霍小森 李 震 汪忠鎬 王雷永 季 鋒 李曉廣

(航空總醫(yī)院血管外科，北京 100012)

白塞綜合征(Behcet syndrom)是一種復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍及眼部等多器官病變的綜合征。發(fā)病年齡多較年輕，常累及心血管并出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，處理困難，病死率極高［1～4］。我們成功治療1例白塞綜合征致胸主動(dòng)脈再次假性動(dòng)脈瘤形成并支氣管瘺，術(shù)后隨訪13個(gè)月，效果滿(mǎn)意，現(xiàn)報(bào)道如下并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者男，36歲。于2009年2月16日因“咯血、背部劇烈疼痛”診斷為“降主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤”，在哈爾濱某三甲醫(yī)院急診行腔內(nèi)支架植入術(shù)(圖1)，1周后復(fù)查示支架成功封堵動(dòng)脈瘤(圖2)。術(shù)后未行激素和免疫抑制劑治療。2009年6月無(wú)明顯不適，復(fù)查胸部CTA示原支架下方再次出現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤(圖3)，未進(jìn)行再次腔內(nèi)及藥物治療。10月4日因突發(fā)大咯血、背部劇烈疼痛收治我院，血沉134 mm/h，血紅蛋白 63 g/L，血白細(xì)胞 12.8 ×109/L。結(jié)合有反復(fù)口腔及會(huì)陰部潰瘍，針刺試驗(yàn)陽(yáng)性，視力進(jìn)行性下降等病史，診斷為血管型白塞綜合征，胸主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤并支氣管瘺。

入院后給予沖擊量激素(甲強(qiáng)龍500 mg/d連續(xù)3天)，急診經(jīng)腔內(nèi)在原支架下方再次植入2枚覆膜支架(美國(guó) Cook公司)(24 mm×115 mm及32 mm×150 mm)，成功隔絕胸主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤。術(shù)后繼續(xù)給予激素(潑尼松50 mg/d至術(shù)后2周)、免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺靜脈點(diǎn)滴0.4 g/周)及抗感染治療，1周后開(kāi)始加服硫唑嘌呤150 mg/d，2周后血沉降至正常(＜15 mm/h)。此后逐漸減量，術(shù)后8個(gè)月停用潑尼松和硫唑嘌呤等藥物，同時(shí)服用中藥至今(術(shù)后13個(gè)月)，一般情況良好，已基本恢復(fù)正常生活，血沉維持在56 mm/h左右，但視力較術(shù)前下降明顯，雙眼視力為0.1(術(shù)前左眼0.8，右眼0.7)。2010年11月16日復(fù)查胸部CT示支架及主動(dòng)脈等形態(tài)良好(圖4)。

2 討論

白塞綜合征累及動(dòng)靜脈時(shí)稱(chēng)血管型白塞綜合征，其預(yù)后常不良。Sarica-Kucukoglu等［5］報(bào)道2319例白塞綜合征中332例累及心血管系統(tǒng)，占14.3%，其中男女之比是5.26∶1。累及動(dòng)脈時(shí)常表現(xiàn)為三層動(dòng)脈壁密集的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，內(nèi)膜破壞、中膜纖維化增厚，可導(dǎo)致閉塞、形成動(dòng)脈瘤或突然破裂，故常需積極治療［6，7］。手術(shù)切除并血管重建是常用的方法，但多數(shù)患者常被迫在急性期手術(shù)，其嚴(yán)重的動(dòng)脈炎癥病變致使手術(shù)效果不佳。術(shù)后易出現(xiàn)吻合口假性動(dòng)脈瘤、出血、感染及局部血栓形成等，故吻合宜在血管較正常處進(jìn)行［8～10］。腔內(nèi)植入支架隔絕瘤體雖然顯著減小了圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)，提高了救治率，但是由于血管壁明顯炎癥致使術(shù)后短期內(nèi)再次出現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤，甚或在股動(dòng)脈穿刺點(diǎn)形成動(dòng)脈瘤。本患者股動(dòng)脈壁菲薄，所以腔內(nèi)治療的時(shí)機(jī)及療效仍需長(zhǎng)期密切觀察［11，12］?？傊?，除了為搶救患者生命而不得已進(jìn)行的急診手術(shù)，尤其是年輕男性患者，盡量避免在炎癥活動(dòng)期手術(shù)。

