1梁皓 2趙文增

法洛四聯(lián)癥(congenital tetralogy of Fallot，TOF)是右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不全所致的一種具有特征性肺動脈狹窄和室間隔缺損的心臟畸形，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。是最常見的青紫型先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥約占先天性心臟病總數(shù)的12% ～14%，不接受手術(shù)治療的患兒約有40%在3歲前夭折，而重癥法洛四聯(lián)癥自然病死率更高［1］。自2008年1月至2010年12月我院采用封堵技術(shù)治療23例合并體肺側(cè)支重癥法洛四聯(lián)癥，取得較好治療效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

對象與方法

1.對象:2008年1月至2010年12月在我院采用封堵技術(shù)治療合并體肺側(cè)支重癥法洛四聯(lián)癥23例患者。男12例，女11例，年齡12個月～25歲，體重7.5～57.5 kg。合并畸形有卵圓孔未閉3例，房間隔缺損3例，動脈導(dǎo)未閉2例。

2.方法:所有患者常規(guī)麻醉，行股動脈穿刺送入導(dǎo)管行主動脈造影和選擇性側(cè)支血管造影，共發(fā)現(xiàn)體肺側(cè)支25支，對其中的20支粗大側(cè)支進(jìn)行了成功封堵，封堵術(shù)后常規(guī)開胸，在低溫體外循環(huán)下行根治術(shù)，補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損，加寬或重建右室與肺動脈連接，同時手術(shù)矯治合并心內(nèi)畸形。

結(jié) 果

18例患者手術(shù)過程順利，均未發(fā)生嚴(yán)重的封堵并發(fā)癥。全組死亡2例，總死亡率8.6% ，2例患者均術(shù)后發(fā)生頑固性肺損傷和充血性心力衰竭，表現(xiàn)為呼吸機(jī)依賴，死于嚴(yán)重ARDS。其余均治愈出院。

討 論

重癥法洛四聯(lián)癥是指TOF中肺動脈發(fā)育較差或閉鎖、一側(cè)肺動脈缺如、肺動脈瓣缺如、一期姑息術(shù)后準(zhǔn)備做二期根治術(shù)的一類患者。因其心臟畸形復(fù)雜，手術(shù)時間長，難度大，體外轉(zhuǎn)流時間長，術(shù)后低心排發(fā)生率高。重癥法洛四聯(lián)癥病人常有豐富的體肺側(cè)支血管形成。受解剖位置和手術(shù)野等因素的限制，外科手術(shù)中對其處理頗多困難，甚至導(dǎo)致手術(shù)失敗。對這類患者術(shù)前心血管造影和選擇性側(cè)支造影可以避免漏診或誤診體肺側(cè)支，特別是在專門的雜交手術(shù)室內(nèi)進(jìn)行，發(fā)現(xiàn)粗大側(cè)支即行介入封堵，之后即可以迅速進(jìn)行傳統(tǒng)的根治手術(shù)［2-5］。不需轉(zhuǎn)移患者，降低了由于側(cè)支封堵、氧飽和度降低帶來的風(fēng)險(xiǎn)，同時對于出現(xiàn)的各種異常情況可以采取有效迅速的處理措施。

1 胡喜紅，黃國英，帕米爾，等.嬰幼兒法洛四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖病例肺血來源的分析［J］解剖學(xué)報(bào)，2008，39(8):586-589.

2 DeRuiter M C，Gittenberger-de Groot A C，Poelmann R E.Development of the pharyngeal arch system related to the pulmonary and bronchialvessel in the avian embry，With a concept on systemic-pulmonary collateral artery formation.Circulation，1993，87:1306-1319.

3 V.E.Hjortdal，A.N.Redington，M.R.de Leval，et al.Hybrid approaches to complex congenital cardiac surgery.European J of Cardio-thoracic Surg 2002，22:885-890.

4 Christoph S，Bahman E，Ulrike H，et al.Hybrid procedures can reduce the risk of congenital cardiovascular surgery.European J of Cardio-thoracic Surg 2008，34:718-725.

5 Emile A.B.，Ziyad M.H.Hybrid Procedures in Pediatric Cardiac Surgery.Pediatr Card Surg Ann 2005，8:78-85.