湖南省長沙市中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院（410011） 謝春 胡治平

同心圓性硬化又稱Balo病，是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。以往本病多靠尸檢證實。近年來隨著MRI的普及，生前診斷病例逐漸增多。湖南省長沙市中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科近期收治1例同心圓性硬化病患者，現(xiàn)將治療和分析情況報道如下：

1 臨床資料

患者男性，44歲，農(nóng)民。因“頭痛，記憶力下降，行為異常20余天”于2009年2月6日入中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院。家屬代訴患者，于2009年1月19日左右出現(xiàn)無明顯誘因的前額部及雙太陽穴脹痛不適，無頭暈、惡心、嘔吐、視物模糊、視物成雙等癥狀。精神差，思睡。同家人交流減少，回答問題時反應(yīng)遲鈍，常丟三落四。2月4日外出時搭錯公交車。對生活漠不關(guān)心，常長時間呆坐不語，偶有強笑強哭現(xiàn)象。當(dāng)時未予以重視，癥狀逐漸加重，并出現(xiàn)不主動要求喝水進(jìn)食，睡眠明顯增多，忘記家人生日等癥狀。為求治療，于2月6日到筆者所在醫(yī)院就診，收住入院。發(fā)病以來，患者無發(fā)熱、咳嗽，無夜間盜汗，大小便能自理，無明顯體重下降。

2003年因右腿脛骨粉碎性骨折在本院進(jìn)行手術(shù)治療，曾輸血。2008年發(fā)現(xiàn)高血壓，具體血壓不詳，未服藥治療。否認(rèn)“肝炎”、“結(jié)核”等傳染病史及接觸史，否認(rèn)藥物過敏史。無冶游史，無生食肉類及動物內(nèi)臟習(xí)慣，不吸煙，少量飲酒。否認(rèn)血吸蟲等疫水接觸史。無長期藥物服用史。家族中無類似病史可詢，否認(rèn)重大遺傳病史。

體檢結(jié)果：T36.3℃，P75次/分，R20次/分，BP145/80mmHg。神清，精神差，言語少，反應(yīng)遲鈍，計算力減退(100-7-7=?)，理解判斷力尚可，遠(yuǎn)記憶減退。蒙特利爾評分為17分。瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，伸舌居中，雙側(cè)掌頦反射陽性；頸軟，克氏征(-)；四肢體肌力5級，肌張力不高，腱反射(++)，巴氏征(-)，感覺系統(tǒng)檢查無明顯陽性體征，共濟運動協(xié)調(diào)。輔助檢查：血常規(guī)，大小便常規(guī)，電解質(zhì)，肝腎功能，HIV抗體，血清梅毒抗體，乙肝，丙肝抗體均為陰性。凝血功能評估：Fbg1.66g/L，余項在正常范圍。血清結(jié)核抗體、寄生蟲全套均為陰性，PPD皮試(-)，ESR正常。腫瘤12項未見異常。腰穿測壓力正常，腦脊液常規(guī)：RBC1.0×106/L，WBC 0個/L，CSF-Cl 113.8mmol/L，腦脊液免疫學(xué)全套及寄生蟲全套正常。腹部B超檢測：脂肪肝。胸片：未見異常。腦電圖：廣泛輕-中度異常EEG/BEAM。θ慢波增多，α波減少。

2009年2月5號，在本院行頭顱MRI平掃：雙側(cè)額、頂葉及基底節(jié)區(qū)異常信號灶，性質(zhì)待定：感染性？腦梗死？2009年2月7號，在本院行MRI增強掃描：①雙側(cè)額葉、頂葉深部及基底節(jié)區(qū)異常信號灶；考慮為斑塊性脫髓鞘；②篩竇炎。見附圖1～4。

2 診斷和治療

入院診斷為“同心圓性硬化”。給予甲基強的松龍500mg靜滴3天沖擊，以后每3天劑量減半至120mg靜滴3天后，改為強的松60mg，口服，1次/日治療。1周后，患者開始與人交流增多，反應(yīng)較前靈敏。蒙特利爾評分為26分。較前明顯好轉(zhuǎn)。

