王俊，劉好源，簡國堅

骶骨原發(fā)性平滑肌肉瘤一例

王俊，劉好源，簡國堅

骨原發(fā)性平滑肌肉瘤一般認為來自骨滋養(yǎng)血管的中層平滑肌，屬血管源性腫瘤，極為罕見，約占骨原發(fā)性腫瘤的0.06%。多見于下肢長骨及肋骨，骶骨原發(fā)性平滑肌肉瘤的相關報道較少見。本文結合相關文獻分析了1例骶骨原發(fā)性平滑肌肉瘤的臨床特點、實驗室檢查及治療措施，旨在為該病的診斷、手術方案提供參考。

骶骨;平滑肌肉瘤;病理學

骨原發(fā)性平滑肌肉瘤多見于下肢長骨及肋骨，而骶骨原發(fā)性平滑肌肉瘤的相關報道較少見，本文對1例骶骨原發(fā)性平滑肌肉瘤患者的臨床特點、實驗室檢查及治療措施進行了總結，現(xiàn)結合文獻報道如下。

1 病例簡介

患者，女，27歲，無明顯誘因出現(xiàn)右側腰骶部反復酸痛1年，加重半年余，2011－05－06就診于我院。查體:右側骶尾部壓痛、叩擊痛(+)，未出現(xiàn)雙下肢放射，雙下肢肌力及感覺正常，大小便功能正常。MRI檢查示:骶尾椎生理曲度減小，椎體前后緣連續(xù)性無中斷，骶1～3椎體可見不規(guī)則骨質破壞，以右側骶骨翼為主，約5.2 cm×3.0 cm×7.8 cm;增強掃描示病灶明顯不均勻強化，呈高信號，邊界尚清楚，骶1～2水平右側骶孔稍變窄，骨性骶管不窄，右側骶髂關節(jié)稍變窄，關節(jié)面不平整。診斷為骶骨惡性骨腫瘤。后行腰硬聯(lián)合麻醉，沿骶尾骨的中線作一縱行切口，約10 cm。切開皮膚后由中線向右側游離皮瓣。術中見:骶3椎體水平，椎板已有部分破壞，以病灶為中心，咬除骶1～4右側部分椎板，見骶1～4右側骨質呈溶骨性破壞，未見完整腫瘤包膜。破壞區(qū)域內均為白色、質軟、似魚肉樣組織，部分病灶侵及鄰近骶管，骶髂關節(jié)尚未見明顯破壞。刮取部分組織送快速冰凍病理檢查，提示惡性腫瘤。遂行骶骨局部切除術，術中從腫瘤基底邊緣切除部分骶骨。術后預防性使用二代頭孢類抗生素治療3 d，并以IA方案(異環(huán)磷酰胺2 g靜脈滴注+表阿霉素50 mg泵內維持24 h)化療。

術后標本鏡下見:腫瘤組織主要由梭形細胞構成，細胞呈束狀，瘤細胞質豐富、紅染，細胞核異型性明顯，核分裂像較多，可見明顯核仁(見圖1);病理檢查示:送檢標本呈灰白、灰褐色碎組織，體積7.0 cm×6.0 cm×1.0 cm，其中部分為骨組織。免疫組化示:肌動蛋白(Actin)、平滑肌型肌動蛋白(SMA)、結蛋白(DES)、CD68、波形蛋白(VIM)、Calponin、Ki－67(10%)均陽性;S－100、CD138、神經纖維細絲蛋白(NF)、細胞角蛋白〔CK(P)〕(骶骨腫瘤切除標本)均陰性，證實為平滑肌肉瘤。