本患者第一次術(shù)后短期復(fù)發(fā)的原因考慮是在血管炎癥期急診手術(shù)，而且術(shù)后未行免疫治療，置入的支架是直筒型。選擇錐形支架可能會(huì)延長(zhǎng)支架下端炎癥水腫明顯血管的再破裂時(shí)間，而且選用支架遠(yuǎn)端直徑不宜大于錨定區(qū)胸主動(dòng)脈直徑的10%。本例患者如圖2所示原支架內(nèi)徑約30 mm，支架下方正常的胸主動(dòng)脈直徑僅約20 mm，而目前錐形支架兩端直徑最大者相差4 mm。故先在原支架下端植入1枚直徑較小的支架，之后再向近端重疊植入1枚直徑較大的支架，此區(qū)域要注意脊髓缺血所致截癱的風(fēng)險(xiǎn)。特別指出的是，長(zhǎng)期系統(tǒng)針對(duì)原發(fā)病的藥物治療及隨訪是非常重要的［13，14］，是預(yù)防術(shù)后再次出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的重要措施。

圖1 2009年2月胸主動(dòng)脈CT提示降主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤，5 cm×3 cm 圖2 支架植入術(shù)后1周，胸主動(dòng)脈CT提示假性動(dòng)脈瘤被隔絕 圖3 2009年6月胸主動(dòng)脈CT提示原支架下端再次出現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤 圖4 二次術(shù)后13個(gè)月CTA示支架形態(tài)良好

1 Hamuryudan V，Hatemi G，Tascilar K，et al.Prognosis of Behcet’s syndrome among men with mucocutaneous involvement at disease onset:long-term outcome of patients enrolled in a controlled trial.Rheumatology(Oxford)，2010，49(1):173 －177.

2 Ertam I，Kitapcioglu G，Aksu K，et al.Quality of life and its relation with disease severity in Behcet’s disease.Clin Exp Rheumatol，2009，27(2 Suppl 53):S18 － S22.

3 Gandía-Herrero M，Andreo-Martínez JA，Urbieta JB，et al.Behcet disease with vascular involvement.Med Clin(Barc)，2009，27;133(4):159.

4 石 贇，符偉國(guó)，王玉琦，等.白塞病并發(fā)腹主動(dòng)脈瘤腔內(nèi)治療失敗一例.中華普通外科雜志，2005，20(12):812－813.

5 Sarica-Kucukoglu R，Akdag-Kose A，KayabalI M，et al.Vascular involvement in Behcet’s disease:a retrospective analysis of 2319 cases.Int J Dermatol，2006，45(8):919 －921.

6 Hirohata S，Kikuchi H.Histopathology of the ruptured pulmonary artery aneurysm in a patient with Behcet’s disease.Clin Exp Rheumatol，2009，27(2 Suppl 53):S91 － S95.

7 Alpagut U，Ugurlucan M，Dayioglu E.Major arterial involvement and review of Behcet’s disease.Ann Vasc Surg，2007，21(2):232 －239.

8 Erer D，Iriz E，Imren VY，et al.Vascular surgery in Behcet’s disease.Ann Thorac Surg，2008，85(4):1504 －1505.

9 Kwon TW，Park SJ，Kim HK，et al.Surgical treatment result of abdominal aortic aneurysm in Behcet’s disease.Eur J Vasc Endovasc Surg，2008，35(2):173 －180.

10 Park MC，Hong BK，Kwon HM，et al.Surgical outcomes and risk factors for postoperative complications in patients with Behcet’s disease.Clin Rheumatol，2007，26(9):1475 －1480.

11 Alidoosti M，Marzban M，Yazdanifard P.Endovascular repair of postsurgical pseudoaneurysm of suprarenal abdominal aorta in a patient with Behcet’s disease.Int Angiol，2008，27(4):350 －352.

12 Liu CW，Ye W，Liu B，et al.Endovascular treatment of aortic pseudoaneurysm in Behcet disease.J Vasc Surg，2009，50(5):1025－1030.

13 Gul A.Standard and novel therapeutic approaches to Behcet’s disease.Drugs，2007，67(14):2013 －2022.

14 Alpsoy E，Akman A.Behcet’s disease:an algorithmic approach to its treatment.Arch Dermatol Res，2009，301(10):693 －702.