鄭直 歐陽奇明 陳偉輝 陳澤輝

惡性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)為發(fā)生于淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的惡性腫瘤。近年來發(fā)生于口腔頜面部的惡性淋巴瘤有明顯增加的趨勢。在我國，頭頸部是淋巴結(jié)外淋巴瘤最好發(fā)的部位[1]，其中，又以鼻、扁桃體及舌根部等富含淋巴組織的部位多見，來源于涎腺的少見，常不能在手術(shù)前明確診斷;且涎腺惡性淋巴瘤的治療不同于較常見的涎腺上皮性腫瘤，和其他部位淋巴瘤的診治方法也有一定區(qū)別，臨床上容易誤診誤治，因此須引起重視。本文對我院2000年以來收治的7例涎腺區(qū)惡性淋巴瘤患者的臨床資料作回顧性分析?？偨Y(jié)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組涎腺惡性淋巴瘤共7例，男3例，女4例，中位年齡47(36～76)歲;其中，原發(fā)灶位于腮腺的5例(腮腺實質(zhì)內(nèi)2例，腮腺下極2例，副腮腺1例)，頰部小涎腺1例，舌下腺1例;發(fā)病到就診時間10 d～3個月，平均1.7個月。所有患者首發(fā)癥狀均為涎腺區(qū)單發(fā)無痛性腫物，無發(fā)熱、盜汗及體重下降等癥狀。查體:腫物直徑1.0～3.0 cm，除舌下腺惡性淋巴瘤1例質(zhì)軟、界限不清外，其余6例均質(zhì)地中等，界限清楚;7例均不可觸及頸部或遠處淺表淋巴結(jié)腫大。輔助檢查:舌下腺惡性淋巴瘤1例未查B超，其余6例B超檢查提示均勻低回聲、界限清楚包塊。臨床診斷:5例腮腺病例及1例頰部病例均考慮混合瘤，1例舌下腺病例考慮舌下腺囊腫。

1.2 方法腮腺區(qū)病灶行腫物及部分腺體切除術(shù)，舌下腺、小涎腺病灶行腫物及腺體摘除術(shù)，手術(shù)切除標本均行病理檢驗。標本按常規(guī)固定、石蠟切片后行HE染色。采用EnVision二步法作免疫組織化學染色檢驗。根據(jù)診斷需要選用不同的指標組合:①應(yīng)用CD2、CD3、CD20及CD79a等進行T或B細胞的標記。②聯(lián)合應(yīng)用CD5、CD10、BCL-2、BCL-6及CyclinD1等鑒別B細胞淋巴瘤。按2008年WHO第4版造血淋巴組織腫瘤分類標準進行病理學分型。

2 結(jié)果

7例均為非霍奇金淋巴瘤(NHL)，其中，黏膜組織相關(guān)淋巴瘤(MALT)2例，濾泡性淋巴瘤(FL)3例，彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)2例。腮腺下極的2例顯示為結(jié)內(nèi)型淋巴瘤，其余5例為結(jié)外型淋巴瘤。按國際Ann Arbor分期，7例均為ⅠA期。

3 討論

口腔頜面部淋巴瘤少見，天津市腫瘤醫(yī)院1954～1989年的統(tǒng)計資料顯示:發(fā)生于口腔頜面部的淋巴瘤僅占全部淋巴瘤的1.54%，其中又以舌根部多發(fā)，而原發(fā)于涎腺的淋巴瘤則更為少見，占涎腺惡性腫瘤的1.7%左右，為NHL發(fā)病率的0.1%～4%，占頭頸部結(jié)外NHL的4.7%[2]。涎腺惡性淋巴瘤臨床表現(xiàn)多無特異性，可表現(xiàn)為炎癥、壞死及包塊等多樣性，大多呈無痛性腫塊，增長速度較快，病程較短(大多在半年之內(nèi))。腫塊可單個或多個、質(zhì)地中等、界限較早期時清楚，表面皮膚色澤正常。據(jù)文獻報道[2]，極少數(shù)病例可發(fā)生面癱。早期病例全身癥狀不明顯，與晚期病例比較可有發(fā)熱、食欲減退、肝脾腫大等癥狀。本組資料中，7例均表現(xiàn)為無痛性腫塊，進展較快，無全身癥狀，無可明顯觸及的淋巴結(jié)腫大。

在影像學輔助檢查上，不管是結(jié)內(nèi)、結(jié)外型，或是HL、NHL，目前均無法有效而準確區(qū)分。B超檢查的聲像圖多類似良性腫瘤，表現(xiàn)為呈圓形或類圓形低回聲灶的占位性病變，境界清楚，無包膜。CT平掃多表現(xiàn)為接近肌肉的軟組織密度，增強后可表現(xiàn)為明顯均勻強化，或中央底密度而邊緣有強化，或無明顯強化。MRI檢查多表現(xiàn)為T1W1低或等信號，T2W2高信號，增強后病變實質(zhì)區(qū)可有強化或無強化?？傮w而言，僅憑影像學表現(xiàn)很難將涎腺區(qū)淋巴瘤同其他上皮性腫瘤或淋巴結(jié)病變區(qū)別[3]。因此，涎腺淋巴瘤很少能在術(shù)前作出診斷，臨床誤診率高。本組病例中，臨床診斷均是腮腺區(qū)最常見的上皮性腫瘤。病理學檢查對惡性淋巴瘤的診斷起著關(guān)鍵性作用，是目前診斷的金標準。

