邱麗栓，劉玉霞，劉子興

（內(nèi)蒙古自治區(qū)扎蘭屯市人民醫(yī)院CT室，內(nèi)蒙古扎蘭屯 162650）

布-加綜合征（BCS）是一種因肝靜脈流出道狹窄或阻塞而導(dǎo)致的竇后性門脈高壓的一組綜合征，狹窄或阻塞的部位可在肝靜脈或肝靜脈開口水平以上的下腔靜脈，局部的病理解剖學(xué)異常可以是隔膜、狹窄或血栓等[1]。布-加綜合征肝靜脈擴(kuò)張應(yīng)盡早正確診斷，對(duì)其治療有重要價(jià)值，而影像診斷對(duì)于確定阻塞部位、類型、側(cè)支循環(huán)、繼發(fā)改變、病因及治療后隨訪尤其重要[2]。為提高本病的早期診斷率，現(xiàn)就我院2001年1月～2010年9月經(jīng)影像學(xué)檢查和臨床、手術(shù)病理確診的8例布-加綜合征肝靜脈擴(kuò)張患者的資料作一回顧性分析，旨在探討螺旋CT多期掃描在其臨床診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2001年1月～2010年9月我院收治的8例布-加綜合征患者的資料并進(jìn)行回顧性分析，其中，男5例，女3例；年齡18～62歲，平均34.3歲。臨床癥狀及體征主要有腹脹、納差、水腫、消化道出血、肝脾大、腹水等。

1.2 方法

所有病例采用美國GE公司的Lightspeed16螺旋CT機(jī)掃描，掃描范圍自右心房至肝下緣，層厚5～10 mm，螺距1.0～1.5。先行平掃然后行多期增強(qiáng)掃描，用非離子型對(duì)比劑歐乃派克（300 mgI/ml），流速為 3.0 ml/s，總量 75 ml。 在開始注射對(duì)比劑后 20～25 s、40～45 s及延時(shí) 3～5 min進(jìn)行掃描。 獲得平掃、肝動(dòng)脈期、門靜脈期及延時(shí)期的CT影像，并將重建數(shù)據(jù)經(jīng)Adw 4.2軟件后處理，分別以最大密度投影（MIP）、容積再現(xiàn)（VR）、多平面重建（MPR）技術(shù)進(jìn)行血管重建充分顯示病變。由2名影像學(xué)副主任醫(yī)師以上職稱的醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 布-加綜合征肝靜脈擴(kuò)張的CT表現(xiàn)

肝臟形態(tài)改變，體積均勻增大5例，不均勻增大3例，脾臟增大5例，腹水3例。平掃肝臟呈彌漫性不均勻低密度改變，見較多條形不規(guī)則的更低密度影，似沿肝靜脈分布；肝動(dòng)脈期門靜脈及肝內(nèi)條形低密度即顯影，肝內(nèi)外見較多動(dòng)靜脈分流，側(cè)支循環(huán)形成。門靜脈期門靜脈主干及分支密度相對(duì)減低，條形影增強(qiáng)，平衡期門靜脈系統(tǒng)輕度強(qiáng)化，肝內(nèi)條形影密度減低呈等密度，各期中肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化減低，門靜脈增粗（圖1、2）。擴(kuò)大掃描范圍并結(jié)合CTA及圖像后處理技術(shù)顯示單純肝后段下腔靜脈狹窄5例，單純主肝靜脈狹窄2例，肝后段下腔靜脈合并主肝靜脈狹窄1例；膜性狹窄1例，先天性狹窄或阻塞2例，血栓引起狹窄3例，腫瘤受侵及血管內(nèi)癌栓1例，囊腫受壓1例。與DSA及手術(shù)所見一致。

2.2 手術(shù)及治療對(duì)照結(jié)果

膜性狹窄1例，先天性狹窄或阻塞1例，血栓引起狹窄3例，囊腫及血管內(nèi)癌栓2例，腫瘤受壓1例。與術(shù)前CT所見相吻合。

螺旋CT多期掃描不僅能顯示布-加綜合征的阻塞部位、類型、側(cè)支循環(huán)、病因等，對(duì)繼發(fā)肝靜脈擴(kuò)張亦能作出正確診斷。

3 討論

3.1 病因

布-加綜合征肝靜脈擴(kuò)張阻塞的部位可在肝靜脈或肝靜脈開口水平以上的下腔靜脈，局部的病理解剖學(xué)異?？梢允歉裟ぁⅹM窄或栓子等。隔膜是胚胎發(fā)育時(shí)的內(nèi)外因素作用的結(jié)果，狹窄可為外來壓迫（本組1例見囊腫壓迫主肝靜脈）、侵犯或自身形成，最多見的是腫瘤壓迫或侵犯栓子，可以因腫瘤、炎癥、外傷、S蛋白和（或）C蛋白缺乏、口服避孕藥物、手術(shù)、基因突變等因素，引起血管內(nèi)皮損傷、局部血液回流障礙以及因此造成血液的高凝狀態(tài)等。

