVOT切口修補(bǔ)前上角部分。根據(jù)RVOT的解剖、肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育情況、ACA與肺動(dòng)脈瓣環(huán)距離選擇不同的RVOT重建方法。對(duì)RVOT肥厚、肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄且ACA與肺動(dòng)脈瓣環(huán)有一定距離的患者，ACA下作右室流出道切口剪除右室肥厚肌束，ACA上方作主肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣環(huán)延續(xù)至瓣環(huán)下的右室流出道切口，心包片或絳綸片內(nèi)墊心包片分段加寬右室流出道，部分合并左肺動(dòng)脈狹窄的加寬至左肺動(dòng)脈。對(duì)RVOT肥厚、肺動(dòng)脈瓣狹窄而瓣環(huán)發(fā)育較好的患者，在ACA下作右室流出道切口疏通右室流出道，合并肺動(dòng)脈瓣狹窄的沿肺動(dòng)脈瓣交界切開(kāi)，心包片或絳綸片內(nèi)墊心包片加寬右室流出道。對(duì)RVOT異常肥厚、肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育小或隔膜樣閉鎖、冠狀動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈瓣環(huán)基部的患者，可采用肺動(dòng)脈干與右心室切口直接吻合法或者使用Gore-Tex管道重建RVOT。文獻(xiàn)[13]報(bào)道，RVOT切口應(yīng)距離畸形冠狀動(dòng)脈5～10 mm比較安全，疏通RVOT時(shí)應(yīng)注意在ACA下的心肌應(yīng)厚于5～6 mm，防止局部出現(xiàn)室壁瘤壓迫ACA造成重要部位心肌的缺血。另外，無(wú)論哪種手術(shù)方式均應(yīng)盡力避免損傷ACA。對(duì)ACA意外損傷的患者，冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)可能是挽救患者生命的治療措施。

綜上所述，對(duì)TOF及DORV+PS患者在術(shù)前應(yīng)明確是否合并ACA，尤其是對(duì)曾經(jīng)做過(guò)開(kāi)胸手術(shù)的患者。術(shù)中常規(guī)體外循環(huán)前探查RVOT切口位置是否存在ACA。根據(jù)RVOT的解剖特點(diǎn)及ACA與肺動(dòng)脈瓣環(huán)距離選擇個(gè)體化的RVOT重建方法。

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