范文焱 杜建新

1 臨床資料

患者,女,11歲。約2月前開(kāi)始出現(xiàn)頭痛、眼痛,以左側(cè)為甚,有時(shí)有惡心感,進(jìn)食胃口差,約半月前,開(kāi)始出現(xiàn)左側(cè)鼻涕帶血,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診發(fā)現(xiàn)前顱底、鼻竇等多處占位,為求進(jìn)一步診治,求治于我院門(mén)診。追問(wèn)病史,患兒近期有視物模糊,無(wú)復(fù)視。查體:左側(cè)鼻腔后端充滿半透明及荔枝肉樣新生物,表面少量陳舊性積血,未見(jiàn)破潰,雙鼓膜未見(jiàn)內(nèi)陷,未見(jiàn)鼓室積液,頸部淋巴結(jié)未及腫大。MRI提示:前顱底及鼻竇內(nèi)占位,CT提示:顱底骨質(zhì)破壞,考慮骨性來(lái)源惡性腫瘤。

患者于2011年8月5日入院,收治入院,入院時(shí)診斷:前顱底及鼻竇內(nèi)占位(軟骨肉瘤？鼻息肉？)。于8月24日全麻行鼻內(nèi)鏡下左FESS術(shù)+左篩竇、蝶竇開(kāi)放+腺樣體部分切除+左翼腭窩腫塊部分切除術(shù)。術(shù)中可見(jiàn):左側(cè)鼻腔較多息肉樣新生物,予以切除打開(kāi)蝶竇,未見(jiàn)膿性分泌物及新生物,取蝶竇邊緣活組織送病理。鉤突可見(jiàn)息肉樣變,上頜竇口黏膜水腫,切開(kāi)鉤突,見(jiàn)后組篩竇新生物,表面光滑,質(zhì)地偏硬,開(kāi)放后組篩竇,切除部分腫塊組織,送病理。患者腺樣體肥大,切除并取組織送病理。

術(shù)后病理報(bào)告如下:鼻咽部低分化癌,侵入篩竇;鼻息肉。

2 討論

鼻咽癌是我國(guó)高發(fā)腫瘤之一,各年齡段均可發(fā)生,且其發(fā)病率有逐年增高之趨勢(shì),男性發(fā)病率約為女性的2～3倍,40～50歲為高發(fā)病年齡組,青少年及兒童少見(jiàn),只占所有鼻咽癌的10%～20%,而且其臨床癥狀不典型,就診時(shí)間較晚,誤診率較高[1]。

2.1 青少年及兒童鼻咽癌臨床特點(diǎn)

鼻咽癌是所有惡性腫瘤中最具種族性、地區(qū)特異性的一種惡性腫瘤。高、低發(fā)地區(qū)之間,其發(fā)病率相差可達(dá)80多倍,目前原因尚不清楚,可能與種族遺傳、環(huán)境、EB病毒感染等致癌因素的作用有關(guān)。根據(jù)惡性腫瘤發(fā)病規(guī)律,高發(fā)地區(qū)人群發(fā)病年齡一般相應(yīng)提早,但鼻咽癌卻有其特殊性,在中國(guó)南方各省、臺(tái)灣、香港等地鼻咽癌高發(fā)區(qū),其兒童病例甚為罕見(jiàn),本組病例發(fā)病率符合此特點(diǎn)。相反,在中國(guó)長(zhǎng)江以北一些鼻咽癌低發(fā)省份,以黑人為主的西非、北非部分國(guó)家,高加索人種為主的歐美國(guó)家,兒童鼻咽癌則占有相對(duì)高的比例。而且在鼻咽癌中、低發(fā)區(qū)鼻咽癌發(fā)病曲線呈雙峰,第一個(gè)高峰在10～19歲,亦有年齡更幼小病例[2,3]。

兒童及青少年鼻咽癌患者與成年患者有很多不同的特征。兒童患者的局部病灶多為晚期表現(xiàn),超過(guò)80%有較大的局部占位,常導(dǎo)致顱底損害、顱神經(jīng)侵犯、局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。兒童及青少年患者多以頸部包塊為首發(fā)癥狀,其次為鼻部癥狀,頭痛及聽(tīng)力下降或耳鳴,另有部分患者以顱神經(jīng)損害為首發(fā)表現(xiàn)[4]。

青少年鼻咽癌通常惡性程度高。鼻咽癌病理分類(lèi)一般分為3種:高分化鱗癌約10%,低分化鱗癌85%～90%,未分化癌約5%。30歲以下鼻咽癌以未分化癌或分化差的癌多見(jiàn),病程進(jìn)展較快,轉(zhuǎn)移率較高[5]。對(duì)于兒童鼻咽癌的病理特點(diǎn),陳文卿等報(bào)道以低分化鱗癌多見(jiàn)[6]。

CT和MRI是兒童及青少年鼻咽癌診斷過(guò)程中不可缺少的重要手段,可以清楚顯示病變的部位、形態(tài)、大小及鄰近結(jié)構(gòu)侵犯的范圍。MRI在顯示通過(guò)顱底諸孔侵入所致的顱內(nèi)病變范圍和顱神經(jīng)受損程度方面較有優(yōu)勢(shì),CT則易于觀察骨質(zhì)損害,頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況兩者無(wú)明顯差異。增強(qiáng)CT可見(jiàn)局部的均勻軟組織影伴鄰近組織浸潤(rùn)及顱底損害[7,8]。

