陳明 楊志榮 趙欣 魏曉冬

（哈爾濱市紅十字中心醫(yī)院超聲科，黑龍江 哈爾濱 150076）

臍膨出和腹裂是我國(guó)胎兒產(chǎn)前監(jiān)測(cè)的兩個(gè)主要腹壁缺陷。臍膨出是胚胎時(shí)期外胚層皮膚向中線包卷失敗，腹壁中線缺損，腹腔臟器及腹膜一起膨出體外，臍帶附著在膨出物之上。腹裂通常是臍右側(cè)腹壁缺損，缺損處腹壁全層裂開導(dǎo)致內(nèi)臟外翻，臍根部連接正常。兩者聲像圖表現(xiàn)及妊娠結(jié)局不盡相同，筆者回顧性分析了哈爾濱市紅十字中心醫(yī)院2009年1月至2011年7月間34例診斷為胎兒臍膨出和腹裂孕婦的產(chǎn)前篩查情況及妊娠結(jié)局，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1．1 研究對(duì)象 以2009年1月至2011年7月期間在本院經(jīng)產(chǎn)前超聲篩查出的34例胎兒臍膨出和胎兒腹裂的孕婦作為研究對(duì)象，均行胎兒染色體檢查。

1．2 檢查儀器 西門子Acuson Sequoia 512、GE V730、Philps IU 22彩色多普勒超聲儀診斷，探頭頻率2．0～6．0 MHz，按照產(chǎn)科超聲篩查規(guī)范檢查。

1．3 檢查方法 孕婦取仰臥位，充分暴露腹部，常規(guī)系統(tǒng)檢查胎兒頭部、脊柱、心臟、四肢等，觀察胎盤、羊水等情況，測(cè)量羊水指數(shù)，之后仔細(xì)做胎腹縱、橫切面掃查，依次觀察胎兒腹壁及臍帶腹壁入口處、內(nèi)臟，重點(diǎn)觀察腹壁的連續(xù)性及其與內(nèi)臟的關(guān)系，找到臍帶的腹壁入口處，觀察腹部突出包塊是否有完整包膜、內(nèi)容物及其周圍是否有液性暗區(qū)圍繞，仔細(xì)觀察臍帶與突出物的關(guān)系。

1．4 產(chǎn)前診斷 對(duì)于發(fā)現(xiàn)胎兒臍膨出或胎兒腹裂的孕婦，建議進(jìn)行產(chǎn)前診斷：包括建議患者做核磁共振及染色體檢查。

1．5 隨訪 對(duì)34例病例進(jìn)行追蹤隨訪，經(jīng)引產(chǎn)及分娩后隨訪證實(shí)臍膨出14例（丟失1例）合并染色體異常2例。腹裂19例，未發(fā)現(xiàn)合并染色體異常。

2 結(jié) 果

2．1 基本臨床資料 34例孕婦均為自然受孕，妊娠期間無用藥不當(dāng)史，無病毒、細(xì)菌感染史，無放射線接觸史等。1例孕有腹裂胎兒的孕婦有1次自然流產(chǎn)史，其它無不良孕產(chǎn)史記錄。胎兒性別，僅1例臍膨出胎兒性別不明（本例孕13周檢出，外地孕婦，病例未能追蹤）。本院近3年共檢胎兒50 551例，其中胎兒臍膨出和腹裂的發(fā)生率分別為為2．97／萬、3．76／萬（表1）。

表1 34例腹壁缺損孕婦基本臨床資料

2．2 臍膨出和腹裂的超聲特點(diǎn)

2．2．1 臍膨出超聲表現(xiàn) 胎兒前腹壁中線處回聲中斷、缺損，臍根部見一向外膨出的包塊，包塊邊緣清晰，外面覆以包膜，臍帶附著于包塊的頂端。突出內(nèi)容物可因缺損口的大小而不同，缺損小時(shí)，僅有腸管；當(dāng)缺損較大時(shí)，可有腸管、肝、胃等。（圖1）

