黃 劍 黃文良 肖春蓉

多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種原因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的白質(zhì)脫髓鞘疾病，是非外傷性青、中年人群中致殘的最常見原因[1]。臨床特點(diǎn)是病灶播散廣泛，病程中常有緩解復(fù)發(fā)的腦、脊髓和視神經(jīng)神經(jīng)損害。脊髓病灶引起臨床癥狀和體征，稱之為脊髓型多發(fā)性硬化。脊髓型多發(fā)性硬化，有報(bào)道[2]在多發(fā)性硬化中占9%～22.9%，我院從2001年1月至2008年12月共收治68例多發(fā)性硬化中，脊髓型多發(fā)性硬化15例占22.1%，現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我科共收治以脊髓損害為主的脊髓型多發(fā)性硬化患者15例，符合Poser等[3]診斷標(biāo)準(zhǔn)中臨床確診或臨床可能MS。其中女性11例，男性4例，年齡21～68歲，平均37.1歲，其中21～40歲者10例（66.7%），41～68歲者5例（33.3%），病前以上呼吸道感染為常見誘因10例，占66.7%，急性起?。òl(fā)病1周內(nèi)病情達(dá)高峰）者9例，亞急性起?。òl(fā)病1月內(nèi)病情達(dá)高峰）者5例，緩慢起病者1例，本組15例共有46次發(fā)病，每例發(fā)病2～5次不等，平均2.8次。病程3天到3年余。

1.2 臨床癥狀和體征 15例脊髓型MS均以頸胸段受累為主，頸段脊髓3例，胸段脊髓11例，1例（復(fù)發(fā)進(jìn)展）半年內(nèi)先后有胸段頸段脊髓受累，臨床沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位受累的癥狀和體征。

1.2.1 首發(fā)癥狀 幾乎所有病例均以感覺異常為主訴，包括肢體麻木、軀體束帶感或燒灼感，同時(shí)伴下肢無(wú)力為首發(fā)癥狀者13例，伴視力下降1例，伴括約肌功能障礙5例。

1.2.2 神經(jīng)癥狀和體征 15例均有感覺障礙、肢體癱瘓及反射改變。感覺障礙絕大多數(shù)表現(xiàn)均有不同程度的深淺感覺異常，且多不對(duì)稱，為傳導(dǎo)束性感覺障礙，部位與病灶部位相對(duì)應(yīng)。肢體癱瘓程度從輕癱至完全癱瘓，從一側(cè)肢體到兩側(cè)肢體癱瘓不等。4例頸髓病變者為四肢癱瘓。反射改變包括腹壁反射減弱或消失，腱反射亢進(jìn)，15例均有病理反射，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙5例。Lhermitte’s征陽(yáng)性者9例。

1.2.3 其它癥狀 合并尿潴留7例，排尿困難1例，尿失禁4例，有排便困難4例。

1.3 腦脊液檢查 15例均進(jìn)行了腦脊液檢查，壓力輕度升高4例，為185～220mmH2O，腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度升高3例，為10～35個(gè)/μl，均以單核細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)升高5例，結(jié)果在0.49～0.95g/L之間，糖及氯化物均正常。8例免疫球蛋白測(cè)定，5例IgG含量輕度升高。

1.4 核磁共振（MRI）檢查 15例均行脊髓MRI（0.2T奔馬2000型低磁場(chǎng)MR掃描機(jī)）檢查，結(jié)果顯示單純頸髓病變3例（C2～C6），單純胸髓病變11例（T2～T6有6例，T8～T12有5例），頸胸髓均受累1例，15例脊髓矢狀位上均顯示病灶呈與脊髓長(zhǎng)軸平行的斑片狀、長(zhǎng)條狀或梭形T1WI為略低信號(hào)灶，T2WI高信號(hào)灶，邊界清楚或模糊，病變局部脊髓形態(tài)正?；蜉p度腫脹增粗，病灶長(zhǎng)度一般累及1～3個(gè)脊髓節(jié)段，最長(zhǎng)累及5個(gè)節(jié)段，直徑0.4～1.2，邊界大多清楚，絕大多數(shù)呈偏心分布，可見1例脊髓萎縮。橫斷面觀察病灶寬度不超過脊髓橫徑的1/2，病變位于脊髓周邊區(qū)（兩側(cè)及后部），9例行造影劑增強(qiáng)掃描，均可見長(zhǎng)短不一的片狀、條狀強(qiáng)化。橫斷面上增強(qiáng)病變均位于脊髓周邊部。6例行頭顱CT，5例行頭顱MRI檢查未見明顯異常。

