郭菁蕾,葛 怡

先天性心臟病引起的早期肺動(dòng)脈高壓(PAH)呈動(dòng)力型,手術(shù)矯治心臟畸形可消除異常分流,而阻斷PAH進(jìn)展。但對(duì)于重度PAH,多已合并肺血管的不可逆性改變,手術(shù)指證不明確,圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)高;因此應(yīng)用有效藥物進(jìn)行術(shù)前抗PAH治療,即可明確手術(shù)指證,又可降低圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn),在合并PAH的先天性心臟病系統(tǒng)治療措施中具有重要的地位。波生坦是種可口服的內(nèi)皮素受體新型雙重阻滯劑,目前僅在國(guó)內(nèi)少數(shù)幾家較大心臟中心用于圍術(shù)期重度PAH的治療,效果確切[1]。我科2009年10月—2010年7月對(duì)5例先天性心臟病合并重度PAH的患兒應(yīng)用波生坦治療,效果滿意?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

本組患兒5例,其中男 1例,女4例;年齡4個(gè)月～108個(gè)月,體重(12.9±8.8)kg。超聲心動(dòng)圖提示為先天性心臟病合并合并重度PAH,其中室間隔缺損 3例,房間隔缺損2例;均為房或室水平呈雙向分流。為降低PAH以明確是否有手術(shù)指證收入本病房行波生坦治療。

同時(shí)給予強(qiáng)心、利尿、補(bǔ)鉀、營(yíng)養(yǎng)心肌及護(hù)肝等治療。持續(xù)吸氧,并行24 h心電監(jiān)測(cè),定時(shí)監(jiān)測(cè)血壓及血氧飽和度,并進(jìn)行各項(xiàng)輔助檢查,平均療程(63.2±12.9)d,所有患兒臨床癥狀穩(wěn)定。再次行右心導(dǎo)管檢查,發(fā)現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)較治療前有所改善,肺動(dòng)脈壓由服藥前(65.7±4.5)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至服藥后(42.8±2.3)mmHg,服藥前后比較,P=0.002),肺血管阻力由服藥前(21.0±3.6)Woods降至服藥后(6.0±1.0)Woods(P<0.05),血壓雖稍有波動(dòng),但所有患兒均無(wú)低血壓癥狀。1例在服藥2周后發(fā)生轉(zhuǎn)氨酶一過(guò)性增高,在調(diào)整波生坦劑量、加強(qiáng)肝功能監(jiān)測(cè)、護(hù)肝支持治療、臥床休息和心理護(hù)理后未發(fā)生其他肝功能異常的臨床表現(xiàn)。復(fù)查超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn),本組患兒仍具有手術(shù)指證,遂行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)或房間隔缺損修補(bǔ)術(shù),術(shù)后患兒均順利康復(fù)出院。

2 護(hù)理

2.1 一般護(hù)理

2.1.1 生命體征的監(jiān)測(cè)及護(hù)理 文獻(xiàn)報(bào)道波生坦可引起病人血壓下降,口服波生坦1 h～4 h后血漿濃度達(dá)峰值[2],故患兒服藥前至服藥后1 h～4 h均應(yīng)每小時(shí)測(cè)量血壓。本組患兒在服藥期間定時(shí)測(cè)量血壓,發(fā)現(xiàn)血壓稍有波動(dòng),但無(wú)明顯下降,均未發(fā)生低血壓癥狀。

由于血氧飽和度是評(píng)估此類臨界患兒PAH治療效果及是否具備手術(shù)指證的重要指標(biāo)之一,因此應(yīng)定時(shí)測(cè)量經(jīng)皮血氧飽和度,以指導(dǎo)治療和評(píng)判預(yù)后。本組患兒在治療期間發(fā)現(xiàn)經(jīng)皮血氧飽和度呈升高趨勢(shì),在治療結(jié)束時(shí)由服藥前93.0%±1.1%顯著升至服藥后97.0%±0.80%,服藥前后比較,P=0.003。結(jié)合心臟聽(tīng)診及超聲心動(dòng)圖檢查分析,波生坦治療后,肺動(dòng)脈壓力逐漸下降,肺循環(huán)阻力降低,右向左分流減少或消失,增加了流經(jīng)肺循環(huán)而氧合的血流量,而由右心系統(tǒng)至體循環(huán)的非氧合血分流減少或消失,從而使氧飽和度升高?？梢?jiàn)氧飽和度的監(jiān)測(cè)是評(píng)估治療效果及手術(shù)指證的重要指標(biāo)之一,因此在服藥期間的日常護(hù)理中,加強(qiáng)氧飽和度的觀察應(yīng)作為重要項(xiàng)目之一。

