陳則君 綜述 孟憲平 審校

自發(fā)性孤立性腸系膜上動脈夾層(spontaneous isolated of superior mesenteric artery dissection, SISMAD)是指夾層僅局限于腸系膜上動脈（superior mesenteric artery, SMA）而無主動脈受累。臨床罕見，尸檢其發(fā)病率為0.06%[1]。自1947年Bauersfeld發(fā)現(xiàn)第1例以來，全球報道約120例[2]，由于其臨床表現(xiàn)無特異性，易漏診、誤診。隨著無創(chuàng)性檢查如超聲、多層螺旋CT血管成像（multi-slice spiral CT angiography,MSCTA）及MR血管成像（MR angiography, MRA）的廣泛應(yīng)用，臨床檢出SISAMD越來越多。本文復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報道，以提高對SISMAD的認(rèn)識。

1 病因、病理及臨床特點(diǎn)

SISMAD的病因不明，不同于高血壓和主動脈夾層間的關(guān)系。高血壓、吸煙、中膜囊性壞死、動脈粥樣硬化、外傷、先天性結(jié)締組織疾?。∕arfan綜合征，Ehlers-Danlas綜合征）、肌纖維發(fā)育不良及醫(yī)源性損傷可能為病因[1，3～8]。組織學(xué)顯示中層彈力纖維減少、斷裂、黏液樣變性和壞死，平滑肌組織丟失。從發(fā)病區(qū)域看以東亞最多，其次為歐洲與北美。陳躍鑫等[1]薈萃分析了101例病例，其中男性85例，占84.16%，年齡38～87歲，77.23%的患者年齡在40～60歲之間。SISMAD臨床急性期常表現(xiàn)為腹部及腰背部疼痛，伴惡心、嘔吐、腹脹；慢性期表現(xiàn)為餐后腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉，血便及體重減輕[3，4，6]。腹痛癥狀可能由夾層本身或夾層繼發(fā)腸缺血引起[4，6]。但也有高達(dá)31%（10/32）的病例無明確臨床癥狀，因其他目的行檢查時意外發(fā)現(xiàn)[5]。

2 影像檢查方法

2.1 超聲檢查 超聲波（ultrasound, US）作為一種廉價和無創(chuàng)性技術(shù)，是腹痛患者首選的檢查方法。SMA擴(kuò)張和撕裂內(nèi)膜顯示對夾層的診斷有幫助，但是假腔內(nèi)血栓可能阻礙內(nèi)膜片顯示[7]；多普勒超聲檢查能提高診斷的敏感性，并可用于術(shù)中評估腸管活性以及用于支架植入術(shù)后的隨訪[7，8]。但肥胖患者及腸管內(nèi)積氣較多的患者，超聲檢查對SMA往往顯示不佳；并且超聲依賴操作者的經(jīng)驗(yàn)，難以給出臨床醫(yī)師熟悉的相關(guān)三維解剖結(jié)構(gòu)。

2.2 X線檢查 腹部平片對診斷沒有特異性，平片僅可以顯示夾層繼發(fā)腸缺血后腸壁增厚，腸管擴(kuò)張、積氣、積液等腸梗阻征象。

2.3 血管造影 常規(guī)數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography, DSA）是顯示腹腔動脈病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”，具有顯示細(xì)節(jié)清晰、診斷的同時可進(jìn)行血管內(nèi)治療的優(yōu)點(diǎn)。Ryan等[9]總結(jié)了15例SISMAD血管腔內(nèi)治療病例，隨訪11.4個月（2～38個月）均無腹痛，其中包括1例4個月后夾層擴(kuò)大，仍可再行血管腔內(nèi)治療。但DSA檢查具有一定的創(chuàng)傷性和危險性，不能直接顯示血管壁變化，只能顯示對比劑充盈的管腔情況，當(dāng)假腔不被對比劑充盈時則無法顯示。

2.4 CT檢查 隨著MSCT的不斷發(fā)展，其快速的掃描，更高的Z軸分辨率，覆蓋更長的解剖范圍，聯(lián)合功能強(qiáng)大的后處理軟件，作為診斷動脈病變的手段，已基本取代了DSA。最新的薈萃分析認(rèn)為MSCT(4～40層)診斷急性腸系膜缺血總的敏感性為 93.3%(95% CI 82.8% ～97.6%)，特異性為95.9%(95% CI 91.2% ～98.2%)，可作為急性腸系膜缺血一線成像方法[10]。

SISMAD的直接征象包括增強(qiáng)后動脈期見撕裂游離內(nèi)膜（圖1、2）、假腔內(nèi)血栓形成（圖3）或壁間血腫[6]。假腔在增強(qiáng)橫斷面CT圖像上呈環(huán)形或新月形，以新月形居多，多種重組方法可充分顯示（圖4）。夾層破口的部位多位于SMA距起始部1.5～3cm處（圖5），故Solis等[11]推測夾層可能是由于SMA在胰腺下緣處受壓形成切應(yīng)力造成的，此處SMA由固定轉(zhuǎn)為游離狀態(tài)，受到的血流沖擊力大，容易造成內(nèi)膜撕裂。

SISMAD的間接征象主要包括腸系膜上動脈直徑增粗、密度增高、周圍脂肪間隙模糊[6，12]（圖6、7）以及夾層繼發(fā)的腸缺血征象。CT不僅可以發(fā)現(xiàn)腸缺血征象，也可對缺血的范圍作出判斷。多種圖像后處理技術(shù)綜合應(yīng)用，有利于解剖結(jié)構(gòu)及病灶細(xì)節(jié)的顯示，清晰顯示腹腔動脈血管的腹腔解剖關(guān)系、變異，為臨床治療提供指導(dǎo)和幫助。與DSA相比，CTA的優(yōu)勢在于同時顯示腸系膜動脈管壁情況及腸系膜、腸管，對于病因診斷及病變范圍顯示更加全面[13]。

