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        慢性粒細(xì)胞白血病急性紅白血病變1例

        2011-08-15 00:50:35宮春飛
        實(shí)用醫(yī)藥雜志 2011年9期
        關(guān)鍵詞:酯酶形態(tài)學(xué)白血病

        宮春飛

        患者,女,25歲。1.5年前診斷為慢性粒細(xì)胞白血病(CML),融合基因BCR/ABL陽(yáng)性,一直口服羥基脲治療,脾臟一度縮小。15 d前患者感左上腹脹加重,伴發(fā)熱,體溫最高40℃,咳嗽、咳白色粘痰、憋喘、腰痛,在當(dāng)?shù)匦l(wèi)室及縣醫(yī)院抗感染治療10余天,效差。轉(zhuǎn)入筆者所在醫(yī)院后查血常規(guī):WBC 14.78×109/L,RBC 1.64×1012/L,Hb 57 g/L,PLT 63×1012/L,肝腎功:ALB 28 g/L,GLB 26 g/L,TP 54 g/L,Ca 1.9 mmol/L,肺部CT示雙肺炎癥。主管醫(yī)師考慮患者發(fā)熱與肺部感染有關(guān),但患者持續(xù)發(fā)熱,抗感染治療效果不佳,肝脾腫大,骨骼疼痛,不排除并慢粒急變或轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化的可能,遂行骨髓穿刺明確,結(jié)果骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷為:慢性粒細(xì)胞白血病急性紅白血病變(紅血病期)。

        CML是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性骨髓增殖性疾患,該病在亞洲發(fā)病率最高,約占成人白血病總數(shù)的40%,占慢性白血病的95%以上,國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)資料表明,CML僅次于急粒和急淋,居第三位,其自然病程是由慢性期進(jìn)展為加速期,最后發(fā)展成急變期,一旦急變,往往在3~5個(gè)月內(nèi)病死,約70%患者發(fā)病1~4年內(nèi)發(fā)生急變,中位生存期為3~4年,常規(guī)治療不能延長(zhǎng)生命。由于CML是多能干細(xì)胞水平的病變,故可向各種細(xì)胞類(lèi)型的白血病轉(zhuǎn)變,以急粒變最常見(jiàn),約占50%~60%;其次為急淋變,約占20%~30%,而向其它類(lèi)型白血病轉(zhuǎn)變極少見(jiàn)。此病例骨髓涂片用瑞氏-姬姆薩液染色,細(xì)胞形態(tài)學(xué)示急變細(xì)胞類(lèi)型為紅細(xì)胞,鏡下分類(lèi)其中原始紅細(xì)胞20%,早幼紅細(xì)胞61%。該病例過(guò)氧化物酶染色(POX)(-)、糖原染色(PAS)幼紅細(xì)胞多呈粗顆粒狀陽(yáng)性,特異性酯酶染色(AS-DCE)(-),非特異性酯酶染色(ANAE)(-),Na 抑制試驗(yàn)(-)。均支持紅白血病(M6)的診斷,該病診斷應(yīng)注意在形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)染色上與其它類(lèi)型白血病、特別是與急性巨核細(xì)胞白血?。∕7)的鑒別診斷。

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