魯云涯 周祎陳涌珍 李滿(mǎn)超 黃林環(huán) 朱云曉 石慧娟 商梅嬌 黃愛(ài)蘭 方群

（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科胎兒醫(yī)學(xué)中心，廣東 廣州 510080）

胎兒后尿道瓣膜產(chǎn)前評(píng)估與宮內(nèi)治療（附1例報(bào)道）

魯云涯 周祎＊陳涌珍 李滿(mǎn)超 黃林環(huán) 朱云曉 石慧娟 商梅嬌 黃愛(ài)蘭 方群

（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科胎兒醫(yī)學(xué)中心，廣東 廣州 510080）

后尿道瓣膜（PUV）是胎兒下尿路梗阻最常見(jiàn)的病因，產(chǎn)前超聲主要表現(xiàn)為羊水過(guò)少、膀胱壁進(jìn)行性增厚和“鑰匙孔征”，嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎積水和輸尿管擴(kuò)張。確診胎兒PUV后應(yīng)評(píng)估胎兒的腎功能、膀胱功能，監(jiān)測(cè)羊水量以及進(jìn)行染色體核型分析。對(duì)羊水過(guò)少而腎功能良好的病例，可考慮宮內(nèi)治療，目前可行的方法有膀胱－羊膜腔分流術(shù)、胎兒膀胱鏡下后尿道瓣膜消融術(shù)，但其治療價(jià)值還有待進(jìn)一步觀察和分析。

后尿道瓣膜；下尿路梗阻；產(chǎn)前診斷；宮內(nèi)治療

后尿道瓣膜（Posterior Urethral Valves，PUV）是后尿道內(nèi)的軟組織瓣膜，可導(dǎo)致尿道梗阻，瓣膜可呈雙葉狀、隔狀或僅為黏膜皺襞，僅發(fā)生于男性，PUV畸形是男性新生兒下尿路梗阻（Lower Urinary Tract Obstruction，LUTO）最常見(jiàn)的原因，活產(chǎn)新生兒發(fā)病率大約為1/8000～1/25 000[1，2］。本病病因不明，可能為多基因遺傳，與尿生殖膈分化不全有關(guān)。PUV在胚胎早期就已出現(xiàn)，可引起泌尿系統(tǒng)及其他系統(tǒng)發(fā)育不良和功能障礙，如上尿路擴(kuò)張及膀胱輸尿管返流（Vesicoureteric Reflux，VUR）、膀胱擴(kuò)大及膀胱功能異常、腎小球及腎小管功能異常以及因羊水過(guò)少導(dǎo)致的胎肺發(fā)育不全[3］。由于胎兒PUV會(huì)導(dǎo)致羊水過(guò)少、腎損害、肺發(fā)育不全及新生兒死亡等一系列改變，其圍生期發(fā)病率和死亡率都非常高，故而可以考慮對(duì)梗阻嚴(yán)重的胎兒進(jìn)行早期宮內(nèi)干預(yù)[4］。

隨著超聲和MRI技術(shù)的提高，更多的PUV在產(chǎn)前被診斷出來(lái)。本文報(bào)道本院新近診斷的1例胎兒PUV，附解剖及組織病理檢查結(jié)果，并對(duì)該病的產(chǎn)前診斷、宮內(nèi)評(píng)估、宮內(nèi)治療和預(yù)后進(jìn)行綜述。