3 討論

3.1 本病病因不明，可能與病毒感染后的免疫反應(yīng)有關(guān)。其病理改變有特征性，病灶均位于大腦白質(zhì)，為類圓形或不規(guī)則形，直徑在0.2～5cm之間。大體切面呈灰白交替的同心圓樣，頗似樹木的年輪或大理石花紋，染色后鏡下可見病變組織為脫髓鞘區(qū)和髓鞘相對保留區(qū)組成的明暗交替帶，髓鞘脫失區(qū)有大量不同時期的吞噬細(xì)胞核膠質(zhì)細(xì)胞增生，小血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。

3.2 關(guān)于Balo病病灶的形成有不同的觀點。Moore等[1]認(rèn)為這些同心圓帶可能代表著髓鞘再生，病灶中心是最舊區(qū)，離中心區(qū)越遠(yuǎn)，脫髓鞘時間越短。然而Gharagozloo等[2]在超微結(jié)構(gòu)中觀察并未見到這些帶狀結(jié)構(gòu)中有髓鞘再形成的軸突。Chen[3]和Yao[4]認(rèn)為髓鞘相對保存區(qū)代表髓鞘正處于分解破壞的過程中，而不是既往脫髓鞘病灶的髓鞘再生。1999年Chen等[5]用MRI來研究同心圓的演變規(guī)律時發(fā)現(xiàn)，增強掃描時強化部分為T1、T2加權(quán)像上的等信號環(huán)，而增強通常代表一種炎性反應(yīng)。于是，Chen等[3]又推測一種新的同心圓形成機制，即在疾病早期同心圓中心首先出現(xiàn)脫髓鞘區(qū)，以后其周圍出現(xiàn)炎癥帶，并在一定程度上限制病變發(fā)展，然而這種炎癥性屏障并不能阻止病變進(jìn)展，病變逐步向外發(fā)展相繼形成新的脫髓鞘帶和炎癥帶，從而產(chǎn)生脫髓鞘和髓鞘相對保存區(qū)交替的同心圓樣改變。

附圖1 MRl T1

附圖2 MRl T2

附圖3 MRl增強橫斷位

附圖4 MRl增強矢狀位

3.3 關(guān)于Balo病是否為一個獨立疾病的問題，也長期存在爭論。徐俊玲等[6]報道17例患者中單純?yōu)橥膱A性病灶者10例，與多發(fā)性硬化脫髓鞘斑塊并存者7例。Lannucci等[7]對這兩種病灶長期動態(tài)觀察發(fā)現(xiàn)，二者可相互轉(zhuǎn)化，并由此推測Balo病和多發(fā)性硬化病因具有同源性。但戚曉昆等[8]認(rèn)為Balo病與多發(fā)性硬化無論在起病形式、病程，還是從首發(fā)癥狀及應(yīng)用激素治療與預(yù)后等方面都存在較大差別。

3.4 關(guān)于Balo病的治療問題，目前仍以皮質(zhì)類固醇激素治療為主。多采用MPTT，1g/d，兒童20mg/（kg·d），3～5d/療程[9]?？紤]到患者病情進(jìn)展快，病情重，影像上病灶多而大。筆者采用了多發(fā)性硬化的大劑量激素沖擊，3天后劑量減半至120mg，靜滴3天后，改為強的松60mg，口服，1次/日的治療方法，療效較好。其原因可能為：①Balo病的MRI表現(xiàn)與腦活檢對照研究結(jié)果顯示[10]，MRI可準(zhǔn)確反映其典型同心圓性病理改變，可代替腦活檢對其做出肯定診斷。MRI的應(yīng)用使患者得以早期診斷和治療。②MPTT治療反應(yīng)良好，主要是利用它強烈的免疫抑制作用，通過抑制T和B淋巴細(xì)胞的產(chǎn)生，糾正自身免疫調(diào)節(jié)異常，減少抗體的產(chǎn)生。迅速減輕急性脫髓鞘病變組織的炎癥和水腫，促進(jìn)血腦屏障的修復(fù)，改善脫髓鞘區(qū)的神經(jīng)傳導(dǎo)功能。