孫淑艷 鄭玉云

(包頭醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科 內(nèi)蒙古包頭 014010)

所謂心尖球形綜合征是由日本學者Hikan Sato等[1]于1991年首先報道的,臨床特點胸痛、心電圖ST段抬高、T波深倒置、心肌酶學升高,左室造影類似于撲捉章魚的魚簍,故命名為Tako-tsubo心肌病。近年來Tako-tsubo心肌病的報道逐漸增多,并受到普遍的關注,又被命名為左心室心尖球形綜合征(leftventricular apicalballooning syndrome,LVABS)、破碎心臟綜合征(bro-ken heart syndrome)、應激性心肌病( tress induced cardiomyopathy),2006年Mayo臨床中心的Elesber等首次稱之為心尖球形綜合征(apical ballooning syndrome,ABS),同年美國心臟協(xié)會(AHA)關于心臟病定義和分類的科學聲明中,將其以“Tako-tsubo心肌病”列入未分類心肌病中[2],而在2008年1月份,歐洲心臟病學會(ESC)關于心肌病分類的最新聲明,將其以“Tako-tsubo心肌病”列入未分類心肌病中,目前國內(nèi)外以心尖球形綜合征(ABS)及Tako-tsubo心肌病的命名最多。由于ABS臨床特點與急性冠脈綜合征(ACS)極其相似,預后卻相差甚遠,因此,盡快結(jié)合我國心臟病發(fā)病情況進行相應研究,提高臨床工作者對該病認識,減少誤診誤治。

1 臨床資料

本研究收集我院心內(nèi)科2002年至2010年因胸痛或呼吸困難行冠脈造影檢查共6350例患者,住院期間根據(jù)癥狀、心電圖及酶學改變?nèi)朐撼醪皆\斷為急性冠脈綜合征,均予擴冠、抗凝、抗血小板聚集、調(diào)脂、穩(wěn)定粥樣斑塊對癥治療,隨后行冠脈造影及左室造影檢查,其中11例病人,結(jié)合發(fā)病應激因素、體格檢查、心電圖變化、心臟彩超、實驗室檢查等臨床資料,診斷認為是心尖球形綜合征。

11例患者中1例為男性,另外10例為女性,其中9例為絕經(jīng)后。合并存在冠心病危險因素:高血壓6例,高脂血癥4例,糖尿病2例,吸煙2例。這11例患者入院前均有應激因素,情緒或心理應激,包括激烈爭吵、丟錢、參加葬禮、親屬死亡、親人遭車禍、經(jīng)商失敗及過度體力勞動等。11例患者的心電圖改變:8例ST段抬高,3例T波倒置,肌鈣蛋白均輕度升高,肌酸激酶7例升高,4例正常,C-反應蛋白6例輕度增高,5例正常;超聲心動圖均表現(xiàn)為左心室前壁及心尖部運動低下、無運動或矛盾運動,基底部運動代償性增強,左心室外形如日本一種捕捉漳魚的魚簍(Tako-tsubo)。

冠狀動脈造影及左心室造影:11例患者均進行冠狀動脈造影及左心室造影檢查,其中9例患者的冠狀動脈完全正常,2例為冠狀動脈斑塊,非阻塞性狹窄。左心室造影表現(xiàn):11例為心尖部及左心室前壁無運動、運動低下或矛盾運動,基底部室壁活動代償性增強,左心室射血分數(shù)為40%～55%。

關于心尖球形綜合癥的診斷是基于美國Mayo clinic的診斷標準:(1)左心室中段伴或不伴心尖的短暫性室壁活動低下、無運動或矛盾運動,區(qū)域性室壁運動異常的范圍超過單支血管供應范圍;常常有應激因素,但時常也沒應激誘因。(2)缺乏阻塞性冠狀動脈疾病或斑塊破裂的跡象。(3)新近出現(xiàn)的心電異常[ST段抬高和(或)T波倒置]或心臟肌鈣蛋白的輕度升高。(4)除外嚴重頭部外傷、顱內(nèi)出血、嗜鉻細胞瘤、心肌炎、肥厚性心肌病[3]。

2 結(jié)果

這11例患者經(jīng)治療后癥狀漸消失,抬高的ST段已回到等電位線,肌鈣蛋白、肌酸激酶及C-反應蛋白均恢復正常,出院前復查超聲心動圖心功能完全恢復,8例患者室壁運動改善,還有3例提示左室下壁及前壁運動減低,住院期間無死亡患者,說明短期預后良好,隨訪6個月～1年11例患者無胸痛及呼吸困難再發(fā),未發(fā)生心衰及心源性死亡。