1 病例回顧

孕婦，25歲，G1P0，孕22周外院B超提示“胎兒腸管回聲增強(qiáng)，雙腎重度積水，雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張”。孕25周轉(zhuǎn)診至本院，復(fù)查B超提示“NF 5.5mm，胎兒頭面、脊柱、四肢及胸腔基本正常。腎盂分離：左13mm，右19mm；左腎大小40mm×22mm×27mm，腎皮質(zhì)最薄處厚度2.7mm；左側(cè)輸尿管擴(kuò)張，中段（擴(kuò)張最明顯處）橫徑達(dá)8.2mm；右腎大小45mm×21mm×28mm，腎皮質(zhì)最薄處厚度2.5 mm；右側(cè)輸尿管擴(kuò)張，中段（擴(kuò)張最明顯處）橫徑達(dá)10.6mm；膀胱大小43mm×40mm，出口處呈“鑰匙孔”征（圖1）；膀胱壁增厚，約3.5mm，回聲增強(qiáng)，羊水最大深度52mm。超聲診斷：宮內(nèi)妊娠，胎兒存活，發(fā)育相當(dāng)于25＋6周，胎兒雙腎中度積液，雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張，膀胱形態(tài)異?！紤]后尿道瓣膜”。孕26＋4周時(shí)本院行臍靜脈穿刺，臍血染色體核型為46，XY，弓形體病原體、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒IgM均陰性，β2－微球蛋白（β2－MG）2.5mg/L。本中心對(duì)胎兒病情進(jìn)行宮內(nèi)評(píng)估：①發(fā)病孕周早，約為22周；②腎皮質(zhì)變薄，厚約2.7mm；③膀胱壁明顯增厚，達(dá)3.5mm；④羊水量正常，AFV 52mm。告知孕婦胎兒起病時(shí)間早，腎皮質(zhì)變薄，膀胱壁增厚，羊水量雖正常，但不排除胎兒腎臟或膀胱功能受損可能，如希望保留胎兒，建議行膀胱－羊膜腔分流術(shù)（Vesicoamniotic Shunting，VAS）。已做好手術(shù)準(zhǔn)備，但患者最終選擇終止妊娠，于孕27＋3周引產(chǎn)娩出一男死胎。經(jīng)孕婦同意行引產(chǎn)胎兒尸體解剖及病理檢查。

圖1 胎兒“鑰匙孔征”超聲圖：圖示膀胱擴(kuò)大，箭頭所指為“鑰匙孔征”

大體解剖可見(jiàn)引產(chǎn)胎兒雙腎中度積液，左腎大小56mm×35mm×30mm，皮質(zhì)最薄處厚2.7mm；右腎大小60mm×38mm×30mm，皮質(zhì)最薄處厚1.5mm；雙輸尿管擴(kuò)張，左輸尿管中段橫徑達(dá)10mm，右輸尿管中段橫徑達(dá)12mm；膀胱形態(tài)異常，大小48mm×20mm，膀胱壁厚達(dá)4mm（圖2），后尿道距膀胱頸10mm處可見(jiàn)大小4mm×2mm的隔狀瓣膜（圖3），確診為PUV。

圖2 泌尿系大體解剖圖：解剖示雙腎增大積水，雙輸尿管擴(kuò)張迂曲，膀胱擴(kuò)大，膀胱壁增厚

圖3 膀胱及后尿道解剖圖：矢狀切開(kāi)膀胱前壁，距膀胱頸10mm處見(jiàn)4mm×3mm大小瓣膜，診斷為后尿道瓣膜（PUV）

取引產(chǎn)胎兒腎臟及膀胱組織送病理檢查，可見(jiàn)腎小球及腎小管發(fā)育幼稚，呈局灶性囊樣擴(kuò)張，腎間質(zhì)水腫，慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，腎盂黏膜部分脫落，部分腎小管擴(kuò)張（圖4）；膀胱纖維組織和血管增生紊亂，少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，未見(jiàn)膀胱粘膜（圖5）。

2 討論

2.1 胎兒PUV的產(chǎn)前診斷

圖4 腎臟病理組織切片圖（HE×100倍）：腎小球發(fā)育幼稚，毛細(xì)血管腔小，分葉少，足細(xì)胞胞漿少、核大，呈花環(huán)狀排列于毛細(xì)血管周?chē)荒I小管發(fā)育幼稚，呈局灶性囊樣擴(kuò)張，腎間質(zhì)水腫，慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)

圖5 膀胱病理組織切片圖（HE×40倍）：纖維和血管增生紊亂，少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，未見(jiàn)膀胱黏膜

