宮春飛

患者，女，25歲。1.5年前診斷為慢性粒細(xì)胞白血病（CML），融合基因BCR/ABL陽(yáng)性，一直口服羥基脲治療，脾臟一度縮小。15 d前患者感左上腹脹加重，伴發(fā)熱，體溫最高40℃，咳嗽、咳白色粘痰、憋喘、腰痛，在當(dāng)?shù)匦l(wèi)室及縣醫(yī)院抗感染治療10余天，效差。轉(zhuǎn)入筆者所在醫(yī)院后查血常規(guī)：WBC 14.78×109/L，RBC 1.64×1012/L，Hb 57 g/L，PLT 63×1012/L，肝腎功：ALB 28 g/L，GLB 26 g/L，TP 54 g/L，Ca 1.9 mmol/L，肺部CT示雙肺炎癥。主管醫(yī)師考慮患者發(fā)熱與肺部感染有關(guān)，但患者持續(xù)發(fā)熱，抗感染治療效果不佳，肝脾腫大，骨骼疼痛，不排除并慢粒急變或轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化的可能，遂行骨髓穿刺明確，結(jié)果骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷為：慢性粒細(xì)胞白血病急性紅白血病變（紅血病期）。

CML是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性骨髓增殖性疾患，該病在亞洲發(fā)病率最高，約占成人白血病總數(shù)的40%，占慢性白血病的95%以上，國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)資料表明，CML僅次于急粒和急淋，居第三位，其自然病程是由慢性期進(jìn)展為加速期，最后發(fā)展成急變期，一旦急變，往往在3～5個(gè)月內(nèi)病死，約70%患者發(fā)病1～4年內(nèi)發(fā)生急變，中位生存期為3～4年，常規(guī)治療不能延長(zhǎng)生命。由于CML是多能干細(xì)胞水平的病變，故可向各種細(xì)胞類(lèi)型的白血病轉(zhuǎn)變，以急粒變最常見(jiàn)，約占50%～60%；其次為急淋變，約占20%～30%，而向其它類(lèi)型白血病轉(zhuǎn)變極少見(jiàn)。此病例骨髓涂片用瑞氏-姬姆薩液染色，細(xì)胞形態(tài)學(xué)示急變細(xì)胞類(lèi)型為紅細(xì)胞，鏡下分類(lèi)其中原始紅細(xì)胞20%，早幼紅細(xì)胞61%。該病例過(guò)氧化物酶染色（POX）（-）、糖原染色（PAS）幼紅細(xì)胞多呈粗顆粒狀陽(yáng)性，特異性酯酶染色（AS-DCE）（-），非特異性酯酶染色（ANAE）（-），Na 抑制試驗(yàn)（-）。均支持紅白血病（M6）的診斷，該病診斷應(yīng)注意在形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)染色上與其它類(lèi)型白血病、特別是與急性巨核細(xì)胞白血?。∕7）的鑒別診斷。