封紅春，牛爭平

腦靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是腦血管疾病中的一種少見類型，有報(bào)道年發(fā)病率在3／100萬～4／100萬。由于腦靜脈系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性（靜脈竇含有許多蛛網(wǎng)膜絨毛和顆粒），加之該病病因復(fù)雜，起病形式多樣，使其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易被誤診漏診，有報(bào)道CVST誤診率可高達(dá)62.5%［1］。CVST若不能及時(shí)明確診斷和給予有效治療，常常導(dǎo)致不良預(yù)后?，F(xiàn)將本院近年來收治的臨床資料較為完整的36例CVST患者的臨床資料分析總結(jié)如下，旨在提高對(duì)CVST的早期診斷，以利于治療策略的制定，改善此類患者的預(yù)后。

1 資 料

1.1 一般資料 收集我院2006年—2011年依據(jù)患者的病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料等結(jié)果確定診斷為腦靜脈竇血栓形成患者36例，其中男9例，女27例，平均年齡37.8歲，29歲～42歲患者25例（69.4%）。

1.2 起病形式和病因 36例患者中，急性起病17例，亞急性起病11例，慢性起病8例；感染性起病8例，均為局限性感染，其中中耳炎3例，副鼻竇炎2例，腦膜炎3例；非感染性起病20例，其中妊高征5例，產(chǎn)褥期8例，口服避孕藥6例，白血病1例；原因不明者8例。

1.3 臨床表現(xiàn) 28例患者以頭痛為首發(fā)癥狀，約占77.8%，3例以癲癇為首發(fā)癥狀，2例以精神癥狀起病，視物模糊2例，1例以意識(shí)障礙為首發(fā)癥狀；伴發(fā)熱9例，伴偏側(cè)肢體活動(dòng)不靈5例。其中海綿竇血栓形成者3例，上矢狀竇血栓形成者23例，橫竇血栓形成者5例，乙狀竇血栓形成者3例，上矢狀竇及橫竇同時(shí)血栓形成者2例。

1.4 輔助檢查

1.4.1 腦脊液（CSF）檢查 36例患者均行CSF檢查，初壓＞220mm H2O 16例，＞350mmH2O 16例，正常4例。早期腦脊液常規(guī)和生化檢查均未見明顯異常，中后期30例有腦脊液蛋白升高，其中17例輕度升高，13例中度升高，8例可見紅細(xì)胞，糖及氯化物均正常。

1.4.2 頭顱CT檢查 36例患者均行頭顱CT檢查，9例患者增強(qiáng)CT可見空delta征，即靜脈竇壁顯示為高密度的三角形竇壁與腔內(nèi)低密度形成對(duì)比（亦稱為空三角征），4例有條索狀高密度影，7例有局限或彌漫性腦水腫，5例有額葉、頂葉或枕葉低密度灶并伴有片狀高密度影。30例行頭顱MRI檢查，均有異常改變，除證實(shí)CT所示病變外，其中13例早期顯示血液流空消失；9例T1加權(quán)像為等信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)；7例T1、T2加權(quán)像均為等信號(hào)；27例MRV檢查均見相應(yīng)靜脈竇顯影缺失。6例行DSA檢查，每例患者均見1處或多處靜脈竇狹窄、充盈缺損和顯影不良。

1.5 治療及預(yù)后 對(duì)于顱內(nèi)壓大于250mmH2O的患者給予甘露醇降顱壓治療；顱內(nèi)壓大于220mmH2O，小于250mmH2O的患者給予甘油果糖治療。確診后26例給予低分子肝素鈣4 000U，2次／日皮下注射，共用10d～14d，8例同時(shí)給予抗感染治療，同時(shí)給予阿司匹林抗血小板聚集及降血脂、停服避孕藥、對(duì)癥及支持治療。住院期間死亡3例，均死于高顱壓及并發(fā)癥（其中2例在發(fā)病兩周后確診）。確診后轉(zhuǎn)院治療5例，余26例患者臨床癥狀緩解或好轉(zhuǎn)后出院，進(jìn)行院外治療。