兒童鼻咽癌患者的淋巴組織壞死較成人少見(jiàn),可能由于兩者的組織類(lèi)型不盡相同。MRI可見(jiàn),腫瘤組織比骨骼肌組織的T1及T2加權(quán)序列波密度略高。分期CT可應(yīng)用于鼻咽癌患兒的喉部掃描[9]。

2.2 青少年及兒童鼻咽癌的鑒別診斷

兒童及青少年鼻咽癌需要與咽旁軟組織感染、淋巴結(jié)炎、頸部淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴瘤、鼻咽纖維血管瘤、橫紋肌肉瘤、竇組織細(xì)胞增生癥等疾病鑒別。①咽旁軟組織感染:鼻咽壁軟組織腫脹,但沒(méi)有具體的腫塊,鄰近淋巴結(jié)會(huì)反應(yīng)性腫大,實(shí)驗(yàn)室檢查有中性粒細(xì)胞明顯增高等炎性指標(biāo);②鼻咽纖維血管瘤多發(fā)于青少年,病變中心位于蝶鞍孔區(qū),鄰近骨質(zhì)可見(jiàn)吸收、破壞,但無(wú)淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移性腫大;③鼻咽部橫紋肌肉瘤發(fā)病率低,可以造成咽壁軟組織腫塊,并生長(zhǎng)迅速,但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相對(duì)少見(jiàn);④頸部淋巴結(jié)結(jié)核往往不會(huì)有鼻咽壁的病變;⑤淋巴瘤會(huì)造成雙側(cè)頸部淋巴結(jié)的腫大,咽淋巴環(huán)組織會(huì)腫脹增厚,但較少出現(xiàn)咽壁的局限性腫塊。臨床進(jìn)行鼻咽部及淋巴結(jié)活檢是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[2-10]。

2.3 青少年及兒童鼻咽癌的治療及預(yù)后

大多數(shù)學(xué)者的研究表明:臨床分期、N分期、放療劑量和化療是影響兒童青少年鼻咽癌生存率的預(yù)后因素,多因素分析表明N分期、化療是影響兒童青少年鼻咽癌生存率的獨(dú)立預(yù)后因素。提示輔助化療對(duì)兒童青少年鼻咽癌的預(yù)后有重要影響,尤其對(duì)于N 分期晚的兒童青少年患者[11]。Ghmi 等針對(duì)12例局部晚期青少年鼻咽癌患者進(jìn)行放化療綜合治療的研究表明:對(duì)此類(lèi)患者行放化療綜合治療,毒性可耐受且有效。該化療方案以阿霉素和環(huán)磷酰胺為基礎(chǔ),周期為2～4周,全部病例經(jīng)4～16個(gè)月完全緩解,9例病人治療后無(wú)瘤生存2～21年[12]。Haimi等建議,為改善青少年鼻咽癌預(yù)后,使用輔助化療。該研究從1989年至2004年收治20歲以下鼻咽癌患者13例,按美國(guó)癌癥分期聯(lián)合委員會(huì)(AJCC)1997年原發(fā)腫瘤淋巴結(jié)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(TNM)分期標(biāo)準(zhǔn),Ⅰ期1例,Ⅲ期6例,ⅥA期5例,ⅥB期1例,12例病人給予以順鉑和氟脲嘧啶為基礎(chǔ)的輔助化療,放療劑量>60Gy,經(jīng)過(guò)2～3周期,6年總生存率84%,無(wú)病生存率77%[13]。Mertens 等聯(lián)合應(yīng)用早期化療、放療及IFN-β取得了較好的療效,他們對(duì)59例平均年齡13歲的患者進(jìn)行觀察,其中一例Ⅱ期患者首先接受放療,其余58例患者則在放療前接受化療,所用藥物為甲氨蝶呤、順鉑和5-氟尿嘧啶。原發(fā)部位的累積照射量為59.4Gy,頸部的總量為45Gy。放療后,所有病人每周給予每公斤體重105U的IFN-β 3次,持續(xù)6個(gè)月。治療過(guò)程中,1例患者在化療中出現(xiàn)腫瘤進(jìn)展,3例患者分別在診斷后14、15、18個(gè)月時(shí)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,1例患者在診斷后12個(gè)月出現(xiàn)局部復(fù)發(fā),54例患者經(jīng)過(guò)平均48個(gè)月的隨訪期表現(xiàn)為初步減輕[14]。

兒童及青少年鼻咽癌較為少見(jiàn),30歲以下患者中,僅占5～12%。在鼻咽部腫瘤中,鼻咽癌的發(fā)生率遠(yuǎn)低于非上皮源性腫瘤如淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、血管纖維瘤。在鼻咽癌的分布的極大的差異性,可表現(xiàn)于地理區(qū)域和種族、成年與青少年及兒童患者[15]。兒童鼻咽癌以未分化癌為主要病理組織類(lèi)型。CT、MRI影像學(xué)檢查與臨床檢查進(jìn)行綜合分析,對(duì)兒童及青少年鼻咽癌的診斷具有可靠?jī)r(jià)值。兒童鼻咽癌的治療方案,以頭頸部大劑量的放療輔以順鉑為基礎(chǔ)的動(dòng)態(tài)化療為主。兒童鼻咽癌存在一定比例的復(fù)發(fā),雖然遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較少見(jiàn),但其預(yù)后較差[9]。

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