圖1 妊娠28周胎兒臍膨出聲像及大體標(biāo)本實(shí)像圖

2．2．2 腹裂超聲表現(xiàn) 一般胎兒的腹圍小于相應(yīng)孕周大小，腹壁皮膚強(qiáng)回聲線連續(xù)性中斷，缺損常位于臍根部的右側(cè)，直徑約為0．6 cm～3．94 cm，腹腔內(nèi)臟器外翻至羊水中，表面無包膜覆蓋，突出物多為腸管，可見腸管在羊水中蠕動(dòng)。缺口較大時(shí)，同時(shí)可見肝、胃等內(nèi)臟漂浮于羊水中。腹裂缺損口較小時(shí)，突出的腸管受壓易發(fā)生嵌頓、缺血壞死，超聲圖像可出現(xiàn)相應(yīng)的腸管擴(kuò)張、腸梗阻、腸穿孔、胎糞性腹膜炎的表現(xiàn)。（圖2）

圖2 妊娠35周胎兒腹裂并腸梗阻聲像及大體標(biāo)本實(shí)像圖

2．2．3 腹壁缺損伴發(fā)其它畸形與產(chǎn)前診斷結(jié)果15例臍膨出中有10例伴發(fā)其它結(jié)構(gòu)異常（66．7%，10／15），其中3例心臟畸形（其中2例合并單臍動(dòng)脈，1例合并臍帶囊腫），4例神經(jīng)管畸形（其中3例合并單臍動(dòng)脈，1例合并臍帶囊腫），2例消化系統(tǒng)畸形（其中1例合并單臍動(dòng)脈），1例胸腔畸形。臍膨出合并染色體異常2例（13．3%，2／15），其中1例為18－三體，1例為13－三體。19例腹裂病例均未伴發(fā)其它結(jié)構(gòu)異常及染色體異常。（表2）

表2 胎兒臍膨出和腹裂伴發(fā)其它畸形及胎兒結(jié)局一覽表（n例，%）

2．2．4 腹壁缺損發(fā)現(xiàn)時(shí)間及胎兒結(jié)局 臍膨出首次發(fā)現(xiàn)最小孕周為13周，腹裂首次發(fā)現(xiàn)最小孕周為18周。29例孕婦選擇引產(chǎn)終止妊娠，5例保留。1例臍膨出合并心臟畸形且染色體異常胎兒圍產(chǎn)期死亡（6．7%，1／15），1例孕25周診斷胎兒臍膨出，膨出物為單純腸管，未合并染色體異常，至孕39周分娩，新生兒查體除臍膨出大小為5 cm×7 cm×7 cm外，未發(fā)現(xiàn)其他結(jié)構(gòu)異常，后轉(zhuǎn)至新生兒外科手術(shù)治療，預(yù)后良好；1例雙胎妊娠，20周行胎兒產(chǎn)前篩查，一胎兒為正常胎兒，另一胎兒為臍膨出，膨出物為肝臟，至孕38周分娩，新生兒行外科手術(shù)治療，術(shù)后因還納肝臟入腹腔時(shí)肝臟出血，治療無效死亡；1例19周診斷為腹裂，足月行剖宮產(chǎn)，術(shù)后新生兒行外科手術(shù)治療，預(yù)后良好；1例21周診斷為腹裂，妊娠末期時(shí)合并腸梗阻，自然產(chǎn)后，出現(xiàn)腸壞死，腸瘺性腹膜炎死亡（表3）。

表3 未引產(chǎn)胎兒結(jié)局情況一覽表（n例）

3 討 論

腹壁缺損是我國(guó)出生缺陷監(jiān)測(cè)畸形之一，規(guī)范性產(chǎn)前超聲篩查是先天性腹壁缺損的主要診斷方法。

臍膨出和腹裂是兩個(gè)較常見的腹壁缺損，二者聲像圖表現(xiàn)相似但結(jié)局不同，所以鑒別診斷尤為重要。臍膨出可發(fā)生于妊娠12周后的中晚孕期，為腹壁中線的缺損，缺損范圍相對(duì)較大，腸管、胃泡及肝臟均是常見的膨出物，表面有一層由腹膜和羊膜愈合而成的透明線狀薄膜覆蓋，膨出包塊的表面可顯示臍動(dòng)脈插入，這一特征與包塊內(nèi)容物是與腹裂鑒別要點(diǎn)［1］。腹裂屬于非中線缺損，多數(shù)腹裂胎兒其缺損位于臍帶根部右側(cè)，突出物表面無包膜覆蓋，臍根部與腹壁連接處正常，突出物多為腸管，少有肝臟，較易發(fā)生腸梗阻和腸管擴(kuò)張，與既往文獻(xiàn)［2］報(bào)道相似。

