胡建偉， 林衛(wèi)紅， 張 穎

海綿狀血管瘤(cavernous angiomas，CA)屬于先天隱匿性病變，是血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞系統(tǒng)的任何部位，其中以腦部常見，脊髓次之。根據病變部位進一步分為腦內型和腦外型，(髓內和硬膜外)。腦內型主要位于幕上，多單發(fā)，臨床上多發(fā)者較少見。少數發(fā)生于脊髓、主要位于髓內，髓內海綿狀血管瘤的起源及生物學特征與顱內海綿狀血管瘤相同［1］。脊髓內海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內多發(fā)性海綿狀血管瘤罕有報道?，F將我們收治的1例脊髓內海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內多發(fā)性海綿狀血管瘤病例報道如下。

1 臨床資料

患者，女，71歲，以右下肢活動不靈6d、進行性加重伴左下肢活動不靈、尿失禁1d就診?；颊呷朐呵?d出現右下肢活動不靈，尚能行走，在當地診所對癥治療后，具體用藥不詳，未見好轉。入院前2d就診于當地醫(yī)院行頭部CT檢查左側基底節(jié)、右側頂葉片狀高密度影，頭部MRI檢查左側基底節(jié)、右側頂葉見多發(fā)高、低混雜信號。入院前1d右側肢體活動不靈加重伴左下肢活動不靈、尿失禁，不能獨立行走，并伴有雙下肢疼痛，無后背疼痛，無抽搐發(fā)作，無頭痛、發(fā)熱，無意識不清。既往無家族史。入院查體:血壓130/90mmHg，神清語明，計算力、記憶力、定向力正常，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，雙眼活動自如，無眼震，伸舌居中、鼻唇溝等深對稱，雙上肢肌力5級，右下肢近端肌力1級、遠端2級，左下肢肌力3+級，雙上肢腱反射正常，雙下肢腱反射消失，踝反射存在，四肢肌張力正常，雙側L1以下痛覺消失，深感覺消失。雙側病理征陰性，無項強、Kernig征陰性。輔助檢查:頭部CT:左側基底節(jié)、右側頂葉多發(fā)圓形或橢圓形、邊界較清的高密度影。頭部MRI:左側基底節(jié)、右側頂葉見多發(fā)高、低混雜信號。腰椎3.0MRI:胸11-12椎體水平脊髓內可見條狀等T1、短T2及長T2異常信號，壓脂序列呈低及高信號。腰椎3.0MRI增強:靜脈注入造影劑后顯示胸11-12椎體水平脊髓內可見條狀稍高信號，邊界模糊。影像診斷:胸11-12椎體水平脊髓內異常信號，結合平掃考慮陳舊出血可能性大。

2 討論

目前的證據表明:腦部海綿狀血管瘤是一種常染色體不完全顯性遺傳疾病。55%者有明顯家族遺傳史，散發(fā)病例也可能存在同樣的遺傳機制［2］，脊髓海綿狀血管瘤研究尚不清楚。CA是一團堆積的薄壁血管腔，呈分葉狀的紫色病變，與周圍組織分界清楚，可見含鐵血黃素沉著。鏡下主要由不含腦或脊髓實質的共壁血管組成，血管壁薄，僅有單層內皮細胞和較薄的外膜，缺乏肌層和彈力層，因此該血管瘤易破裂出血，反復出血后，病灶內可含新舊出血、血栓、鈣化或膠原間質等繼發(fā)病理變化，這種病理結構是其影像學表現復雜的原因，也是CA的CT和MRI表現的基礎。

脊髓CA慢性起病約占62%，急性起病約占38%［3］。根據病變所在的位置不同，其臨床表現也不盡相同。顱內CA患者主要臨床表現為頭痛、頭暈、偏癱、偏身感覺障礙、語言功能障礙、腦出血和癲癇發(fā)作等，也有部分病例無任何癥狀。脊髓內及髓外CA表現為病變相應節(jié)段的感覺和運動障礙、大小便失禁等。CA在CT上表現為圓形或橢圓形、邊界較清的等密度或稍高、高密度，出血、血栓、鈣化使病灶密度不均，病灶無占位效應或占位效應輕微;病灶常發(fā)生鈣化，鈣化的顯示率高于MRI檢查，其鈣化特點呈斑點狀，并位于病灶中心部。MRI檢查對出血性CA診斷較敏感。在T1及T2加權像上表現為不同程度的高、低混雜信號，典型的影像學改變表現為“爆米花”樣或“桑葚”樣外觀，以及病灶周圍的低信號環(huán)。當病變體積較小、出血較少，在常規(guī)序列上不易顯示出明顯的特征性的征象，而SWI序列上能得到明顯反映，表現為均勻的“黑點”狀低信號或“爆米花”樣含鐵血黃素環(huán)沉積［4］。注射造影劑后不強化或有輕度強化，而近期出血的CA病灶周圍組織多有水腫帶。造影檢查對CA的診斷意義不大，但對于排除動靜脈畸形及顱內動脈瘤具有顯著意義。CA影像學上需與以下疾病鑒別診:(1)與動靜脈血管畸形相鑒別，該病灶不規(guī)則、邊界不清、密度信號不均勻，MRI可見病灶內流空信號的血管影;(2)周圍水腫明顯時應與膠質瘤合并出血鑒別，膠質瘤囊性變多見，占位效應明顯，邊界不如CA清晰;(3)顱內CA與腦膜瘤鑒別，腦膜瘤形態(tài)規(guī)則、邊界清楚、但均勻強化明顯;(4)脊髓海綿狀血管瘤需與脊髓血管瘤、神經鞘瘤、椎間盤突出相鑒別。本例患者急性起病，臨床表現主要為脊髓病變導致的神經功能缺損，腰椎MRI上表現為不同程度的高、低混雜信號，頭部CT為左側基底節(jié)、右側頂葉多發(fā)圓形或橢圓形、邊界較清的高密度影。頭部MRI表現為左側基底節(jié)、右側頂葉圖多發(fā)高、低混雜信號。符合CA影像學特點，故臨床診斷為脊髓內海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內多發(fā)性海綿狀血管瘤，該患者彌漫性顱內多發(fā)性海綿狀血管瘤沒有任何臨床癥狀。

結合本例可知若發(fā)現脊髓CA，可以行頭部CT或者MRI了解顱內是否存在CA。CA無癥狀的可以密切觀察，有癥狀的應該首選手術切除病灶，特別對于已明確引起神經系統(tǒng)損害的病灶應積極手術。本例患者經保守治療，給予脫水、營養(yǎng)神經，康復為主的治療，半年后癥狀好轉。

［1］Goyal A，Singh AK，GuptaV，et al.Spinal epidural cavemous haemangima:a case report and review of literature［J］.Spinal Cord，2002，40(4):200-202.

［2］黃勝明，錢志遠.顱內海綿狀血管瘤相關基因學研［J］.中國微侵襲神經外科雜志，2009，14(5):235-237.

［3］Labauge P，Bouly S，Parker F，et al.Outcome 53 patients with spinal cord cavernomas［J］.Surg Neurol，2008，70:176-181.

［4］劉 垚，湯紅衛(wèi)，陳宏偉，等.3.0 MRI磁敏感加權成像在顱內海綿狀血管瘤診斷中的應用［J］.山東醫(yī)藥，2010，50(28):105-106.