倪洪巖 宋紅梅

基底動脈尖綜合征(top of the basilar arteny syndrome，TOBS)是由Caplan(1980)［1］首先報道的一種特殊表現(xiàn)的腦血管病，系基底動脈尖端部位分叉處缺血或閉塞所致的血液循環(huán)障礙，表現(xiàn)為中腦、丘腦、小腦、枕葉、顳葉不同程度缺血的一組臨床綜合征，其臨床表現(xiàn)復雜，多樣且少見，容易誤診?，F(xiàn)對我院2004年2月至2011年5月41例病例進行回顧性分析，報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組TOBS患者41例，男27例，女14例，年齡47～84歲，平均65.5歲。高血壓病31例，血脂異常24例，糖尿病13例，冠心病11例(心房纖顫8例)。既往有腦梗死病史6例，有后循環(huán)缺血發(fā)作12例。有長期煙、酒嗜好13例。其中誤診為大面積腦梗死2例，一氧化碳中毒1例，眩暈癥2例。

1.2 臨床表現(xiàn) 首發(fā)癥狀：頭昏、頭暈、眩暈、惡心、嘔吐27例，意識障礙24例，復視16例，瞳孔不等大17例，肢體癱瘓10例，眼球運動障礙25例，雙側(cè)或單側(cè)病理征陽性21例，反應(yīng)遲鈍6例，共濟失調(diào)9例，合并應(yīng)激性潰瘍13例，心律失常5例，肺內(nèi)感染8例。

1.3 影像學檢查 全部病患初次就診行CT檢查，并于2～4 d內(nèi)行頭部MRI檢查。MRI表現(xiàn)如下：中腦+單側(cè)丘腦7例，雙側(cè)丘腦+中腦8例，雙側(cè)丘腦+雙側(cè)(單側(cè))枕葉5例，雙側(cè)丘腦+中腦+顳葉2例，中腦+單側(cè)小腦9例，中腦+單側(cè)丘腦+單側(cè)枕葉6例，雙側(cè)小腦+中腦2例，單側(cè)小腦+單側(cè)丘腦4例，雙側(cè)枕葉+單側(cè)顳葉+中腦2例，中腦+單側(cè)枕葉5例，單側(cè)丘腦+單側(cè)枕葉3例，雙側(cè)小腦+單側(cè)丘腦1例。

1.4 治療及預后 全部病患均按缺血性腦血管病治療原則給予抗血小板聚集，活血化瘀、腦細胞保護，部分病患給予溶栓、抗凝、抗纖、脫水等治療，出現(xiàn)相應(yīng)并發(fā)癥給予對癥治療。

2 結(jié)果

41例患者中存活35例(85.3%)，死亡6例(14.7%)，3例死于中樞性呼吸衰竭，2例死于應(yīng)激性潰瘍，1例死于肺部感染。存活35例治療前和治療4周后神經(jīng)功能缺損程度評分分別為(32.36±9.63)和(7.74±2.34)。出院后隨訪半年治愈11例，生活不能自理4例，致殘16例。

3 討論

3.1 病因 病變累及基底動脈尖端2 cm范圍和基底動脈主干組成“干”字結(jié)構(gòu)，病因與一般缺血性腦卒中相似，腦栓塞占61.5%。栓子來源于心臟和椎基底動脈近心端的粥樣硬化斑塊，由于基底動脈近端較遠端為寬，栓子移行常在其遠端分叉處受阻，其他病因還有腦血栓形成，首位因素是高血壓，其次為心臟病、糖尿病，也可由動脈炎、血液動力學改變等引起，椎基底動脈狹窄是高危因素，高血壓、腦動脈硬化、動脈狹窄閉塞是主要病因［2］。