圖1 腫瘤病理標本Figure 1 The pathological specimens of tumor

2 討論

平滑肌肉瘤多見于內臟，它起于動脈壁的平滑肌，多見于主要神經血管束附近，可繼發(fā)性地波及骨組織，但較罕見［1］。骨原發(fā)性平滑肌肉瘤由Evans和Sanerkin于1965年首次報道，由于臨床表現(xiàn)和X線缺乏特異性，容易出現(xiàn)誤診。血管造影有助于分期，因為平滑肌肉瘤有中度血管反應區(qū)，同時也可顯示腫瘤與鄰近組織的聯(lián)系［1］。骨原發(fā)性平滑肌肉瘤具有如下特征:(1)約占原發(fā)性骨腫瘤的0.166%，好發(fā)年齡為13～90歲，男女發(fā)病率間無明顯差異，可能與遺傳學改變有關。臨床表現(xiàn)為病變骨局部非特異性疼痛，局部可有腫塊及病理性骨折，X線表現(xiàn)為溶骨性破壞，偶見骨膜反應，常被誤診為骨肉瘤。但本病溶骨性破壞的周邊常夾雜小斑點或條紋狀致密鈣化影，有助于該病的診斷［2］?；仡櫛纠颊吲R床影像資料，CT檢查可見溶骨性破壞的周邊夾雜的小斑點致密鈣化影(見圖2)。(2)病理形態(tài):鏡下檢查可見梭形細胞，多數(shù)有平滑肌的鈍端細胞核。有時需用電鏡或特殊染色來明確診斷。(3)免疫組化:可表達平滑肌特異性標記，如SMA、Calponin、Galdesmon，而不表達S－100、CD68、NF、人骨黏連蛋白(ON)等，排除骨、橫紋肌、纖維、纖維組織細胞和神經源性腫瘤［3］。(4)治療:由于其處于間室外的筋膜面，可含有主要的神經血管束。高度惡性平滑肌肉瘤的治療為根治性關節(jié)解脫術。平滑肌肉瘤采用界限或廣泛切除后，可有迅速復發(fā)和較高的復發(fā)率。復發(fā)常起于結節(jié)，沿神經血管束向近側伸延。輔助放療對抑制復發(fā)有一定作用，但手術聯(lián)合術后放療有時會引起血管或神經的并發(fā)癥?；熞话銦o效。廣泛性切除對起于小的間室內血管所引起的表淺病損或起于主要血管的低度病損更為有效。廣泛性切除至少應將病損上下5 cm的血管和周圍正常組織一同作節(jié)段性切除。這可能會導致不能修復的神經缺損，從而影響日后的康復治療。所以如何平衡術后的恢復和病損的復發(fā)是一個難以解決的問題，應與患者協(xié)商［1］。本例患者術前談話談及:若為惡性腫瘤可能需改行骶骨切除等手術方案，但患者年紀較輕，為保留較好的生活質量，要求盡量保存大小便功能。故本例患者未行骶骨全切手術。(5)預后:骨原發(fā)性平滑肌肉瘤病程進展緩慢，預后較骨肉瘤好，屬于低度惡性骨腫瘤，5年存活率達68%。臨床多采用綜合治療措施，可根據腫瘤組織分化程度、腫瘤是否侵犯周圍軟組織、有無遠處轉移等，選擇刮除、瘤段切除和截肢等手術治療［3－4］。本例患者為年輕女性，對生活質量要求較高，選擇對其保留骶1～3神經根，以減少對膀胱、肛門括約肌的影響。術后患者大小便功能正常，4周后下床行走自如。但該手術方式是否達到了“平衡術后的恢復和病損的復發(fā)”有待進一步研究調查。

圖2 骶髂關節(jié)CT平掃Figure 2 Sacroiliac joint CT scan

1 過邦輔，凌勵立，張言風，等.平滑肌肉瘤［M］//骨關節(jié)腫瘤.2版.上海:上?？茖W技術出版社，1998:228．

2 施增儒，周文學，張覃泉，等.原發(fā)性骨平滑肌肉瘤X線診斷［J］.中華放射學雜志，1985，19(3):160－163．

3 仲召陽，高奉潯，吳曉華，等.骨原發(fā)性平滑肌肉瘤8例臨床病理免疫組化研究及文獻復習［J］.診斷病理學雜志，2001，8(2):79－82．

4 Bouaziz MC，Chaabane S，Mrad K，et al．Primary leiomyosarcoma of bone:report of 4 cases［J］．J Comput Assist Tomogr，2005，29(2):254－259．

Sacrum Primary Leiomyosarcoma:A Case Report

WANG Jun，LIU Hao－yuan，JIAN Guo－jian．Orthopaedic Center，Chenggong Hospital Affiliated to Xiamen University，Xiamen 361003，China

Primary leiomyosarcoma of bone，a very rare vascular tumor and generally considered to be derived from smooth muscle of bone nutrient vascular，accounts approximately for 0.06%of primary bone tumors．It is more common in lower limb bones and in ribs．Sacrum primary leiomyosarcoma is rarely reported．Based on pertinent literature，this paper analyzes its clinical features，laboratory tests and treatment measures to provide a base for its diagnosis and surgical option．

Sacrum;Leiomyosarcoma;Pathology

R 730.263.1

D

1007－9572(2012)11－3895－02

10.3969/j.issn.1007－9572.2012.11.109

361003福建省廈門市，廈門大學附屬成功醫(yī)院骨科中心(中國人民解放軍第一七四醫(yī)院)

劉好源，361003福建省廈門市，廈門大學附屬成功醫(yī)院骨科中心(中國人民解放軍第一七四醫(yī)院);E－mail:liuhaoyuan@medmail.com.cn

2012－02－26;

2012－07－16)

(本文編輯:趙躍翠)