CTA診斷SISMAD的優(yōu)勢在于：①檢出SMA內(nèi)撕裂游離內(nèi)膜，明確夾層診斷；②顯示真腔、假腔的形態(tài)以及假腔內(nèi)是否有血栓形成；③明確分支血管受累情況；④顯示夾層繼發(fā)的腸缺血改變等。MSCTA的不足在于SMA管腔較細(xì)，且活動度較大，顯示夾層遠(yuǎn)端破口難度較大，往往顯示不清。

2.5 MR檢查 對比增強(qiáng)MRA（contrast enhanced MRA, CEMRA）亦能很好地顯示SISMAD[14]。但任宏等[15]比較了CTA、MRA對腹腔動脈顯示能力后認(rèn)為CTA對腹腔動脈的顯示能力和清晰度均高于CE-MRA。SMA管腔較細(xì)，腹部的呼吸以及腸蠕動等均可能影響CE-MRA圖像質(zhì)量；MRA對鈣化顯示不佳；且部分患者有MR幽閉恐懼癥，攜帶支持生命體征電子設(shè)備的患者難以應(yīng)用以及掃描速度慢限制了急診患者的應(yīng)用，臨床應(yīng)用較局限。

3 影像學(xué)分型

Sakamoto等[4]根據(jù)夾層的影像學(xué)特點(diǎn)將SISMAD分為四型：Ⅰ型為真假腔均通暢，可見假腔的入口和出口；Ⅱ型為假腔無出口；Ⅲ型為假腔血栓化，真腔可見潰瘍樣病變；Ⅳ型為假腔完全血栓化。Yun等[5]在此基礎(chǔ)上做了補(bǔ)充和修正，將SISMAD分為三型，Ⅰ型為真假腔均通暢，可見假腔的入口和出口；Ⅱ型為真腔通暢，假腔無血流；可分為兩個亞型，Ⅱa型為假腔無出口，Ⅱb型假腔內(nèi)血栓形成，常伴真腔狹窄；Ⅲ型為SMA閉塞，即補(bǔ)充了夾層伴SMA閉塞。由于病例數(shù)尚少，上述分型沒有包括夾層破裂病例，因此分型方法需要完善。

理論上講，Ⅰ型患者的血液動力學(xué)沒有明顯改變，假腔血流也相對穩(wěn)定，適合保守治療。Ⅱ型由于假腔血流不通暢，部分病例由于假腔血流張力較高，有夾層進(jìn)展的風(fēng)險。Ⅲ型患者由于血流中斷需血管重建[2]。在診斷明確、腸系膜血運(yùn)沒有受夾層的嚴(yán)重影響、無腹膜炎時，應(yīng)給予保守治療。沒有缺血性腸壞死或腹膜炎征象，經(jīng)保守治療后腹痛癥狀沒有明顯緩解時，應(yīng)考慮采取腔內(nèi)修復(fù)術(shù)；若出現(xiàn)腸壞死后腹膜炎征象則應(yīng)積極采取手術(shù)治療[16]。

最近還有學(xué)者根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及持續(xù)時間、體征及輔助檢查結(jié)果將SISMAD分為單純型和復(fù)雜型[2，3]。單純型：除腹痛、惡心嘔吐等臨床表現(xiàn)外，沒有腹膜炎體征，而且實(shí)驗(yàn)室檢查無相關(guān)的異常發(fā)現(xiàn)，CTA等影像學(xué)檢查僅提示夾層存在。復(fù)雜型：①腸道缺血壞死的癥狀和體征；②動脈瘤破裂先兆；③夾層和瘤體在進(jìn)展；④真腔進(jìn)行性狹窄或血栓形成或栓塞。上述4條滿足其中之一者為復(fù)雜型。另外，對于懷疑腸道缺血壞死而無法肯定時，腹腔鏡診斷性探查是一種合適的選擇[3]。對于單純型患者，保守治療可取得良好的近期治療效果，甚至無需抗凝治療；復(fù)雜型患者往往需要包括開放手術(shù)在內(nèi)的血管重建才能取得好的近期治療效果[2]。

4 鑒別診斷

需與SMA栓塞鑒別。SMA栓塞多有原發(fā)病，栓子多為心源性，常位于距SMA起點(diǎn)4～7cm、大的分支起點(diǎn)處，多位于結(jié)腸中動脈起始部[17]。平掃表現(xiàn)為栓子略高密度，CTA表現(xiàn)為SMA及分支中斷、充盈缺損及腸壁強(qiáng)化減弱。SISAMD則多可見撕裂內(nèi)膜片及假腔。SMA附壁血栓患者一般見于年齡較大、大多有高血壓病史的患者，動脈壁常有鈣化，血栓在CT上顯示常不連續(xù)，不呈弧形，但有時難以與夾層鑒別。

總之，隨著多層螺旋CT技術(shù)的迅速發(fā)展，MSCTA具有檢查速度快、無創(chuàng)、操作簡便、重復(fù)性好等特點(diǎn)，能早期明確SISMAD,了解SISMAD并發(fā)癥情況，為臨床處理（保守治療、介入及手術(shù)治療）提供豐富的影像信息，成為SISMAD首選的檢查方法。

致謝：南京軍區(qū)南京總醫(yī)院放射科張龍江博士在本文修改時給予寶貴意見。

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