宮春飛
患者,女,25歲。1.5年前診斷為慢性粒細胞白血?。–ML),融合基因BCR/ABL陽性,一直口服羥基脲治療,脾臟一度縮小。15 d前患者感左上腹脹加重,伴發(fā)熱,體溫最高40℃,咳嗽、咳白色粘痰、憋喘、腰痛,在當地衛(wèi)室及縣醫(yī)院抗感染治療10余天,效差。轉入筆者所在醫(yī)院后查血常規(guī):WBC 14.78×109/L,RBC 1.64×1012/L,Hb 57 g/L,PLT 63×1012/L,肝腎功:ALB 28 g/L,GLB 26 g/L,TP 54 g/L,Ca 1.9 mmol/L,肺部CT示雙肺炎癥。主管醫(yī)師考慮患者發(fā)熱與肺部感染有關,但患者持續(xù)發(fā)熱,抗感染治療效果不佳,肝脾腫大,骨骼疼痛,不排除并慢粒急變或轉化為骨髓纖維化的可能,遂行骨髓穿刺明確,結果骨髓細胞形態(tài)學診斷為:慢性粒細胞白血病急性紅白血病變(紅血病期)。
CML是一種起源于造血干細胞的克隆性骨髓增殖性疾患,該病在亞洲發(fā)病率最高,約占成人白血病總數的40%,占慢性白血病的95%以上,國內統計資料表明,CML僅次于急粒和急淋,居第三位,其自然病程是由慢性期進展為加速期,最后發(fā)展成急變期,一旦急變,往往在3~5個月內病死,約70%患者發(fā)病1~4年內發(fā)生急變,中位生存期為3~4年,常規(guī)治療不能延長生命。由于CML是多能干細胞水平的病變,故可向各種細胞類型的白血病轉變,以急粒變最常見,約占50%~60%;其次為急淋變,約占20%~30%,而向其它類型白血病轉變極少見。此病例骨髓涂片用瑞氏-姬姆薩液染色,細胞形態(tài)學示急變細胞類型為紅細胞,鏡下分類其中原始紅細胞20%,早幼紅細胞61%。該病例過氧化物酶染色(POX)(-)、糖原染色(PAS)幼紅細胞多呈粗顆粒狀陽性,特異性酯酶染色(AS-DCE)(-),非特異性酯酶染色(ANAE)(-),Na 抑制試驗(-)。均支持紅白血?。∕6)的診斷,該病診斷應注意在形態(tài)學和組織化學染色上與其它類型白血病、特別是與急性巨核細胞白血?。∕7)的鑒別診斷。