2.1.1 超聲診斷 產(chǎn)前診斷PUV主要依靠超聲，其敏感性為95%，特異性為80%[5－7］。文獻(xiàn)報(bào)道超聲能在孕17周時(shí)診斷胎兒PUV[8］。當(dāng)超聲出現(xiàn)雙腎擴(kuò)大、腎內(nèi)液性暗區(qū)、雙側(cè)腎盂及雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張、膀胱擴(kuò)張等改變時(shí)，應(yīng)高度懷疑LUTO。羊水過(guò)少、膀胱壁進(jìn)行性增厚和“鑰匙孔征”是胎兒PUV的三大超聲表現(xiàn)?！拌€匙孔征（Keyhole sign）”是超聲診斷胎兒PUV的一個(gè)敏感指標(biāo)，即后尿道梗阻患者膀胱和后尿道擴(kuò)張的征象，其在產(chǎn)前診斷PUV的敏感性為94%，特異性為43%，而診斷胎兒PUV最佳的指標(biāo)是膀胱壁增厚和膀胱擴(kuò)張[9］。典型病例中，B超下可見(jiàn)到巨大膀胱，由于膀胱過(guò)度伸展，收縮舒張功能異常，肌纖維增生，膀胱壁增厚變形，故呈強(qiáng)回聲改變。晚期由于膀胱破裂或膀胱壓力過(guò)大可導(dǎo)致尿液外滲出現(xiàn)尿性腹水，在超聲下可表現(xiàn)為腹腔積液。當(dāng)出現(xiàn)VUR時(shí)，可見(jiàn)輸尿管明顯擴(kuò)張，腎盂和腎臟積水，腎皮質(zhì)變薄等改變。如果能夠早期診斷，盡早評(píng)估其腎功能，可以考慮對(duì)胎兒進(jìn)行早期宮內(nèi)干預(yù)。本例“鑰匙孔征”明顯，膀胱壁厚且擴(kuò)張明顯，診斷明確，經(jīng)引產(chǎn)后尸體解剖證實(shí)。

2.1.2 MRI診斷 MRI能更好地區(qū)分胎兒腎積水的程度，也能輔助評(píng)價(jià)是否合并腎功能損害或腎臟畸形。當(dāng)羊水過(guò)少使得超聲的應(yīng)用受限時(shí)，MRI就顯示出了它獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，因?yàn)樗恍枰蚰で还嘧⒕湍芮逦仫@示胎兒的泌尿道[7，10］。B超診斷困難時(shí)可以考慮進(jìn)一步行MRI檢查。本例因診斷較明確且患者拒絕治療而未行MRI檢查。

2.1.3 經(jīng)皮膀胱鏡檢查 B超及MRI檢查用于診斷LUTO，并了解其帶來(lái)的胎兒泌尿系統(tǒng)形態(tài)學(xué)改變，宮內(nèi)經(jīng)皮膀胱鏡檢查可以確診PUV，對(duì)LUTO進(jìn)行病因?qū)W診斷，并同時(shí)達(dá)到治療目的。胎兒膀胱鏡檢查可清晰地顯示輸尿管口、膀胱頸及后尿道的擴(kuò)張情況，若聯(lián)合超聲檢查可提高診斷的準(zhǔn)確率[7，11，12］，但其使用受限于操作者的技術(shù)水平，且有一定的侵入性風(fēng)險(xiǎn)，故適用于對(duì)B超和MRI診斷后的病人的確診和進(jìn)一步治療。

2.2 胎兒PUV的宮內(nèi)評(píng)估 對(duì)PUV胎兒進(jìn)行宮內(nèi)評(píng)估與明確診斷同等重要，因?yàn)檫@樣既可以早期干預(yù)以挽救胎兒的腎功能，又可以避免對(duì)無(wú)法存活的胎兒進(jìn)行無(wú)謂的治療，以減少母體并發(fā)癥。當(dāng)診斷為PUV時(shí)，應(yīng)對(duì)胎兒進(jìn)行全面的宮內(nèi)評(píng)估，以確定下一步處理措施，其中主要包括腎臟與膀胱功能評(píng)估、染色體檢查及其他系統(tǒng)畸形篩查。

