王亞文， 王志勇

先天性膽總管囊腫又稱先天性膽總管擴張癥，是較少見的膽道發(fā)育畸形，確切病因尚不明，但已知與多種因素有關。由于胚胎時期胰、膽管分化異常引起的胰膽管合流異常，膽總管遠端狹窄及Oddis擴約肌異常等綜合因素導致，尤其與胰膽合流共同開口異位密切相關。臨床主要表現(xiàn)為腹痛、黃疸、腹部腫塊、發(fā)熱、嘔吐等。自發(fā)破裂臨床罕見，發(fā)病率低，誤診率較高［1］，發(fā)生于1～3個月的嬰兒，2歲以內發(fā)病者占85%，又稱先天性膽總管穿孔或嬰兒膽汁腹。因其發(fā)病年齡小，癥狀不典型，臨床上不易診斷。筆者曾誤診1例先天性膽總管囊腫自發(fā)破裂患兒，現(xiàn)分析誤診原因并報道如下。

1 病例資料

患兒男，1歲半。因“發(fā)熱、嘔吐2d”于2005－05－16入院。患兒于入院前2d出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，伴哭鬧、煩躁不安，無抽搐、腹瀉、咳嗽等，曾于外院按上感治療2d，癥狀無緩解，遂來本院診治。入院體查：體溫38.9℃、脈搏128次／分、呼吸32次／分。神清，精神差，全身皮膚黏膜無黃染、皮疹。咽部輕度充血，扁桃體無腫大。心肺未聞及異常。腹軟，略膨隆，未觸及包塊，移動性濁音可疑，腸鳴音正常。實驗室檢查：血常規(guī)白細胞17×109／L，中性粒細胞83%，淋巴細胞17%；血紅蛋白121g／L。尿常規(guī)、肝功、電解質、心肌酶均正常。入院診斷：上呼吸道感染。給予抗感染、降溫、補液對癥治療，暫禁飲食。入院6h后患兒仍發(fā)熱、嘔吐，哭鬧不安，伴進行性腹脹加重，未排大便，尿少，極度煩躁。查體：腹膨隆，未觸及包塊，叩診濁音，移動性濁音陽性，遂急查腹部B超示腹腔積液（少量），膽總管梭狀擴張。即行腹腔穿刺，抽出墨綠色液體，考慮為先天性膽總管囊腫并自發(fā)穿孔，遂轉外科手術，術中證實為先天性膽總管囊腫并穿孔。

2 討論

近年李龍等［2］提出胰膽合流共同管向十二指腸遠端開口異位是先天性膽總管囊腫的病理改變之一，提示此病變可能是胰膽合流共同管延長的病因。該研究結果顯示，先天性膽總管囊腫的病因與胰膽合流共同開口異位密切相關。其診斷經腹部B超或CT檢查可確診。

膽道穿孔也可表述為膽汁性腹膜炎，是先天性膽管擴張癥的一種并發(fā)癥。可以發(fā)生于囊腫型合并感染、炎癥時，但更多見于梭狀型的病例，許多病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發(fā)癥狀，而事前并不知道是先天性膽管擴張癥的患兒。甚至臨床上多有無膽管擴張而發(fā)生所謂特發(fā)性膽道穿孔，這些病例數(shù)年后被證實存在胰膽管合流異常并出現(xiàn)梭形擴張。自發(fā)穿孔小于2歲小兒多見，胰膽管合流異常引起的膽道梗阻導致膽道內壓力急劇升高、嬰幼兒膽道彈力纖維的發(fā)育不完善在局部血運不良的情況下加重了局部缺血，以上因素共同作用造成了膽道自發(fā)穿孔的發(fā)生［3］?；純和蝗怀霈F(xiàn)全身情況惡化、腹部明顯膨隆、末梢血運微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出膽汁性腹水即可明確診斷。應進行快速的補液、糾正水電解質紊亂等必須的術前準備后剖腹探查。

腹痛、黃疸及腹部腫塊為本病的3個典型癥狀。但許多患兒，特別是梭狀型者多不同時具有上述的“三主征”。臨床上常以其中1～2種表現(xiàn)就診。嬰幼兒腹痛的表現(xiàn)因不會訴說，常易誤診，多表現(xiàn)為哭鬧不安，嘔吐，進行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸穿孔為輕，均經腹腔穿刺抽出膽汁性腹水而獲診斷。梭狀型膽管擴張癥則不會觸及腹部腫。除3個主要癥狀外，合并囊腫內感染時可有發(fā)熱，體溫可高達38～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。該患兒以發(fā)熱、嘔吐為主要表現(xiàn)，無黃疸及腹部包塊，伴哭鬧不安，進行性腹脹加重，查咽輕度充血，血常規(guī)白細胞計數(shù)高，誤診為上呼吸道感染，治療無好轉，經進一步仔細檢查后才確診。

對于該病例的誤診原因，除了患兒癥狀不典型，還與醫(yī)生體格檢查不仔細，臨床經驗不足有關。該患兒入院時腹略膨隆，雖未觸及包塊，但移動性濁音可疑，此時應進一步做相關的檢查以明確診斷?；鶎俞t(yī)生以治療常見病、多發(fā)病為主，對于臨床不太常見的疾病，認識不足，無經驗，考慮診斷時思維不廣，故而造成誤診或漏診。所以在臨床工作中，一定要掌握其臨床特點，仔細詢問病史，詳細體格檢查，根據患兒具體情況選擇相應的輔助檢查，思維要寬廣靈活，提高診斷意識，以免造成誤診、漏診。

［1］ Ando H，Ito T，Watanabe Y，et al.Spontaneous perforation of chole dochal cyst［J］.J Am Coll Surg，1995，（181）：125－128.

［2］ 李龍，王燕霞，王大勇，等.胰膽合流共同開口異位與先天性膽總管囊腫形態(tài)關系的探討［J］.中華小兒外科雜志，2002，23（2）：123.

［3］ 陳亞軍，張金哲，王燕霞，等.小兒先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔的臨床分析［J］.中華普通外科雜志，2002，17（2）：102－103.