3.2 臨床表現(xiàn) TOBS是指病變累及基底動脈頂端2 cm范圍內(nèi)的5條血管(2條大腦后動脈，2條小腦上動脈和基底動脈頂端)。以臨床表現(xiàn)看，基底尖部5支不同的血管出現(xiàn)梗塞時可分別出現(xiàn)不同的臨床癥狀，因他們非常鄰近有相互連通，常出現(xiàn)多個梗塞部位的不同臨床表現(xiàn)。本病有幕下(中腦、小腦)幕上(丘腦、顳葉、枕葉)同時受損表現(xiàn)。腦干首端梗死的癥狀和體征包括意識障礙，瞳孔及眼球運動障礙等。大腦后動脈區(qū)梗死癥狀和體征包括視物不清，偏盲。中腦、丘腦的梗死發(fā)生率高，缺血癥狀常見且突出。41例患者中大部分有不同程度的意識障礙(58.53%)，表現(xiàn)為起病急，發(fā)病就出現(xiàn)昏迷，由昏迷、淺昏迷、嗜睡直至清醒。清醒后恍惚、淡漠、緘默，無動性緘默或去腦強直是特殊形成的意識障礙。波動性意識障礙為其特征，這是因為腦干上部上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損所致，即中腦和(或)丘腦板內(nèi)核網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累所致。內(nèi)側(cè)縱束受損可出現(xiàn)核間性眼肌麻痹和眼震，尚可出現(xiàn)“一個半綜合征”;上丘水平眼球垂直運動中樞病變出現(xiàn)眼球垂直注視麻痹，眼球運動障礙及瞳孔異常為TOBS的另一主要癥狀。其機制為動眼神經(jīng)核或根受損引起眼球運動障礙或動眼神經(jīng)麻痹。肢體癱瘓10例(24.39%)，部分遺留功能障礙。基底動脈深穿支和大腦后動脈分支缺血或閉塞致大腦腳，丘腦梗死時可產(chǎn)生偏癱，丘腦梗死時癱瘓是水腫影響內(nèi)囊所致，為不完全癱瘓，恢復較快，而偏身感覺障礙持續(xù)時間較長。視覺障礙(如偏盲、視物模糊)亦不少見，主要為單側(cè)或雙側(cè)枕葉梗死。反應(yīng)遲鈍本組6例(14.63%)：此為顳葉及丘腦受累有關(guān)［3］。因TOBS系后循環(huán)病變，故頭暈、天旋地轉(zhuǎn)，惡心嘔吐為首發(fā)癥狀較常見。

3.3 影像學表現(xiàn) 頭顱CT、MRI檢查顯示累及基底動脈尖部5條血管供血區(qū)的2個以上梗死灶。常見部位為：丘腦、中腦、小腦、枕葉顳葉等。最大特征為雙側(cè)丘腦梗死，病灶為丘腦中心部位，成蝶形，對稱性異常密度影。對于中腦、小腦，頭顱CT不如MRI敏感;所以MRI是TOBS的最佳檢查手段，對診斷及預后更有價值。本病有幕下(中腦、小腦)幕上(丘腦、顳葉、枕葉)同時受損或多部位左右交叉同時受損等特點，以中腦、小腦、丘腦受損為核心部位，是頭顱 MRI特征性改變［4］。

3.4 診斷與鑒別診斷 患者具有腦血管病的危險因素，意識障礙時間長，瞳孔異常，眼球運動及視覺障礙明顯，而以頭昏、眩暈為首發(fā)癥狀，無明顯癱瘓、感覺障礙，是診斷TOBS必要條件。典型病例為急性起病，有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的不同癥狀，有特征性臨床表現(xiàn)和影像學特征性改變，如頭顱CT或MRI證實以上部位2個或2個以上梗死灶即可確診［5］。

本病需與大面積腦梗死、顱內(nèi)感染性腦病和中毒相鑒別。個別昏迷與動眼神經(jīng)麻痹同時出現(xiàn)易誤診為大面積腦梗死、頭MRI檢查正常者易誤診為CO中毒，應(yīng)仔細詢問病史、體檢，發(fā)現(xiàn)與CO中毒不相符合之處;如起病急、年輕患者病前有感染史，易誤診為顱內(nèi)感染，頭顱MRI及腰穿可鑒別;原有糖尿病、慢支肺氣腫等患者應(yīng)及早檢查排除其他并發(fā)癥。

3.5 治療及預后 由于TOBS病因與缺血性卒中一致，故治療應(yīng)積極爭取12 h內(nèi)溶栓為主，輔以抗血小板聚集、抗纖、抗凝、腦細胞保護劑、清除自由基、脫水、保護胃黏膜、控制感染等多種治療。

TOBS的預后與梗死部位、范圍和側(cè)支循環(huán)建立速度快慢有關(guān)，閉塞受累血管多，梗死面積越大，病情越重。一般說來，腦干上部梗死病死率明顯高于大腦后動脈梗死。因此及早的明確診斷，積極地采取相應(yīng)的治療措施，有效的防范并發(fā)癥的出現(xiàn)，對于患者的治療及預后意義重大。

［1］Caplan LR.Top of the basilar syndrome.eurology，1980，30：72-75．

［2］朱林風.基底動脈尖綜合征27例臨床分析．中國血液流變學雜志，2004，14(4)：506-507．

［3］溫清，王義興，林勤郁，等.基底動脈尖綜合征．醫(yī)學綜述，2004，10(12)：747-749．

［4］張海鷗，吳軍，陳準菁，等.基底動脈尖綜合征的臨床及影像學研究．中風與神經(jīng)疾病雜志，2004，21(1)：56-56．

［5］薛茜，鄒玉安.基底動脈尖綜合征的臨床及影像學特點.河北醫(yī)科大學學報，2006，5(9)：397．