3 討論

ABS的臨床表現(xiàn)酷似AMI,是近年來被逐漸認識的一類心肌病,本病常有應激事件,若無嚴重基礎并存疾病,恢復快,長期預后好。有研究報道ABS的住院病死率很低,不超過1%～2%,復發(fā)率不超過10%,因此,在臨床實踐中若遇到懷疑AMI的老年女性患者,特別是在經(jīng)歷應激事件之后,在鑒別診斷時要考慮到本病,避免誤診、誤治。心尖球形綜合征是一個具有典型特征的新的診斷,主要臨床特征包括:(1)癥狀發(fā)作前有生理或心理應激;(2)心電圖有缺血性改變;(3)冠狀動脈無阻塞性病變;(4)左心室造影顯示左心室呈球形;(5)與左心室功能不全不成比例的心肌酶輕度升高;(6)心功能恢復迅速;(7)長期預后良好。但該疾病在人群中的發(fā)病率尚不清楚,只是在診斷ACS患者中有ABS的檢出,約占ACS患者的1%～2.5%,美國Bybee等報道:2002年至2003年提供給研究者機構的ACS病例,其中2.2%為心尖球形綜合征;德國一項研究顯示在所有入選患者中行冠狀動脈造影,其中符合ABS的占0.2%,其中女性占91%; Pilgrim等[4]復習28個病例,在疑似ACS患者中,ABS占0.7%～2.5%;另一項研究中女性則占90.7%。絕經(jīng)后女性更常見的原因尚不清楚,性激素對交感神經(jīng)激素軸以及冠狀動脈血管反應性可能產(chǎn)生重要影響,女性可能對交感神經(jīng)介導的心肌頓抑更易感,另一種解釋是絕經(jīng)后雌激素水平下降導致了內(nèi)皮功能改變。以上資料可以看出,ABS心肌病不是某一區(qū)域性疾病,而是遍布亞洲、歐洲及北美洲,而且女性發(fā)病率高于男性,尤其以絕經(jīng)后女性為著。目前對于該疾病的認識及臨床重視程度還不夠,要與急性心肌梗死相鑒別很重要,因為誤診可能導致治療中應用溶栓藥物,導致致命的出血風險。但目前除了急性期冠脈血管造影以外,還沒有任何臨床、影像學或者實驗室的特征性檢查結(jié)果讓臨床醫(yī)生能夠確診該病。

迄今為止,ABS的病理生理機制仍不清楚,可能與多支冠狀動脈同時痙攣、冠狀動脈微血管內(nèi)皮功能不全、兒茶酚胺直接介導的心肌損傷及氧化應激有關[5～6]。從目前資料顯示,應激的確是發(fā)生ABS的關鍵性誘因,導致交感神經(jīng)興奮和兒茶酚胺過度升高,Wittstein等報道ABS患者血漿兒茶酚胺的濃度是正常人的7～34倍,高出ACS患者的2～3倍,在觸發(fā)該綜合征中可能發(fā)揮重要作用。對于ABS治療,目前缺乏相關的大規(guī)模的臨床研究,普遍認為血管擴張劑及利尿劑是合理的,也應根據(jù)病人的個體差異選擇用藥,若能耐受,應持續(xù)應用β受體阻滯劑,主要是因為過多的兒茶酚胺在促發(fā)該綜合征方面發(fā)揮著作用,β受體激動劑一般來說應該避免使用。

總之,由日本發(fā)現(xiàn)和提出的ABS,近年來引起越來越多的人關注,特別是歐洲和美國學者的研究報告不斷發(fā)表,其原因是該病并非罕見。其發(fā)生率為老年女性ACS患者的10%左右。因其臨床特征與ACS相似,但其預后卻與ACS相差甚遠,誤診可導致嚴重的后果。中國ABS發(fā)病率是高是低?建議我國學者,在今后對ST段抬高的ACS患者做常規(guī)冠狀動脈造影的同時,行左心室造影檢查,以便對我國的ABS發(fā)病情況有明確的結(jié)論。所以對于ABS的正確診斷及治療具有重要的臨床意義和科學價值[7]。

[1]Dote K,Sato H,Tateishi H,et al.Myocardial stunning due tosimultaneous multivessel coronary spasms:a review of 5 cases[J].J Cardiol,1991,21(2):203～214.

[2]Maron BJ,Towbin JA,Thiene G,et al.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: anAmerican Heart Association Scientific Statement from theCouncil on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee;Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;and Council onEpidemiology and Prevention[J].Circulation,2006,113(14):1807～1816.

[3]Prasad A.Apical ballooning syndrome: an important differential diagnosis of acute myocardial infarction[J].Circulation,2007,115(5):e56～59.

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[5]Lyon AR,ReesPS,Prasad S,et al.Stress (Takotsubo)cardiomyopathy-a novelpatho physiological hypothesis to explain catecholamine-in-duced acute myocardial stunning[J]. Nat Clin Pract Cardiovasc Med,2008,5(1):22～29.

[6]Nef HM,Mollmann H,TroidlC,et al.Expression profiling of cardiacgenes in tako-tsubo cariomyopathy:Insight into a new cardiac entity[J].J MolCellCardiol,2008,44(2):395～404.

[7]張建義,高嵩,陽躍忠,等.國人心尖球形綜合征的檢出率及其診斷標準[J].中華心血管病雜志,2008,36(增刊):124.