2 討 論

自Ribes于1825年首次報(bào)道1例45歲男性，因嚴(yán)重頭痛、癲癇、譫妄6個(gè)月后死亡，經(jīng)尸體解剖確定診斷為上矢狀竇、左側(cè)橫竇和頂葉皮質(zhì)靜脈血栓形成。既往在沒有血管影像學(xué)檢查之前，認(rèn)為該病為少發(fā)疾病，必須經(jīng)尸體解剖確診。近年來，隨著血管影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，有文獻(xiàn)研究顯示，CVST較為常見，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過以往的揣測，是腦血管病中的一種特殊類型；該病病因復(fù)雜，起病形式變異相當(dāng)大，其變化的臨床特征，使許多病例仍未被臨床發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致許多患者經(jīng)歷了并發(fā)癥而死亡，故對(duì)臨床譜的廣泛認(rèn)識(shí)仍然是臨床醫(yī)生的一個(gè)挑戰(zhàn)［2-6］；如能早期診斷，及時(shí)治療預(yù)后較好；治療首選肝素。本組臨床資料顯示，靜脈竇血栓形成的病因主要為：感染性（22.2%），非感染性（55.6%）。炎性靜脈竇血栓形成多見于乙狀竇及海綿竇。感染源多來源于頭面部、中耳炎、鼻竇的化膿性感染。感染仍然一直被認(rèn)為是主要病因之一，但是大量抗生素的介入，使感染性CVST的發(fā)病率大大降低。非炎性靜脈竇血栓形成多見于上矢狀竇。非感染性病因常見的有：血液成分的改變、高凝狀態(tài)、高脂血癥、口服避孕藥、血液病等；遺傳因素近來受到重視，活性蛋白C抵抗患該病的危險(xiǎn)性增加［7］。由于患者臨床表現(xiàn)的多樣性，乙狀竇和橫竇血栓多表現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫；上矢狀竇血栓易出現(xiàn)抽搐及肢體癱瘓，常被誤診為特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥、偏頭痛，病毒性腦炎等。顱內(nèi)壓明顯增高是CVST的特征，多數(shù)患者腦壓＞300mmH2O，CSF蛋白和白細(xì)胞大多正常或輕度升高，明顯增高提示感染性CVST，為其診斷及指導(dǎo)用藥提供依據(jù)。本組多呈急性或亞急性發(fā)病。影像學(xué)檢查對(duì)CVST的診斷有重要價(jià)值［8-10］，是CVST的主要確診手段。CT檢查在早期一般無特異性表現(xiàn)，隨著病情的進(jìn)展，可表現(xiàn)為束帶征、高密度三角征、空Delat征，具有診斷價(jià)值，這一征象一般被認(rèn)為是直接征象，即這一征象一旦確立，腦靜脈竇血栓的診斷就可以確定，但陽性率較低；另外可表現(xiàn)為出血性梗死，腦膜強(qiáng)化等，其中出血性梗死的部位與腦動(dòng)脈的分布區(qū)域明顯不一致，而與阻塞的靜脈有關(guān)，這些征象被認(rèn)為是間接征象。本組腦CT檢查陽性14例。MRI是診斷腦靜脈竇血栓形成的首選方法，其既可以反映血栓的病理生理演變過程，又可以直接顯示顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)的血栓，Isensee等根據(jù)發(fā)病時(shí)間及血栓信號(hào)的變化將靜脈竇血栓分為4期：急性期（1-5d）T1加權(quán)像等信號(hào)和T2加權(quán)像低信號(hào)；亞急性期（＜15d）T1、T2加權(quán)像上均表現(xiàn)為高信號(hào)；第3期（慢性期）為發(fā)病3周以后，表現(xiàn)為血栓信號(hào)普遍下降及有均勻性地增強(qiáng)；第4期（晚期）表現(xiàn)為血管的再通或血栓持久殘留［11］。常規(guī)的MRI做診斷難度較大，特別是急性期，應(yīng)行頭顱MRV檢查。頭顱MRV診斷靜脈竇血栓的直接征象為發(fā)育正常的腦靜脈竇高血流信號(hào)缺失或反映再通的邊緣模糊且不規(guī)則的較低的血流信號(hào)，而梗阻以遠(yuǎn)靜脈側(cè)支形成和其他途徑引起靜脈異常擴(kuò)張是診斷本病的間接征象。上述征象不受血栓信號(hào)時(shí)間變化的影響，而且更適用于直竇、大腦大靜脈和大腦內(nèi)靜脈的顯示。本院一組22例CVST患者的MRI和MRV檢查結(jié)果提示二者對(duì)CVST的診斷具有高度敏感性，可早期顯示直接和間接征象，反映病理演變及評(píng)價(jià)治療結(jié)果，二者結(jié)合檢查是無創(chuàng)傷性診斷的理想方法［12］。本觀察結(jié)果也支持該結(jié)論。如果 MRI和 MRV結(jié)合檢查仍不能明確診斷時(shí)，需要行DSA檢查，其可最終做出結(jié)論，是確診CVST的金標(biāo)準(zhǔn)，缺點(diǎn)是有創(chuàng)性。本資料有6例MRI不能確診的病例，通過DSA確診為CVST。

CVST的治療原則依據(jù)病因不同而各異，感染性CVST的主要應(yīng)用抗感染治療，非感染性CVST則首選抗凝、降纖、溶栓治療。在目前的治療方法中，抗凝治療依然是安全有效的，為了減少復(fù)發(fā)，必須要維持一段時(shí)間的口服抗凝藥物治療，一般原發(fā)性CVST患者通常要抗凝治療3個(gè)，繼發(fā)性CVST患者則需要（6～12）個(gè)月，而長期服用抗凝 藥無益［13］，一般來說，非感染性者預(yù)后良好，感染性者若出現(xiàn)腦膜炎，預(yù)后相對(duì)差。但是，總體來說，大約有13%的腦靜脈竇血栓形成的患者有一個(gè)不好的臨床結(jié)果［14］，對(duì)于預(yù)后不良的患者，研究表明，可以考慮血管內(nèi)溶栓治療，但是，對(duì)于有可能發(fā)生小腦幕疝的患者，血管內(nèi)溶栓治療不是有益的［15］，因?yàn)橛锌赡馨l(fā)生出血性靜脈梗死，研究表明，對(duì)于這些患者，實(shí)行偏側(cè)顱骨減壓術(shù)是一個(gè)不錯(cuò)的選擇［16］。

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