張國(guó)花

1 臨床資料

患者女性，46歲，因反復(fù)肢體抽搐1年，神志模糊7天于2010年5月17日入院。病史由患者家屬代訴?；颊呔売谌朐呵耙荒隉o(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性四肢抽搐，雙眼上翻，口吐白沫，發(fā)作時(shí)神志不清，伴小便失禁，約1～2分鐘后癥狀自行緩解，對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀無(wú)記憶。未服抗癲癇藥物。近 7天來(lái)抽搐頻繁發(fā)作，約1h左右發(fā)作1次，伴神志不清，經(jīng)止痙治療后抽搐停止，但一直神志模糊。既往有高血壓病史 2年，曾服用中草藥治療。體格檢查：神志模糊，經(jīng)刺激后能睜眼，但是無(wú)自發(fā)語(yǔ)言，對(duì)外界問(wèn)話無(wú)應(yīng)答。腦神經(jīng)無(wú)異常。四肢肌張力正常，無(wú)肢體癱瘓，腱反射正常。雙側(cè)巴氏征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲狀腺功能：FT3、FT4正常，TSH16.73uIU/ml Anti-TG＞4000IU/m1， AntiTPO＞600IU/ml。 血 沉54ml/h。腦脊液常規(guī)正常，腦脊液生化：糖，氯化物正常，蛋白 281mg/dl。余生化指標(biāo)無(wú)明顯異常。腦電圖：中度彌散異常腦電圖。頭顱MRI示雙側(cè)豆?fàn)詈耍矤詈?，丘腦，枕葉異常信號(hào)影。該患者最初診斷考慮為中毒性腦病或代謝性腦病所導(dǎo)致的癥狀性癲癇，但家屬否認(rèn)中毒史，而常規(guī)的代謝指標(biāo)無(wú)明顯異常。給與促醒，活化腦細(xì)胞等治療半個(gè)月，患者意識(shí)狀態(tài)始終未有改變。后經(jīng)檢查甲狀腺功能，發(fā)現(xiàn)指標(biāo)異常后修正診斷為“橋本氏腦病”予甲基強(qiáng)的松龍40mg靜滴治療，患者臨床癥狀好轉(zhuǎn)，意識(shí)逐漸轉(zhuǎn)清，能與人正常交流。1個(gè)月后復(fù)查頭顱MRI示原病灶已大部分消失。

2 討論

此例患者女性，46歲，因反復(fù)抽搐伴意識(shí)障礙，經(jīng)檢查有甲狀腺抗體明顯增高，加之腦脊液檢查、頭CT檢查，激素治療有效，臨床診斷橋本氏腦病。

橋本氏腦?。℉E）是一種因自身免疫反應(yīng)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)而產(chǎn)生的疾病，而發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，以往認(rèn)為可能與大腦血管炎癥有關(guān)，但近年來(lái)發(fā)現(xiàn)可能與抗神經(jīng)元抗體有關(guān)，其引起血管炎，減少了腦血流，導(dǎo)致腦內(nèi)局灶性水腫，或者彌漫性腦水腫，從而引起局灶性神經(jīng)功能缺失或昏迷等表現(xiàn)，應(yīng)用激素可以迅速緩解癥狀，但不能降低抗體滴度[1]。臨床特點(diǎn)可歸納為：①各年齡組均可發(fā)病，臨床表現(xiàn)各異。Kothbauer Margreiter等將其大致分為兩個(gè)類型，一個(gè)伴有局部癥狀的卒中樣或癲癇樣發(fā)作型，一為進(jìn)行性癡呆及精神癥狀型。其中以意識(shí)障礙發(fā)生最頻繁，可表現(xiàn)為意識(shí)水平及意識(shí)內(nèi)容的改變。臨床上其他常見(jiàn)到的表現(xiàn)有震顫，肌震孿，癲癇發(fā)作，椎體外系癥狀以及小腦性共濟(jì)失調(diào)等；②HE患者輔助檢查主要除甲狀腺抗體增高外，腦脊液，腦電圖可有異常改變，但多無(wú)特異性。通?；颊呒谞钕俟δ苷；騼H有輕度甲狀腺功能減退。抗甲狀腺抗體以抗甲狀腺過(guò)氧化酶抗體（TPOAb）陽(yáng)性居多（91.17%），其高值可由幾倍到幾百倍，抗甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）亦增高（71%），以TPOAb抗體增高明顯。異常腦電圖的出現(xiàn)頻率為76.13%，多為廣泛慢波，還可見(jiàn)三相波，癲癇波等。腦脊液檢查為輕度增加病例占70.9%，多為100mg/dl以下。但亦有300mg/dl以上者，細(xì)胞增加占71.4%，其他成分正常。③神經(jīng)影像學(xué)檢查：頭顱CT及MRI出現(xiàn)異常為 46%，可見(jiàn)皮質(zhì)和皮質(zhì)下非特異性改變。本例頭顱MRI可見(jiàn)雙側(cè)豆?fàn)詈耍矤詈?，丘腦，枕葉異常信號(hào)影，均與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

關(guān)于診斷，根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合輔助檢查，臨床診斷本病癥并不困難。但由于臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，易誤診，本病尚無(wú)確切診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要結(jié)合臨床癥狀，甲狀腺抗體測(cè)定及腦電圖影像學(xué)等檢查。如患者急性或亞急性起病出現(xiàn)卒中樣發(fā)作，意識(shí)障礙，抽搐發(fā)作，肌陣攣，震顫，認(rèn)知障礙，且已排除為感染性，代謝性，中毒性，血管性，腫瘤性以及副腫瘤性等病因所致時(shí)，需考慮本病的可能[2]。對(duì)于原因不明的癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)，腦電圖上彌漫性慢波為主時(shí)更應(yīng)想到HE的可能性。

治療措施：HE治療首選糖皮質(zhì)激素，治療效果較好，但須注意補(bǔ)鈣和保護(hù)胃黏膜。

[1]任忠秀,張秀麗,吳娜,等.橋本氏腦病 1例[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2010,13(5):85

[2]徐文苑,況衛(wèi)豐,黃經(jīng)緯.橋本氏腦病臨床特征及診斷分析（附2例報(bào)告）[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2011,37(2):119