2.2.1 腎臟、膀胱功能及預(yù)后評(píng)估 先前有研究表明胎兒尿液分析有預(yù)測(cè)腎功能的作用，其方法是在B超介導(dǎo)下膀胱穿刺獲取胎兒尿液，臨床意義較大的有電解質(zhì)、滲透壓和β2－MG，其中鈉離子＜100 mmol/L，氯 離 子 ＜90mmol/L，滲 透 壓 ＜210 mOsm/L，β2－MG＜4mg/L提示胎兒腎功能好；β2－MG被用來(lái)衡量胎兒的腎小球?yàn)V過(guò)率，β2－MG＞13 mg/L的患兒幾乎100%在新生兒期死亡[13，14］。但是最近的研究結(jié)果表明：胎兒尿液分析對(duì)生后腎功能的預(yù)測(cè)價(jià)值不大[4，15，16］。因此，胎尿評(píng)估腎功能的作用還有待進(jìn)一步研究證實(shí)。

超聲不僅在診斷胎兒PUV上有很大意義，還能評(píng)估胎兒的腎功能及其預(yù)后，腎臟回聲增強(qiáng)、皮質(zhì)－髓質(zhì)區(qū)分不清和皮質(zhì)囊腫常提示腎發(fā)育不良，也是預(yù)后差的征象[17］。腎皮質(zhì)囊腫預(yù)測(cè)生后腎功能不全的特異性為100%，敏感性為44%；腎臟強(qiáng)回聲預(yù)測(cè)腎功能不全的特異性是80%，敏感性是73%[18］。B超發(fā)現(xiàn)羊水過(guò)少提示可能存在腎發(fā)育不良和肺發(fā)育不全，這是一個(gè)重要的致死信號(hào)，其宮內(nèi)死亡率高達(dá)80%，幸存胎兒有嚴(yán)重的腎損害，25%～30%發(fā)展為終末期慢性腎病，需要透析或腎移植[15，19］。Mitchell[20］提出“瓣膜膀胱綜合征”這一說(shuō)法，即膀胱壁厚、順應(yīng)性降低、膀胱內(nèi)高壓等特征，認(rèn)為這是胎兒膀胱功能喪失、需尿流改道的直接依據(jù)。但是由于這些超聲下的指標(biāo)難以量化，且各個(gè)中心的研究存在異質(zhì)性，因此國(guó)內(nèi)外仍沒(méi)能找到非常確切的腎功能評(píng)估指標(biāo)。目前比較可靠的預(yù)測(cè)生后腎功能的指標(biāo)為羊水量減少和擬診PUV時(shí)腎皮質(zhì)變薄[15］。其他提示腎臟與膀胱功能異常的超聲指標(biāo)還包括：24周前出現(xiàn)重度腎盂分離、膀胱壁厚度大于2mm、膀胱壁回聲增強(qiáng)等。

2.2.2 染色體檢查及系統(tǒng)畸形排查 B超發(fā)現(xiàn)胎兒泌尿系統(tǒng)異常征象時(shí)，有必要行染色體核型分析及全身超聲掃描以排除其他系統(tǒng)畸形。PUV和尿道閉鎖在男性胎兒中高發(fā)[7］，一般只對(duì)孤立性PUV進(jìn)行宮內(nèi)治療，如合并染色體異?；蚱渌到y(tǒng)嚴(yán)重畸形則治療已無(wú)意義。

本例胎兒染色體核型為正常男性，無(wú)合并其他畸形，雖產(chǎn)前超聲提示羊水量正常，但在24周前出現(xiàn)重度腎盂分離，引產(chǎn)后腎皮質(zhì)厚度最薄約1.5mm，輸尿管擴(kuò)張達(dá)12mm，膀胱壁厚達(dá)4mm、回聲增強(qiáng)，且腎臟組織學(xué)改變經(jīng)病理檢查證實(shí)，考慮產(chǎn)前有腎功能、膀胱功能受損可能。