3.2 CT掃描與其他影像學(xué)檢測(cè)方法在診斷布-加綜合征中的比較分析

本病常用的影像檢查方法有彩超、CT、MRI及DSA。彩超檢查操作簡(jiǎn)單，時(shí)間短，在布-加綜合征診斷中具有重要價(jià)值，能對(duì)布-加綜合征形成后肝損傷程度，肝靜脈的形態(tài)、結(jié)構(gòu)、側(cè)支循環(huán)形成情況等作出較準(zhǔn)確的判斷，可作為布-加綜合征篩查的首選方法[3]；但其缺點(diǎn)是B超不能全面整體地反映血管全貌，且對(duì)遠(yuǎn)側(cè)支的觀察尚有不足之處，有時(shí)對(duì)相互重疊的側(cè)支血管不能清楚地辨認(rèn)，把異常的側(cè)支血管誤認(rèn)為狹窄血管。B超在檢查下腔靜脈時(shí)，可能因其位置較深或遇到體型肥胖、伴有大量腹水、腸氣患者時(shí)會(huì)對(duì)檢查的結(jié)果產(chǎn)生影響[4]。因此，超聲可以作為布-加綜合征的一種初步篩查手段。DSA是診斷布-加綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但DSA為創(chuàng)傷性檢查，檢查費(fèi)用較高，造影后易繼發(fā)下腔靜脈內(nèi)血栓形成，并且DSA不能顯示血管壁及周圍臟器結(jié)構(gòu)[5]。MRI是非侵襲性診斷肝血管病變的首選檢查方法，但MRI對(duì)BCS隔膜鈣化不敏感，且耗時(shí)長(zhǎng)，不適用于重癥及肝移植患者[6]。近年來，隨著MSCT的普遍應(yīng)用、CTA檢查方法和CT圖像后處理功能的日漸成熟，MSCT一舉突破單層CT對(duì)血管顯示的不足，在全身血管性病變的診斷與隨訪中起著重要作用。此外，MSCT檢查無創(chuàng)、快捷，時(shí)間和空間分辨力很高，可以為臨床提供多方位的解剖圖像，不僅能克服上述檢查的不足，還能夠以任意角度旋轉(zhuǎn)觀察，顯示下腔靜脈和肝靜脈狹窄閉塞的性質(zhì)、部位、范圍及其與臨近器官的空間關(guān)系、肝內(nèi)外側(cè)支循環(huán)、肝動(dòng)脈、門脈及實(shí)質(zhì)臟器情況，克服解剖結(jié)構(gòu)重疊對(duì)診斷造成的影響。

3.3 布-加綜合征肝靜脈擴(kuò)張CT征象探討

螺旋CT可以顯示血流動(dòng)力學(xué)改變及血管等細(xì)微結(jié)構(gòu)，目前診斷符合率已提高到90%以上。螺旋CT的快速掃描使對(duì)臟器血流動(dòng)力學(xué)的觀察成為可能[7]。在增強(qiáng)掃描靜脈期圖像顯示下腔靜脈或肝靜脈狹窄阻塞是最可靠的CT征象，本組3例均可見充盈缺損改變，2例可見受壓，1例見隔膜。另外，以下間接征象對(duì)于布-加綜合征肝靜脈擴(kuò)張的診斷同樣重要。

CT三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描可以反映肝臟形態(tài)和功能改變，幫助我們了解布-加綜合征發(fā)展變化的病理過程，無創(chuàng)性地提供肝淤血及損害程度的解剖學(xué)信息。急性期（癥狀期＜6個(gè)月）由于沒有肝內(nèi)和肝外側(cè)支血管的代償，肝靜脈狹窄或阻塞后，肝靜脈及門靜脈遠(yuǎn)端分支壓力增高，近端血管擴(kuò)張?jiān)鰧?，肝組織水腫，使得肝動(dòng)脈和門靜脈的血供減少，而尾葉和中心部分肝實(shí)質(zhì)區(qū)域受累相對(duì)較輕，多表現(xiàn)為中央強(qiáng)化型。慢性期（癥狀出現(xiàn)＞6個(gè)月）表現(xiàn)為周邊強(qiáng)化型，可能與肝內(nèi)靜脈側(cè)支血管形成和肝外側(cè)支還沒有形成有關(guān)?；ò郀罨蝰R賽克樣強(qiáng)化是由于長(zhǎng)期肝靜脈回流受阻，肝動(dòng)脈和門靜脈之間形成交通，門靜脈血液反流以及肝內(nèi)肝外小靜脈側(cè)支形成后，血液向外分流，肝組織壓力恢復(fù)正常，各個(gè)部分肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化差異程度減少。本組急性期3例，2例表現(xiàn)為中央強(qiáng)化型，1例為周邊強(qiáng)化型，可能與病情隱匿或病情急重兇險(xiǎn)、肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)代償建立較早有關(guān)。慢性期5例，2例為花斑狀強(qiáng)化，2例為周邊強(qiáng)化，1例不規(guī)則強(qiáng)化。結(jié)合CTA及圖像后處理應(yīng)用VR、MIP及MPR技術(shù)、多角度旋轉(zhuǎn)及切割功能。本組所有病例不僅精確地顯示下腔靜脈、肝靜脈、門靜脈、肝動(dòng)脈的情況及其與周圍組織的關(guān)系，而且還正確地顯示了阻塞部位、范圍，隔膜型阻塞均準(zhǔn)確顯示了隔膜，下腔靜脈的病變與DSA或手術(shù)結(jié)果完全吻合，顯示率及正確率達(dá)100%。本研究表明，MSCT是診斷布-加綜合征可靠的檢查方法。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描不同的強(qiáng)化方式及其肝內(nèi)外側(cè)支血管的顯示，無創(chuàng)性地提供了肝淤血及肝損害的解剖學(xué)信息，為臨床綜合治療提供重要的信息。近年來，隨著CT灌注技術(shù)在肝臟的應(yīng)用，相信布-加綜合征的灌注掃描會(huì)從量上進(jìn)一步精確反映肝臟血流動(dòng)力學(xué)改變情況。

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