龐長(zhǎng)緒 李永明 張平

沒(méi)有其他系統(tǒng)的炎癥性疾病，且僅局限侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的特點(diǎn)?；颊吲R床因神經(jīng)定位并不十分明確，但又擁有神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，同時(shí)單一的腦CT或腦MRI、腦脊液檢查并不能對(duì)病情明確診斷，在一定程度上延誤了病情的治療［1］，2010年6月至2011年6月間，共11例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者被我院收治，現(xiàn)將該疾病的治療、診斷方法及床臨特點(diǎn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 經(jīng)我院確診為共11例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者，其中年齡在60～87歲，包括女性4例，男性7例。患者臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，其中包括出現(xiàn)神經(jīng)根病變、癲癇、脊髓病變及癡呆，但最常見(jiàn)的表現(xiàn)是頭痛，同時(shí)合并局灶性與彌漫性的神經(jīng)損傷。本組患者均排除冠心病、微生物感染等?；颊叽蟛糠殖霈F(xiàn)炎癥反應(yīng)癥狀，在病程中出現(xiàn)5例發(fā)熱，其中未見(jiàn)高熱者，有中等度發(fā)熱2例，低熱3例。全部11例患者均出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷，共7例表現(xiàn)為頭痛，其中3例癲癇樣發(fā)作，1例語(yǔ)言不清，4例嘔吐并伴重癥頭痛，5例表現(xiàn)為肢體無(wú)力。

1.2 臨床檢查 所有患者進(jìn)行組織病理學(xué)檢查和腦血管造影、MRI影像學(xué)檢查以及各項(xiàng)生化指標(biāo)檢查、尿、血常規(guī)。

1.3 治療方法 本組患者在輔以擴(kuò)血管藥物時(shí)采用免疫抑制劑以及糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。在確診原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎后，給予患者劑量為1～2 mg/(kg·d)的潑尼松(糖皮質(zhì)激素)。其中病情嚴(yán)重的2例患者通過(guò)靜脈給予甲潑尼龍1 g進(jìn)行3 d的沖擊療法，并靜脈滴注環(huán)磷酰胺。若治療效果仍不明顯，則需通過(guò)髓鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤10 mg+地塞米松10 mg，連續(xù)給藥3～4次，1次/周，隨訪(fǎng)1年，隨訪(fǎng)內(nèi)容主要為血管造影、腦脊液以MRI及檢查。

2 結(jié)果

本組有1/3的患者通過(guò)血管造影確診，表現(xiàn)出串珠樣改變。2例患者進(jìn)行腦活檢，表現(xiàn)為小血管程度不等的非肉芽腫及肉芽腫性血管炎。通過(guò)MRI檢查有7例患者出現(xiàn)異常，其中MRI結(jié)果顯示出長(zhǎng)T2及T1信號(hào);病灶位于腦葉4例;雙側(cè)病灶為2例，單側(cè)病灶為5例。全部11例患者在1年的隨訪(fǎng)期內(nèi)有1例血管炎患者停用激素后無(wú)復(fù)發(fā)，此外出現(xiàn)復(fù)發(fā)患者1例。

3 討論

血管閉塞的最終的形成，與血管壁的炎癥與壞死不無(wú)關(guān)系。其中除原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥以外臨床上大部分血管炎均有不同程度的多臟器受累，因此其表現(xiàn)也都各有不同。本組通過(guò)病理組織學(xué)確診的患者中有1/3的血管造影表現(xiàn)出串珠樣改變［2］。通常癲癇、腦梗死以及頭痛等表現(xiàn)可能會(huì)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者中出現(xiàn)［3］，除此外還出會(huì)呈現(xiàn)出缺血性病理變化。已有文獻(xiàn)資料表明采用例如環(huán)磷酰胺和(或)類(lèi)固醇激素等免疫抑制劑治療，對(duì)癥狀的治療有明顯的效果［4］。本組11例患者均采用劑量為1～2 mg(kg·d)的潑尼松(糖皮質(zhì)激素)。有5例患者通過(guò)靜脈滴注或口服環(huán)磷酰胺治療后，其臨床癥狀與影像學(xué)檢查均得到了明顯的改善。若上述治療效果并不明顯，則需通過(guò)髓鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤10 mg+地塞米松10 mg，結(jié)果顯示對(duì)治療原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎而言采用鞘內(nèi)注射方法進(jìn)行治療是的一種有效方法，療效令人滿(mǎn)意。最終本組病例僅有1例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，另有1例在隨訪(fǎng)期內(nèi)停用激素后并無(wú)復(fù)發(fā)。

總之，在輔以擴(kuò)血管藥物時(shí)采用免疫抑制劑以及糖皮質(zhì)激素對(duì)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床療效令人滿(mǎn)意，值得臨床推廣。

［1］徐磊，蔡永亮，陳懷珍.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎.腦與神經(jīng)疾病雜志，2006，14(5):394-395.

［2］張炯，萬(wàn)偉國(guó)，鄒和建.21例以顱內(nèi)占位性病變?yōu)橹饕卣鞯脑l(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床和病理分析.上海醫(yī)學(xué)，2005，28(6):513-514.

［3］初曙光，沈天真，陳星榮.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的MRI診斷及鑒別診斷.臨床放射學(xué)雜志，2003，22(3):549-552.

［4］張明廣，徐啟武，車(chē)曉明，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎的診斷與治療.中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志，2001，27(11):35-37.