2.3 胎兒 PUV 的宮內(nèi)治療 Harrison等[21，22］研究表明，產(chǎn)前對(duì)LUTO進(jìn)行治療可有效地防止胎兒肺發(fā)育不全和腎發(fā)育不良。為了防止先天性PUV帶來(lái)的嚴(yán)重并發(fā)癥，不同的產(chǎn)前干預(yù)措施在20年前已被提出，早期宮內(nèi)干預(yù)能有效緩解梗阻和增加羊水量，從而改善胎兒預(yù)后。目前使用最多的是膀胱－羊膜腔分流術(shù)，胎兒膀胱鏡后尿道瓣膜消融術(shù)也已經(jīng)進(jìn)入實(shí)驗(yàn)研究階段，開(kāi)放性膀胱造口術(shù)則已被棄用。有分析認(rèn)為：不同的宮內(nèi)干預(yù)措施對(duì)遠(yuǎn)期慢性腎臟疾病的發(fā)生率沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異[18］。不管采用何種方法，治療前都應(yīng)充分對(duì)胎兒進(jìn)行宮內(nèi)評(píng)估。2.3.1 膀胱－羊膜腔分流術(shù) 膀胱－羊膜腔分流術(shù)（Vesico－amniotic Shunting，VAS）旨在胎兒膀胱和羊膜腔之間放置一根分流管，使胎兒尿液從旁路進(jìn)入羊膜腔，既有效地緩解了腎臟及輸尿管的壓力，又增加了羊水量，從而防止繼發(fā)的胎兒腎功能損害和肺發(fā)育不全。這一技術(shù)要求在超聲介導(dǎo)下進(jìn)行，嚴(yán)重羊水過(guò)少時(shí)在分流前應(yīng)先行羊膜腔灌注以獲得足夠的操作空間。至今已有多個(gè)中心成功施行了VAS，Coplen[23］對(duì)5個(gè)中心共169例成功施行VAS的病例進(jìn)行了總結(jié)，得出總的胎兒存活率僅為47%，由于羊水過(guò)少導(dǎo)致肺發(fā)育不全等并發(fā)癥的發(fā)生率高達(dá)45%。Biard等[24］的研究表明VAS可明顯改善腎功能、增加羊水量、防止胎肺發(fā)育不全，這些經(jīng)過(guò)宮內(nèi)治療的胎兒出生后雖然需要長(zhǎng)期的支持治療，但大多數(shù)對(duì)生活質(zhì)量滿(mǎn)意。盡管VAS簡(jiǎn)單有效且可增加PUV患者的圍生期生存率，但仍有許多并發(fā)癥，如膀胱收縮功能喪失、引流管堵塞、胎膜早破、尿性腹水、絨毛膜羊膜炎等，其預(yù)后主要取決于病例的選擇及術(shù)后膀胱功能的恢復(fù)。

2.3.2 胎兒膀胱鏡下后尿道瓣膜消融術(shù) 胎兒膀胱鏡先前主要被用來(lái)診斷胎兒泌尿系統(tǒng)疾病，Quintero[11］在1995年最先提出并實(shí)施了胎兒膀胱鏡下放置分流管及切除PUV的方法，該方法使尿流通暢，對(duì)孕婦和胎兒造成的并發(fā)癥相對(duì)較小。它可以明確梗阻的具體位置，從根本上消除梗阻的病因，改善胎兒的腎臟和膀胱功能。

對(duì)于合適的病例，介入性手術(shù)宜盡早進(jìn)行，解除胎兒膀胱流出道梗阻，防止胎兒腎功能進(jìn)一步惡化，從而改善胎兒預(yù)后[25］。其最大的困難在于膀胱與后尿道之間存在一個(gè)角度，怎樣使鏡子通過(guò)膀胱－后尿道夾角進(jìn)入后尿道成為手術(shù)成功最大的障礙[17］。對(duì)于胎兒PUV的治療，胎兒膀胱鏡下激光消融可以避免VAS后出現(xiàn)排尿困難，從根本上解除梗阻，既能使胎兒膀胱動(dòng)力和生理功能恢復(fù)，還有可能徹底治愈PUV，它的侵入性比膀胱造口術(shù)小，治療效果理論上比VAS好，所以胎兒膀胱鏡下激光消融術(shù)有望成為治療胎兒PUV的主要措施。但是現(xiàn)今胎兒膀胱鏡手術(shù)只在少數(shù)幾個(gè)中心開(kāi)展，它的發(fā)展還處于實(shí)驗(yàn)研究階段，在廣泛應(yīng)用于臨床之前仍需要更深入的探討和研究。

