袁穎 王靜 鄭立

過(guò)敏性紫癜(HSP)是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。本病以兒童及青少年多見。我們回顧性分析70例HSP，了解其臨床特征以提高診治水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 70例HSP為1995年9月至2010年10月我院住院患者，所有患者均符合文獻(xiàn)[1]1990年美國(guó)風(fēng)濕協(xié)會(huì)Michel等制定的HSP診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 統(tǒng)計(jì)項(xiàng)目 統(tǒng)計(jì)全部病例的年齡、姓別、民族、發(fā)病季節(jié)和發(fā)病誘因。皮下出血＜5 mm稱為瘀點(diǎn)、＞5 mm稱瘀斑。關(guān)節(jié)損害包括關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。腹部癥狀包括腹痛和胃腸道出血。便潛血陽(yáng)性，黑便、血便，三者中有一項(xiàng)陽(yáng)性即可認(rèn)為有胃腸道出血。腎臟受累包括鏡下血尿、蛋白尿和腎功能不全。鏡下血尿指RBC ＞3個(gè)/高倍鏡視野，蛋白尿指尿常規(guī)檢查中尿蛋白定性陽(yáng)性或24 h尿蛋白定量＞150 mg。復(fù)發(fā)指疾病痊愈后2周再次出現(xiàn)皮膚損害或其他系統(tǒng)并發(fā)癥。

1.3 治療方法 一般治療以休息為主。避免與可疑的藥物或食物性過(guò)敏原接觸，輔以抗感染、抗過(guò)敏及血管保護(hù)藥物等治療。70例均應(yīng)用糖質(zhì)激素治療，后改為口服維持治療。應(yīng)用劑量:潑尼松0.5～2.0 mg/(kg·d)。應(yīng)用皮質(zhì)激素1～44 d，平均(13.52±9.21)d。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

2.1.1 患者年齡、性別構(gòu)成 男40例，女30例;年齡13～57歲，中位年齡 18歲，其中≤20歲者40例，＞20歲者30例。

2.1.2 發(fā)病季節(jié) 冬季(11～1月)發(fā)病44例，秋季(8～10月)12例，春季(2～4月)10例，夏季(5～7月)4例。

2.1.3 誘因 患者發(fā)病前有明確誘因46例，其中上呼吸道感染26例，占37.1%;食用致敏食物12例，如魚、蝦、蟹、牛肉、豆類、辣椒等;食用致敏藥物(磺胺藥)2例;勞累6例。

2.2 臨床表現(xiàn) HSP主要臨床表現(xiàn)見表1。

表1 HSP主要臨床表現(xiàn)

2.2.1 首發(fā)癥狀 以皮膚損害為首發(fā)表現(xiàn)者64例(91.4%)。以腹部癥狀為首發(fā)癥狀者6例(8.6%)，此6例患者分別在首發(fā)癥狀后2、7和12 d出現(xiàn)皮疹。未見以關(guān)節(jié)損害和腎損害為首發(fā)表現(xiàn)患者。

2.2.2 臨床分型 單純皮膚型6例，關(guān)節(jié)型 4例，腹型16例，腎型14例，混合型30例。混合型中腹型合并腎型4例，關(guān)節(jié)型合并腎型8例，關(guān)節(jié)型合并腹型腎型14例。

2.2.3 皮膚損害 70例患者在病程中均先后出現(xiàn)皮膚損害。皮疹處伴疼痛6例，伴瘙癢6例，皮疹處破潰結(jié)痂4例。雙下肢為皮疹最易侵犯的部位。未見皮疹單獨(dú)累及上肢、軀干或面部者。皮疹持續(xù)或反復(fù)出現(xiàn)1月者28例(40%)。

2.2.4 關(guān)節(jié)損害 有關(guān)節(jié)損害30例(42.9%)。以關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)14例;以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)4例;同時(shí)有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)12例。關(guān)節(jié)損害常呈對(duì)稱性出現(xiàn)。未見以關(guān)節(jié)損害為首發(fā)表現(xiàn)的患者。關(guān)節(jié)損害與皮疹同時(shí)出現(xiàn)20例;皮疹后1～7 d出現(xiàn)8例;皮疹后7～14 d出現(xiàn)2例。①關(guān)節(jié)痛:共有26例患者有關(guān)節(jié)痛表現(xiàn)(37.1%)。其中膝關(guān)節(jié)疼痛26例;踝關(guān)節(jié)疼痛12例;肘關(guān)節(jié)疼痛8例，其中2例為肘關(guān)節(jié)單獨(dú)受累;腕關(guān)節(jié)疼痛2例;髖關(guān)節(jié)疼痛2例;骶骼關(guān)節(jié)疼痛2例。②關(guān)節(jié)炎:共16例患者有關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)(22.9%)。主要表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)輕度腫脹，常為雙側(cè)對(duì)稱性，同時(shí)伴有輕度關(guān)節(jié)活動(dòng)受限2例。下肢大關(guān)節(jié)亦為關(guān)節(jié)炎最易侵犯部位。膝關(guān)節(jié)受累12例，其中2例伴有輕度活動(dòng)受限;踝關(guān)節(jié)4例;肘關(guān)節(jié)2例;掌指關(guān)節(jié)2例。