臍膨出常合并其他結(jié)構(gòu)異常，如心臟、腎臟、胃腸道、面部、神經(jīng)管、肢體等缺陷以及單臍動(dòng)脈等，高達(dá)50%，1／6存在染色體異常，故發(fā)現(xiàn)后應(yīng)慎重做出是否繼續(xù)妊娠的決定。腹裂除少數(shù)（低于10%）合并腸梗阻等腸道并發(fā)癥外大多是單純腹壁缺損，繼續(xù)妊娠的希望大。本院檢查的15例臍膨出中有10例伴發(fā)其它結(jié)構(gòu)異常（66．7%，10／15），而19例腹裂均為單一結(jié)構(gòu)異常；2例臍膨出胎兒染色體異常（13．3%，2／15），而腹裂胎兒染色體檢查無異常，一般預(yù)后良好，與既往文獻(xiàn)［3］報(bào)道相似。本組中3例伴有心臟畸形（20．0%，3／15）的臍膨出胎兒中1例有染色體異常，胎兒在圍產(chǎn)期死亡，考慮與其合并染色體異?；蚝喜⑵渌Y(jié)構(gòu)異常有關(guān)，如果染色體正常且不伴有其它結(jié)構(gòu)異常，臍膨出胎兒生存率超過75%，本組中有1例臍膨出胎兒未合并其它畸形和染色體異常，預(yù)后良好。因此，建議常規(guī)行胎兒染色體檢查，同時(shí)建議孕20周后行針對(duì)性的胎兒心臟超聲檢查。

既往報(bào)道臍膨出年發(fā)生率為1／5000，腹裂發(fā)生率與其類似，但近年來發(fā)現(xiàn)后者更為常見且無明顯性別差異，有學(xué)者認(rèn)為與妊娠早期使用非甾體類抗炎藥物有關(guān)。我院近3年平均臍膨出發(fā)生率為2．97／萬，腹裂的發(fā)生率為3．76／萬，后者的發(fā)生率已高于前者。由于腹裂胎兒預(yù)后［4］好于臍膨出胎兒，且再次妊娠發(fā)生胎兒畸形的危險(xiǎn)性非常低［5］，不要因此而影響夫婦的生育計(jì)劃。應(yīng)加強(qiáng)對(duì)孕婦的宣教，堅(jiān)持正規(guī)產(chǎn)檢，堅(jiān)持規(guī)范性超聲檢查，及早發(fā)現(xiàn)腹壁異常的胎兒，從而降低圍產(chǎn)兒死亡率。

［1］ Twining P，M chugo JM，Pilling DW，et al．胎兒產(chǎn)前診斷教程［M］．北京：人民軍醫(yī)出版社，2009．151．

［2］ Contro E，F(xiàn)ratelli N．Prenatal ultrasound in the prediction of bowel obstruction in infants with gastroschisis．Ultrasound Obstet Gynecol［J］．2010，35：702－707．

［3］ Payne NR，Pfleghaar K，Assel B，et al．Predicting the outcome of newborns with gastroschisis［J］．J Pediatr Surg，2009，44：918－923．

［4］ Santiago－Munoz PC， McIntire DD，Barber RG，et al．Outcomes of pregnancies with fetal gastroschisis．Obstet Gynecol［J］．2007，110：663－668．

［5］ Alfaraj MA，Ryan G，Langer JC，et al．Does gastric dilatation predict adverse perinatal or surgical outcome in fetuses with gastroschisis？［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2011，37：202－206．