2.4 遠(yuǎn)期預(yù)后 腎臟及膀胱功能、羊水量、診斷孕周、干預(yù)時(shí)間是判斷胎兒預(yù)后的幾個(gè)關(guān)鍵因素。胎兒PUV發(fā)生率低、介入手術(shù)操作困難，使得宮內(nèi)治療胎兒PUV仍然是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的課題，存活新生兒的遠(yuǎn)期結(jié)局和預(yù)后缺乏有效的文獻(xiàn)資料。雖然宮內(nèi)干預(yù)能減低胎兒腎發(fā)育不良和肺發(fā)育不全的發(fā)生率，但是PUV患者的遠(yuǎn)期嚴(yán)重并發(fā)癥并不能被阻止[17］，如慢性終末期腎病、腎功能衰竭、膀胱功能喪失，且宮內(nèi)治療本身不可避免地會(huì)帶來(lái)出血、感染、流產(chǎn)、早產(chǎn)等并發(fā)癥?？傊?，對(duì)PUV胎兒進(jìn)行宮內(nèi)干預(yù)有很大的風(fēng)險(xiǎn)，胎兒死亡率達(dá)到了43%[18］，手術(shù)治療宜選擇羊水過(guò)少而腎功能正常的病例[26］。Hutton等[27］提出孕24周前發(fā)生胎兒PUV提示預(yù)后不良，若診斷時(shí)雙側(cè)腎功能已嚴(yán)重?fù)p害不可逆轉(zhuǎn)，則宮內(nèi)治療失去意義，此時(shí)單純梗阻的解除不能解決泌尿系統(tǒng)畸形的問(wèn)題，不會(huì)使膀胱內(nèi)壓完全恢復(fù)正常，發(fā)育不良的腎皮質(zhì)功能也不會(huì)逆轉(zhuǎn)。因此，早期發(fā)現(xiàn)并早期治療是改善胎兒遠(yuǎn)期預(yù)后的關(guān)鍵。

2.5 展望 超聲在診斷和評(píng)估胎兒PUV中具有極大的作用，宮內(nèi)成功治療PUV且遠(yuǎn)期預(yù)后良好的病例報(bào)道并不多。由于缺乏大樣本研究，目前尚無(wú)確切的胎兒腎功能評(píng)估指標(biāo)，宮內(nèi)干預(yù)后PUV患者遠(yuǎn)期生存率的提高和腎功能的改善有待進(jìn)一步證實(shí)，故而有必要對(duì)胎兒PUV的治療進(jìn)行大規(guī)模前瞻性隊(duì)列研究以明確宮內(nèi)干預(yù)的價(jià)值。隨著產(chǎn)前診斷和宮內(nèi)干預(yù)技術(shù)的不斷提高，宮內(nèi)治療的未來(lái)值得期待。

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編輯：付靜

Prenatal Assessment and Intrauterine Treatment of Fetal Posterior Urethral Valves（A Case Report）

Lu Yun－ya，Zhou Yi＊，Chen Yong－zhen，Li Man－chao，Huang Lin－h(huán)uan，Zhu Yun－xiao，Shi Hui－juan，Shang Mei－jiao，Huang Ai－lan，F(xiàn)ang Qun.
（The First Affiliated Hospital，Sun Yat－sen University，Guangzhou 510080，China）

Posterior urethral valves（PUV）is the most common anomaly of fetal lower urinary tract obstruction.Prenatal ultrasound can present oligohydramnios，thick－walled bladder and the ‘keyhole sign’.In severe cases，they result in hydronephrosis and ureteric dilatation.If diagnosed，We should assess renal function and bladder function of the fetus，examine the amniotic fluid volume and analyze the chromosomal karyotype.For those fetuses with normal renal function and oligohydramnios，intrauterine treatment can be provided，such as Vesico－amniotic Shunting and fetal cystoscopy PUV ablation，while the value of these approaches needs further investigation.

posterior urethral valves；lower urinary tract obstruction；prenatal diagnosis；intrauterine treatment

R714.55

B

2012－05－17）

廣東省國(guó)際合作項(xiàng)目（2010B050700006），廣東省科技基礎(chǔ)條件建設(shè)項(xiàng)目（2011B060300011）

＊通信作者：周祎，E－mail：zhouyifm＠yahoo.com