2.2.5 胃腸道受累 有胃腸道損害患者共40例(57.1%)。40例患者均有腹痛表現(xiàn)。腹痛合并胃腸道出血癥狀32例;單純表現(xiàn)為腹痛患者8例。有胃腸道損害的患者中，以腹部癥狀為首發(fā)表現(xiàn)3例;與皮疹同時(shí)出現(xiàn)12例;皮疹后1～7 d出現(xiàn)者12例;皮疹后7～14 d出現(xiàn)者10例。①腹痛:主要表現(xiàn)為持續(xù)性脹痛或鈍痛伴陣發(fā)絞痛。腹痛主要累及部位為上腹部，其次為臍周和下腹部，全腹痛患者僅2例。腹痛伴惡心13例，伴嘔吐22例，伴腹瀉12例。②胃腸道出血癥狀:有胃腸道出血癥狀共32例。其中有便潛血陽(yáng)性22例，黑便20例，血便10例。③胃鏡和結(jié)腸鏡:8例腹痛血便明顯患者行胃鏡檢查，且其中2例行結(jié)腸鏡檢查。8例胃鏡檢查中4例明顯異常，顯示胃十二指腸黏膜瘀點(diǎn)及局部出血灶，病理見炎性滲出和壞死組織。2例結(jié)腸鏡檢查病理見結(jié)腸黏膜慢性炎癥伴糜爛及黏膜內(nèi)出血。

2.2.6 腎臟損害 腎臟損害40例(57.1%)。男性略多(24例)。鏡下血尿合并蛋白尿共24例;單純蛋白尿16例。腎損害患者中24例于首發(fā)癥狀后2周內(nèi)發(fā)病，余16例于首發(fā)癥狀1個(gè)月內(nèi)發(fā)病。

2.3 治療效果

2.3.1 病程 66例(94.3%)痊愈或好轉(zhuǎn)出院，4例自動(dòng)出院。自發(fā)病起病程最長(zhǎng)3個(gè)月，最短12 d，平均24 d。入院給予糖皮質(zhì)激素治療后患者皮疹逐漸減輕，關(guān)節(jié)及腹部癥狀多伴隨皮疹減輕而逐漸緩解。腎損害患者中部分于入院期間復(fù)查尿常規(guī)，蛋白尿患者中22例轉(zhuǎn)陰或明顯減少，血尿患者中14鏡下血尿消失。

2.3.2 復(fù)發(fā) 70例患者中復(fù)發(fā)患者20例(28.6%)，均于初次發(fā)病1年內(nèi)復(fù)發(fā)。10例患者只復(fù)發(fā)1次，余10例復(fù)發(fā)次數(shù)≥2次，2～6次不等。紫癜復(fù)發(fā)時(shí)病程較短，癥狀較輕，并且多器官受累病例少見。若初次發(fā)病時(shí)未見腎臟受累，復(fù)發(fā)時(shí)亦未見腎臟受累。

3 討論

HSP是以毛細(xì)血管炎為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病，最常見于兒童，嬰兒和成人也可發(fā)生。在成人HSP患者中常與惡性腫瘤并發(fā)。目前認(rèn)為男性及年齡≥60歲為成人HSP患者并發(fā)惡性腫瘤的高危因素，關(guān)節(jié)受累較為常見，而肺癌、多發(fā)性骨髓瘤、前列腺癌和非霍奇金淋巴瘤為 HSP最常并發(fā)的惡性腫瘤。故成人HSP要進(jìn)行全面檢查和長(zhǎng)期隨訪以便盡早發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。

典型的皮膚型HSP容易診斷，以胃腸道為首發(fā)癥狀的易誤診為急性胃炎、闌尾炎、腸梗阻等。嚴(yán)加林等[2]對(duì) 18例HSP患者進(jìn)行纖維胃鏡檢查和相應(yīng)組織病理學(xué)檢查，結(jié)果顯示所有患者均有胃、十二指腸黏膜改變。損害主要表現(xiàn)為黏膜充血、水腫、糜爛和多發(fā)潰瘍，且伴有胃腸道癥狀者胃腸道黏膜病變程度更加嚴(yán)重，但與皮損嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)。

過(guò)敏性紫癜腎炎(HSPN)是HSP最嚴(yán)重的并發(fā)癥本研究認(rèn)為性別和年齡對(duì)HSP腎臟受累無(wú)影響，HSP累及腎外器官越多發(fā)生腎損害的危險(xiǎn)性越大。本研究提示對(duì)于HSP早期出現(xiàn)較多腎臟外癥狀的患者，要?jiǎng)討B(tài)觀察尿常規(guī)變化，警惕HSPN的發(fā)生。

總之，HSP是一種良性疾病，預(yù)后良好。我科收治的成人HSP患者以青壯年為主，感染仍是HSP發(fā)病的主要誘因。臨床表現(xiàn)與既往研究結(jié)果基本一致。與兒童相比成人HSP易發(fā)生嚴(yán)重腎損害。多器官受累是發(fā)生腎損害的高危因素。

[1]Mill JA，Michel BA，Bloch DA，et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the class if’cation of Henoch-Schiinlein purpura.ArthIitis Rheuin，1990，33:1114-1121.

[2]嚴(yán)加林，張明亮，盧小剛，等.過(guò)敏性紫癬患者胃和十二指腸黏膜病變的觀察.臨床皮膚科雜志，2006，35(5):378-380.