1.5 誘發(fā)電位檢查 本組有3例曾作視覺誘發(fā)電位（VEP），有1例結(jié)果異常，主要表現(xiàn)為波幅降低，P100延長(zhǎng)，有2例腦干聽覺誘發(fā)電位未見異常。

1.6 治療及預(yù)后 所有病例均應(yīng)用了皮質(zhì)類固醇激素治療，劑量一般為甲基強(qiáng)的松龍1000mg/d強(qiáng)化治療3天后改為地塞米松10～20mg/d靜滴，病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)后改為口服強(qiáng)的松治療。病情明顯好轉(zhuǎn)10例，占66.7%，其中3例頸髓受損病人病程反復(fù)遷延，預(yù)后差，1例頸、胸髓受損病人發(fā)病3年后死于肺部感染和呼吸肌麻痹。

2 討論

脊髓型MS指臨床表現(xiàn)僅限于脊髓損害，有明顯緩解復(fù)發(fā)病程的MS。本組15例均符合Poser的確診標(biāo)準(zhǔn)，具備下列臨床特點(diǎn)：①青壯年發(fā)病，女性多于男性。②急性或亞急性起病，可由一側(cè)肢體向另一側(cè)發(fā)展。③緩解復(fù)發(fā)病史，或從一開始呈慢性進(jìn)展病程。④脊髓內(nèi)病灶彌散，常表現(xiàn)非橫貫性脊髓損害，癥狀體征兩側(cè)常不對(duì)稱，上下肢亦不對(duì)稱。⑤感覺異常（麻木、燒灼感），根痛或Lhermitte’s征，感覺平面可不恒定，出現(xiàn)兩個(gè)以上感覺平面。本組病人與文獻(xiàn)報(bào)道相符[4-5]，激素治療反應(yīng)良好。

報(bào)道中脊髓型MS在MS中占9%～22.9%，本組為22.1%。男女為1:2.75，青中年多見。盡管MS已有較為公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但臨床診斷仍常有困難。MRI的臨床應(yīng)用大大提高了MS的診斷水平，并證明是MS最敏感、最直觀的方法之一，特別是對(duì)MS早期診斷很有價(jià)值。首發(fā)為脊髓癥狀的MS的MRI診斷敏感性為80%[6]。脊髓MRI檢查對(duì)脊髓型MS診斷及鑒別診斷以及預(yù)后判斷有重要意義，并有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)“靜止”病灶幫助臨床確診[7]。本組15例脊髓型MS均作了MRI檢查，發(fā)現(xiàn)病灶與臨床癥狀和體征一致，脊髓型MS的MRI影像學(xué)特點(diǎn)是脊髓內(nèi)病灶間不連續(xù)與其長(zhǎng)軸走行一致的橢圓形或條索狀病灶，病灶呈偏心性分布，這一分布特點(diǎn)可能與脊髓側(cè)角的易受損傷性及血管分布有關(guān)[8]。本組脊髓型MS的病灶分布基本上符合上述特點(diǎn)。

本組視覺誘發(fā)電位有1例結(jié)果異常，表現(xiàn)為波幅降低，P100延長(zhǎng)，隨訪觀察均無(wú)視力障礙，視乳頭正常，癥狀體征均為脊髓損害所致，因此符合脊髓型MS。Poser認(rèn)為誘發(fā)電位檢查做為副臨床證據(jù)對(duì)存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)其它部位臨床無(wú)癥狀性病變的發(fā)現(xiàn)有價(jià)值，可協(xié)助作出早期診斷[3]。本組9例Lhermitte’s征陽(yáng)性，占60%，其機(jī)制可能為脫髓鞘的軸索對(duì)牽拉和壓迫較為敏感所致。

初發(fā)脊髓型MS臨床上需與急性脊髓炎相鑒別，急性脊髓炎病灶局限，癱瘓程度重且對(duì)稱，常無(wú)根痛，無(wú)Lhermitte’s征，無(wú)緩解復(fù)發(fā)史，MRI檢查脊髓型MS病灶相對(duì)彌散和多發(fā)，脊髓腫脹相對(duì)輕，T1加權(quán)像改變不明顯，主要改變?yōu)門1加權(quán)像長(zhǎng)條狀高信號(hào)，急性期強(qiáng)化后可見不規(guī)則片狀強(qiáng)化，并且借助MRI可與脊髓腫瘤，脊髓血管畸形等鑒別。有部分病例表現(xiàn)為階段性痛覺障礙，痙攣性輕偏癱，需與頸椎病相鑒別，頸椎病可有頸部疼痛，頸椎活動(dòng)受限和因神經(jīng)根受累引起的肌肉萎縮，MRI有助于診斷。

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