2.1.2 吸氧 持續(xù)低流量吸氧對(duì)中重度PAH病人尤為重要。盡管有報(bào)道表明,長(zhǎng)期低流量的氧氣吸入能使某些PAH病人受益,但尚無(wú)臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的支持。一般認(rèn)為,對(duì)于非先天性心臟病引起的血氧飽和度低于91%的PAH病人,建議吸氧治療;雖然目前對(duì)先天性心臟病合并PAH病人是否需要長(zhǎng)期氧療尚有爭(zhēng)議,但有研究表明,吸氧可顯著提高5年生存率[3]。此外,波生坦藥物的主要不良反應(yīng)是肝損害,據(jù)報(bào)道吸氧能夠減少肝細(xì)胞的損傷,促進(jìn)肝細(xì)胞的修復(fù)。鑒于此,本組患兒均常規(guī)給予低流量吸氧。

2.1.3 預(yù)防呼吸道感染 重度PAH患兒猝死率極高,即使病情相對(duì)穩(wěn)定,突發(fā)的呼吸道感染也可能誘發(fā)心力衰竭而死亡。因此,預(yù)防呼吸道的繼發(fā)感染尤為重要。在日常工作中注意患兒體溫的改變,根據(jù)氣溫變化及時(shí)增減衣服,避免呼吸系統(tǒng)感染。流感流行時(shí)應(yīng)加強(qiáng)保護(hù)性隔離,以免交叉感染。應(yīng)加強(qiáng)病區(qū)環(huán)境的清潔和消毒,定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng),但應(yīng)避免對(duì)流風(fēng)。調(diào)節(jié)病室溫度于24℃～25℃,濕度50%～60%。盡量采取床上擦浴,擦浴時(shí)應(yīng)將室溫調(diào)節(jié)至26℃～28℃。及時(shí)更換潮濕的衣物,避免受涼。本組病人均加強(qiáng)了呼吸系統(tǒng)的護(hù)理和觀察,服藥期間未發(fā)生呼吸系統(tǒng)感染。

2.1.4 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 保證機(jī)體營(yíng)養(yǎng)所需,及時(shí)添加輔食,使其適應(yīng)多種食物,以清淡為主,注意營(yíng)養(yǎng)搭配,供給充足能量、蛋白質(zhì)和維生素,保證營(yíng)養(yǎng)需要,有利于增強(qiáng)體質(zhì),提高患兒的抵抗力及其對(duì)手術(shù)的耐受。由于先天性心臟病患兒多較難喂養(yǎng),故喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)耐心,以少量多餐為宜,防止嗆咳。

2.2 藥物的安全應(yīng)用

2.2.1 測(cè)量體質(zhì)量 體質(zhì)量是兒科臨床計(jì)算藥量的主要依據(jù)。為了確保藥物劑量的準(zhǔn)確,應(yīng)每日定時(shí)測(cè)量體質(zhì)量。每次測(cè)試時(shí)選擇清晨患兒空腹,并且排去大小便后測(cè)量。為了避免患兒受涼,測(cè)試時(shí)可以連衣物和尿布等一同稱重。測(cè)試完后要減去衣物和尿布的重量。本組患兒住院治療期間定時(shí)測(cè)量體質(zhì)量,根據(jù)體質(zhì)量的波動(dòng)及時(shí)調(diào)節(jié)波生坦劑量,在一定程度上保證了藥物的治療效果。

2.2.2 準(zhǔn)確熔藥 波生坦片劑為每片125 mg,用搗藥器將藥片搗成粉末,用50 mL注射器抽取50 mL飲用水加以稀釋,使藥粉充分溶解,則1 mL藥液含波生坦2.5 mg。藥液配制完畢后應(yīng)標(biāo)明名稱、劑量、濃度和配置日期,放入冰箱低溫保存。每次喂藥前輕搖注射器,使藥液均勻,以確保藥液的濃度均一,從而發(fā)揮藥物最佳效能。抽取藥物時(shí)應(yīng)遵醫(yī)囑準(zhǔn)確抽取劑量。

2.2.3 安全喂藥 波生坦可早晚飯前0.5 h～1.0 h服用。年齡較小的患兒服藥時(shí)將其抱起,半靠在喂藥者身上,頭抬高側(cè)偏,頸部墊紗布,固定手腳;然后以湯勺或吸管由口的一側(cè)伸入,慢慢喂藥。由于患兒較小,因此喂藥完畢后不可急于將湯勺或吸管取出,待患兒將藥吞下后再取出。服藥后應(yīng)將患兒豎直抱,輕叩背部,驅(qū)出胃內(nèi)空氣,避免因哭鬧而吞入空氣,在噯氣時(shí)將藥液一起吐出。年齡較大的患兒服藥前告知其服藥的重要性,取得配合。待患兒將藥物吞服之后再飲用少許溫開(kāi)水。服藥后囑其張口,檢查口腔內(nèi)有無(wú)藥液殘留,保證藥物完全被患兒吞服。