對于涎腺腫瘤，無論是良性或惡性，活檢時均有發(fā)生瘤細胞種植的危險，因此，對原發(fā)性涎腺腫塊甚至疑為淋巴瘤者的確診方法是早期手術(shù)切除，將切除腫塊連同包膜、部分腺體及淋巴結(jié)一同送檢作病理檢查，而不單純行切取活組織檢查。原因，一是淋巴瘤本身病理診斷相對困難，二是有些涎腺腫瘤特別是腮腺腫瘤常含豐富的淋巴樣成分[4]，如沃辛瘤、淋巴上皮癌、腺泡細胞癌等，如果送檢組織塊小，容易誤診或滯診，造成診斷和治療延誤。對腮腺腫物可行腫瘤及部分腺體切除術(shù)，必要時全腮腺切除;頜下腺和舌下腺腫物行腫瘤及腺體摘除術(shù);小涎腺腫物則可適當行腫瘤擴大切除。

涎腺的淋巴組織可以認為是黏膜相關(guān)淋巴組織的一部分，同時具有外周淋巴樣組織(如咽淋巴環(huán))的特征。涎腺的惡性淋巴瘤可以僅僅是涎腺受累，或作為全身淋巴結(jié)受累的一部分。目前，涎腺惡性淋巴瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性惡性淋巴瘤按來源又分為涎腺實質(zhì)的結(jié)外淋巴瘤和腺內(nèi)或腺旁淋巴結(jié)淋巴瘤兩種，后者多見，所占比例接近95%。繼發(fā)性惡性淋巴瘤多來源于舍格倫綜合征淋巴成分的惡性變，以結(jié)節(jié)型多見。Kassan等[5]分析報道，舍格倫綜合征患者涎腺NHL的發(fā)生率是正常人群的40倍。

根據(jù)WHO《造血和淋巴組織腫瘤》分類第4版，惡性淋巴瘤按細胞起源分為B細胞、T細胞和NK細胞腫瘤以及霍奇金淋巴瘤3大類[6]。分類分級的依據(jù)是組織病理學形態(tài)、免疫表型、遺傳學特征和臨床特點。有些淋巴瘤主要依據(jù)形態(tài)學表現(xiàn)就可以作出準確分類，但大多數(shù)類型淋巴瘤需要結(jié)合免疫表型才能作出準確分類。本組資料所見的3種類型NHL，MALT和DLBCL各占28.6%、FL占42.8%，均屬B細胞腫瘤，其中前兩者所占比例較低，后者較高。國外有文獻報道，涎腺NHL多為MALT，以低度惡性淋巴瘤為多見[7]，本組MALT患者不多見或許與病例數(shù)尚少有關(guān)。

由于淋巴瘤是全身性疾病，故其一旦確診，應(yīng)立即完善對全身淋巴組織的檢查，特別是肝、脾、腹膜后、縱隔及胸腹腔淋巴結(jié)，甚至骨髓穿刺活檢，以利于準確的臨床分類分期及預(yù)后判斷。涎腺惡性淋巴瘤通常采用綜合治療，以放化療為主，手術(shù)為輔。術(shù)后放射治療為主的局部治療有較好效果，早中期患者宜采用放射治療，晚期患者以放療加化療為宜。涎腺惡性淋巴瘤多屬低度惡性淋巴瘤，其愈后相對較好，通常能得到緩解或治愈。

[1]紀小龍，申明識.我國淋巴結(jié)外淋巴瘤的臨床特點.癌癥，1999，18(5):253-254.

[2]Barnes L，Myers EN，Prokopakis EP.Primary malignant lymphoma of the parotid gland.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，1998，124(6):573-577.

[3]余強，王平仲.頜面頸部腫瘤影像診斷學.上海:上海世界圖書出版公司，2009:294-301.

[4]郭傳瑸，馬大權(quán).涎腺惡性淋巴瘤的研究現(xiàn)狀.北京口腔醫(yī)學，2000，8(2):93-97.

[5]Kassan SS，Thoma TL，Moutsoplus HM，et al.Increased risk of lymphoma in siccasydrome.Ann Inten Med，1978，89(3):888-892.

[6]Swerdlow SH，Campo E，Harris NL，et al.World Health Organization classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues.Geneva:WHO Press，2008:157-353.

[7]Dhara M，Lisa T，Tracy IG，et al.Extranodalnonoraital indolent lymphomas of the head and neck;relationship between tumor control and radiotherapy.Int J Radioat Oncol Biol Phys，2004，59(3):788-795.