孟青青 許超 宋劍濤 接傳紅

視神經(jīng)萎縮不是一種單獨的疾病,它可由多種原因引起,常見的有青光眼、外傷、缺血性視神經(jīng)病變等,但我們不能形成慣性思維,每例病例都要認真辨析,以防誤診,如以下病例。

患者:男性,42歲,因“右眼視力下降8個月,加重4個月”于2012年4月1日以“右眼視神經(jīng)萎縮”到我院住院治療?；颊?個月前偶然發(fā)現(xiàn)右眼視物模糊,無眼脹痛、頭痛等不適,未重視。4個月前右眼視力下降加重至視物不見,無眼紅痛、眼球突出,無眼球活動障礙,就診于外院,診為“右眼視神經(jīng)萎縮”,為求系統(tǒng)治療來本院。既往否認高血壓、糖尿病、冠心病等病史,否認外傷、中毒史；眼科檢查:右眼視力手動/30 cm,矯正不提高；近視力:j7不能讀。眼瞼無明顯水腫,瞼球結(jié)膜無明顯充血、水腫,角膜清,前房中深,瞳孔圓、散大,直徑約4 mm,對光反射遲鈍,RAPD(+),晶體清,眼底見視盤界清、色淡白,C/D≈0.9,網(wǎng)膜血管走行可,黃斑中心凹反光未見。眼壓(NCT)14.1 mmHg。左眼視力2.0,眼前節(jié)(-),眼底視盤界清、色可,C/D≈0.5,余未見異常。查OCT:右眼RNFL變薄、黃斑區(qū)視網(wǎng)膜顯菲薄。動態(tài)視野:右眼鼻下方視島,MS=0.7。測24小時眼壓在正常范圍。UBM回報:雙眼房角結(jié)構(gòu)異常。眼電生理:右眼P100潛伏期延遲,振幅降低,右眼Ops振幅降低。頸部血管超聲:雙側(cè)頸總、頸外動脈未見明顯異常。右眼視網(wǎng)膜中央動脈、睫狀后短動脈血液速度偏低。FFA:右眼視網(wǎng)膜動脈及睫狀動脈均一充盈遲緩,杯盤比大。頭顱CT:未見明顯異常。初步診斷:右眼視神經(jīng)萎縮,右眼正常眼壓青光眼。后行進一步雙眼MR片掃+增強掃描:右眶尖見結(jié)節(jié)狀等T1、稍長T2信號影,相應(yīng)視神經(jīng)及眼外肌環(huán)受壓,雙側(cè)眼球形態(tài)如常,注入GD-DTPA后,右眶尖見明顯強化信號影(見下圖)。確定診斷:右眼眶海綿狀血管瘤,右眼視神經(jīng)萎縮。

討論:視神經(jīng)萎縮不是一種單獨的疾病,各種原因引起的視神經(jīng)及其髓鞘或視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞及其軸突發(fā)生的病變可以導致視神經(jīng)纖維喪失并發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)增生,視神經(jīng)萎縮即為這些不同原因病變的最終結(jié)果[1]。表現(xiàn)為視力下降或喪失以及視野缺損或消失,眼底表現(xiàn)為視乳頭顏色變淡或蒼白。可分為原發(fā)性和繼發(fā)性萎縮,病因多由外傷、青光眼、缺血性視神經(jīng)病變、中毒(包括乙胺丁醇,甲醇,有機磷,砷等)、遺傳性(包括Leber遺傳性視神經(jīng)病和先天性視神經(jīng)萎縮)、顱內(nèi)腫瘤壓迫(包括鼻咽癌、顱咽管瘤、垂體瘤、額葉腫瘤、上頜竇腫瘤[2-7]),其他全身疾病(糖尿病,骨纖維異常增殖癥[8])等。

青光眼性視神經(jīng)萎縮表現(xiàn)為深而大的視乳頭杯狀凹陷,即青光眼杯,色澤蒼白,可占據(jù)整個視乳頭面,邊緣呈穿鑿性,做FFA檢查,可見杯邊緣熒光缺損、杯底熒光滲漏。若有以上體征,且伴視野缺損而眼壓始終保持在正常范圍之內(nèi)者,則為正常眼壓性青光眼所致的視神經(jīng)萎縮[9]。

本例患者表現(xiàn)極似正常眼壓青光眼,首次就診被誤診為此病,經(jīng)進一步檢查眼眶MRI,提示:右眼眶海綿狀血管瘤。

海綿狀血管瘤是成年人最常見的眶內(nèi)腫瘤之一。多見一側(cè)眼眶一個腫瘤,偶見兩側(cè)眼眶或一眶多瘤。臨床多表現(xiàn)為漸進性眼球突出,突出方向多為軸性向前[1]。而以視神經(jīng)萎縮就診者罕見,尤其本例患者,來院時視力已手動/30 cm,眼外觀無異常,視盤C/D≈0.9,視野檢查近全盲,網(wǎng)膜動脈血液速度減低,多考慮由青光眼、缺血性視神經(jīng)病變所致,該病例提示,視神經(jīng)萎縮除考慮眼科常見病例外,還需進一步認真檢查,尋找病因,以免誤診。

[1] 楊鈞主編.眼科學彩色圖譜[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:488.

[2] 劉家琦主編.實用眼科學[M].第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:482-483.

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[6] 滕學龍,駱彥君,駱艷麗.巨大腦膜瘤致原發(fā)性視神經(jīng)萎縮1例[J].臨床眼科雜志,2003,11(4):360.

[7] 谷雄霖.上頜竇癌引起視神經(jīng)萎縮一例[J].中西醫(yī)結(jié)合眼科雜志,1994,1:62.

[8] 石慧君,張銘連等.Albright綜合征致視神經(jīng)萎縮1例[J].中國中醫(yī)眼科雜志,2009,19(4):239-240.

[9] 黃叔仁,張曉峰.主編.眼底病診斷與治療[J].北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:73-75.