2.3 常見(jiàn)并發(fā)癥的觀察及護(hù)理

2.3.1 肝功能損害 肝損害是服用波生坦藥物治療肺動(dòng)脈高壓時(shí)的主要不良反應(yīng)[4],而丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)是反映肝細(xì)胞損害以及判斷損傷程度的酶。據(jù)文獻(xiàn)提示,服用波生坦的患兒中有2.7%(年齡<12歲)可出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高,而在>12歲的病人中發(fā)生率為7.8%[5,6],這一差異可能與兒童應(yīng)用劑量相對(duì)較小,病情相對(duì)較輕有關(guān)。本組患兒在服用波生坦治療前均檢測(cè)ALT、AST,且在正常范圍之內(nèi)。其后按時(shí)復(fù)查肝功能。日常工作中密切觀察患兒有無(wú)肝功能異常表現(xiàn),如惡心、嘔吐、厭食、乏力、上腹不適、鞏膜黃染、肝區(qū)疼痛等癥狀。每日清晨行肋下觸診肝臟,觀察肝臟有無(wú)腫大,并做好標(biāo)記,及時(shí)與醫(yī)生溝通,及早調(diào)整治療方案。本組有1例在服藥2周后發(fā)生ALT、AST升高。排除了能夠引起轉(zhuǎn)氨酶升高的各種因素可能造成誤差后再次復(fù)查后仍為轉(zhuǎn)氨酶升高,故考慮是與波生坦劑量有關(guān)。本例患兒轉(zhuǎn)氨酶升高小于正常的3倍,且無(wú)臨床癥狀,因此采取降低波生坦的劑量繼續(xù)治療[7],嚴(yán)密觀察臨床表現(xiàn)及后繼復(fù)查未見(jiàn)嚴(yán)重肝功能損害。日常工作中除了要密切觀察患兒有無(wú)上述的肝功能異常表現(xiàn),還要每周復(fù)查肝功能,根據(jù)轉(zhuǎn)氨酶水平適當(dāng)調(diào)整波生坦劑量。遵醫(yī)囑除行常規(guī)保肝治療外,還應(yīng)加用還原型谷胱甘肽0.3 g/d靜脈泵入。休息可以減輕或消除疲勞,可以增加肝臟的血流量,減輕體力和熱量消耗,且可改善活糖原和蛋白質(zhì)及乳酸形成而加重的負(fù)擔(dān)。因此,病房環(huán)境要保持安靜,各項(xiàng)操作要集中進(jìn)行,以保證患兒充足的睡眠,避免勞累?；純河盟幤陂g出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高,家屬精神會(huì)高度緊張、焦慮、恐懼。護(hù)士應(yīng)多與家屬溝通,使其情緒得以緩解,并隨時(shí)解答家屬提出的問(wèn)題,列舉服藥實(shí)例,增加其信心,堅(jiān)持治療。

2.3.2 血紅蛋白減少 波生坦?？梢鹧t蛋白顯著減少,故在服用波生坦時(shí)應(yīng)注意血紅蛋白的變化。在波生坦治療前應(yīng)檢測(cè)血常規(guī);服藥期間每半月復(fù)查1次。觀察皮膚、結(jié)膜、口唇、床甲、手掌是否蒼白,有無(wú)頭痛、頭暈、腳踝水腫等貧血表現(xiàn),并正確記錄,及時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒血紅蛋白減少等合并癥的發(fā)生。調(diào)整飲食,鼓勵(lì)患兒多食用瘦肉、蛋黃、魚(yú)類、木耳、海帶等高蛋白高熱量、高維生素、易消化的食物。本組患兒在用藥期間未出現(xiàn)明顯相關(guān)合并癥。

3 小結(jié)

通過(guò)本組患兒服用波生坦期間的護(hù)理可見(jiàn),目前波生坦尚無(wú)針對(duì)小兒的片劑,患兒體重在服藥期間可有波動(dòng),應(yīng)依據(jù)三準(zhǔn)確原則:準(zhǔn)確患兒體質(zhì)量;準(zhǔn)確藥物劑量,準(zhǔn)確服用;喂藥時(shí)應(yīng)確保藥物完全被患兒吞服。血氧飽和度的檢測(cè)對(duì)評(píng)估治療效果和預(yù)后具有重要意義,日常護(hù)理過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)經(jīng)皮血氧飽和度的變化。波生坦可引起肝臟損害及血紅蛋白的降低,應(yīng)加強(qiáng)相關(guān)副反應(yīng)的觀察及護(hù)理。

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