路 融 廖順明 董進(jìn)文

解放軍第五醫(yī)院放射科，寧夏銀川 750004

煙霧病（moyamoya disease，MMD）又稱腦底異常血管網(wǎng)病，最早由日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)并命名，是一種腦底動脈狹窄或閉塞及顱底異常毛細(xì)血管網(wǎng)形成的腦血管病，可分為缺血型與出血型兩大類。筆者所在科室2001～2011年收治的54例煙霧病患者，均以腦出血或腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血起病，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析和討論。

1 資料與方法

54例患者，男34例，女20例。年齡18～62歲，平均（41.8±8.3）歲。患者多以頭痛、嘔吐、肢體活動障礙、意識障礙為臨床表現(xiàn)，13例出現(xiàn)昏迷，昏迷時間不等。

使用西門子數(shù)字減影血管造影機(jī)，采用Seldinger法經(jīng)股動脈穿刺插管，常規(guī)消毒鋪巾，選擇穿刺點，非離子造影劑歐乃派克120 mL，用MarkV高壓注射器注射，頸內(nèi)動脈和椎動脈造影3～4 mL/s、4～5 mL/s、5～6 mL/s和 6～7 mL/s。2～5 幀 /s 進(jìn)行圖像采集，攝片包括動脈期，實質(zhì)期及靜脈期。

2 結(jié)果

2.1 部位

本組54例患者頸外系統(tǒng)分支向頸內(nèi)動脈代償供血31例。頸內(nèi)動脈狹窄42例，閉塞12例。大腦前動脈狹窄31例，其中累及雙側(cè)27例，單側(cè)4例，閉塞3例。累及大腦中動脈狹窄19例，其中累及雙側(cè)11例，單側(cè)8例，閉塞10例，同時累及大腦前、中動脈18例；累及大腦后動脈7例，合并動脈瘤7例。

2.2 DSA表現(xiàn)

本組DSA造影表現(xiàn)為雙側(cè)大腦頸內(nèi)動脈及單側(cè)頸內(nèi)動脈狹窄、閉塞的，部位多位于頸內(nèi)動脈C1、C2段。大腦前、中動脈主干狹窄或閉塞，動脈顯示模糊不清，血管分支較少，呈煙霧狀血管網(wǎng)。大腦后動脈及基底動脈亦狹窄或閉塞后，異常交通支分支形成，可并發(fā)顱內(nèi)動脈瘤。見圖1～4。

圖1 右側(cè)大腦前動脈及大腦中動脈閉塞，大腦中動脈周圍異常煙霧狀血管網(wǎng)形成

圖2 左側(cè)頸內(nèi)動脈狹窄，大腦前 動脈及中動脈近端閉塞，周圍可見異常 煙霧狀血管網(wǎng)形成

圖3 左側(cè)頸內(nèi)動脈C1、C2段及大腦中動脈閉塞，周圍煙霧狀血管網(wǎng)形成

圖4 右側(cè)大腦后動脈遠(yuǎn)端閉塞伴 右側(cè)大腦后動脈水平段動脈瘤

3 討論

煙霧病又稱自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始部及基底節(jié)穿動脈和毛細(xì)血管擴(kuò)張吻合網(wǎng)形成，內(nèi)外膜單核細(xì)胞浸潤，致管腔狹窄或閉塞的一種獨立的疾病[2]。煙霧病的病因至今不明，有學(xué)者認(rèn)為可能是一種先天性血管畸形，部分患者有家族史，有的與先天性疾病并存，也可能與多種后天性炎癥外傷因素引起或過敏反應(yīng)有關(guān)，但大多數(shù)患者起病前有上呼吸道感染或扁桃腺炎、系統(tǒng)紅斑狼瘡、鉤端螺旋體感染所致的大動脈炎有關(guān)[3]。病理上以頸內(nèi)動脈末端管腔狹窄或閉塞，狹窄段或閉塞段血管內(nèi)膜增生，變性以及血管中層萎縮，側(cè)支循環(huán)建立，血管壁變薄、脆弱，側(cè)支血管破裂而引起出血。

腦血管造影表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞，大腦前動脈和（或）大腦中動脈近端的狹窄或閉塞，甚至累及基底動脈和大腦后動脈。顱底動脈環(huán)及基底節(jié)區(qū)穿動脈支吻合形成煙霧狀血管網(wǎng)，或者大腦前動脈、大腦中動脈閉塞不顯影，顱底煙霧狀異常血管網(wǎng)表現(xiàn)不明顯。

一般來說，成人煙霧病多以蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病，可伴有頭痛、意識障礙、腦膜刺激癥狀、失語及輕偏癱，其中偏盲、癲癇和感覺障等癥狀相對較重。煙霧病所形成的煙霧血管有腦基底煙霧血管，顱頂和篩骨的煙霧血管，一般顱頂及篩骨煙霧血管顯示較不清晰，難以辨認(rèn)。通常需與腦動脈硬化癥及腦動脈炎相鑒別。診斷煙霧病唯一具有的特異鑒別點就是有無腦底異常血管網(wǎng)。針對煙霧病影像學(xué)檢查方法，CT及CTA檢查能顯示出血部位、程度及基底節(jié)區(qū)有多發(fā)缺血梗塞灶及腦室情況，但不如DSA所顯示變細(xì)或閉塞的病變大血管和側(cè)支循環(huán)血管那樣清晰和直接。MRA往往高估狹窄程度，假陽性較高、空間分辨率較低，容易造成異常血管網(wǎng)的漏診。DSA是確定煙霧病的主要手段和方法，可以獲得器械的顱底不規(guī)則的煙霧血管網(wǎng)的顯示，及血管分支、行程及側(cè)支血管擴(kuò)張的情況[5]，能為臨床提供可靠的診斷依據(jù)，為早期煙霧病患者爭取最佳的手術(shù)治療時機(jī)建立良好的頸內(nèi)外側(cè)支循環(huán)，緩解或改善煙霧病患者出現(xiàn)不可逆的腦損傷改變[6-7]。

[1]Suyama K,Yoshida K,Takahata H,et al.Pediatric moyamoya disease presenting with intracerebral hemorrhang-report of three cases and review of the literature [J].Cline Neurol Neurosurg,2008,110(4):270-275.

[2]黃德輝，石強(qiáng)，劉若卓.煙霧病的臨床及影像研究[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2007，15（3）：161-163.

[3]Kraemer M,Heienbrok W,Berlit P.Moyamoya disease in Europeans[J].Stroke,2008,39(6):3193-3200.

[4]是明啟，王玉洲，常海.17例煙霧病的臨床特點與DSA分析 [J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2006，14（3）：163-164.

[5]王碩.中老年煙霧病的臨床表現(xiàn)與影像分析[J].中國老年學(xué)雜志，2005，25（7）：780.

[6]Hanggi D,MehrKens JH,Schmid-Elsacsser R,et al.Results of direct and indirct revacuiarisation for adult European patients with moyamoya angiopathy[J].Acta Neurochir,2008,103(9):119-122.

[7]劉家敏，戚曉昆，姜樹軍.25例煙霧病的臨床影像特點觀察[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2006，10（2）：109.