劉依凌，胡西，孟慶芳，孫姍姍

橄欖體腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)，是一種以小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干損害為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性變性疾病。隨病情發(fā)展，常見(jiàn)有暈厥、智力減退、思維緩慢、操作認(rèn)識(shí)能力低下、運(yùn)用及獲得知識(shí)能力下降、情感淡漠或抑郁等。另外，OPCA患者易并發(fā)肺部感染、尿路感染等癥。

1 資料及方法

1.1 臨床資料 2006年7月～2010年8月本院康復(fù)科收治24例OPCA患者，全部病例經(jīng)頭顱MRI、實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床癥狀診斷為OPCA，均符合1999年Gilman(美國(guó))提出的多系統(tǒng)萎縮的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，排除紋狀體黑質(zhì)變性(SND)、Shy-Drager綜合征、進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)等疾病。

將符合上述標(biāo)準(zhǔn)的患者分為兩組：①對(duì)照組(n=12)：其中男性7例，女性5例；年齡58～77歲，平均(63±7)歲；病程20～45 d，平均(28±10)d；②康復(fù)組(n=12)：其中男性6例，女性6例；年齡56～73歲，平均(61±8)歲；病程18～42 d，平均(30±5)d。兩組患者在性別、年齡、病程方面無(wú)顯著性差異(P＞0.05)。

1.2 方法 對(duì)照組按常規(guī)神經(jīng)內(nèi)科支持、對(duì)癥及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，必要時(shí)輔助精神類(lèi)用藥，執(zhí)行常規(guī)護(hù)理；康復(fù)組在對(duì)照組的基礎(chǔ)上，增加肢體康復(fù)訓(xùn)練。并進(jìn)行嚴(yán)密的臨床癥狀觀察與記錄。分別在治療前和治療后6個(gè)月進(jìn)行療效評(píng)定。

康復(fù)訓(xùn)練方法：①關(guān)節(jié)活動(dòng)度維持訓(xùn)練：采用主動(dòng)輔助手法，雙肩、肘、腕、指，雙髖、膝、踝、趾，頸、軀干每個(gè)運(yùn)動(dòng)方向各做5次，動(dòng)作緩慢輕柔，盡量達(dá)全關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，30 min/次，1次/d，6 d/周。②手法降低肌張力：仰臥位，被動(dòng)屈曲患者一側(cè)或雙側(cè)下肢，一手固定一側(cè)肩胛帶，另一手固定同側(cè)骨盆，緩慢將骨盆推向?qū)?cè)；立于側(cè)臥位患者背側(cè)，屈曲患者雙腿，一肘作用患者肩帶前部，另一肘作用骨盆后部，同時(shí)相向緩慢施力，牽拉軀干；被動(dòng)屈曲雙膝關(guān)節(jié)，緩慢、直接推向患者胸前，在運(yùn)動(dòng)終末稍停留后復(fù)位。上肢和下肢：主要牽拉肩部屈曲、外展、內(nèi)外旋肌群，一手作用于近端，一手作用于遠(yuǎn)端，向上用力，緩慢牽拉，終末稍作停留后反復(fù)；被動(dòng)的踝背伸后行髖關(guān)節(jié)被動(dòng)牽拉；被動(dòng)牽拉髖內(nèi)收肌、腘繩??；跟腱痙攣可被動(dòng)牽拉及行起立床上站立斜板[2]。根據(jù)患者耐受力每天治療3次或5次，每次15 min，1次/d，6 d/周。③平衡功能訓(xùn)練：患者雙足分開(kāi)與肩同寬站立，直視前方目標(biāo)，逐漸使雙足間距離縮短至1/2足長(zhǎng)，在進(jìn)行這一訓(xùn)練時(shí)前臂首先伸展，然后放置體側(cè)，再交叉于胸前，在進(jìn)行下一個(gè)難度訓(xùn)練之前，每一體位至少保持15 s，訓(xùn)練時(shí)間總共為5～15 min，2次/d，6 d/周。④吞咽訓(xùn)練和肺康復(fù)訓(xùn)練：擴(kuò)大下頜關(guān)節(jié)活動(dòng)，降低面頰肌張力，各方向伸舌主動(dòng)-輔助訓(xùn)練，鼻吸氣-縮唇緩慢呼氣主動(dòng)訓(xùn)練，腹式呼吸主動(dòng)-輔助訓(xùn)練促進(jìn)呼吸肌的收縮[3]，每天1次。⑤行走中轉(zhuǎn)圈練習(xí)：從轉(zhuǎn)大圈開(kāi)始，逐漸變得越來(lái)越小，兩個(gè)方向均應(yīng)練習(xí)，1次/d，6 d/周。⑥大小便管理：每日定時(shí)開(kāi)塞露協(xié)助排便，留置導(dǎo)尿并每周膀胱沖洗1次，定期監(jiān)測(cè)腎功能、尿常規(guī)、泌尿系B超。⑦加強(qiáng)護(hù)理，減少吸入性感染機(jī)會(huì)，預(yù)防壓瘡等并發(fā)癥。⑧盡量提高日常生活活動(dòng)能力(activies of daily living,ADL)。

1.3 療效評(píng)定方法 應(yīng)用Barthel指數(shù)評(píng)定表(BI)評(píng)定患者ADL；應(yīng)用簡(jiǎn)化Fugl-Meyer運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定表(FMA)評(píng)定患者肢體的運(yùn)動(dòng)功能；應(yīng)用簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查表(Mini Mental Staus Examination,MMSE)評(píng)定患者的認(rèn)知功能狀態(tài)；應(yīng)用工具性日常生活活動(dòng)能力(instrumental activies of daily living,IADL)評(píng)定患者日常生活中使用工具的能力；應(yīng)用Berg平衡量表評(píng)定患者平衡功能。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，計(jì)數(shù)資料采用列變量為無(wú)序分類(lèi)、2×C表的Pearsonχ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料的組間比較采用兩個(gè)獨(dú)立樣本均數(shù)的t檢驗(yàn)，顯著性水平α=0.05。

2 結(jié)果

2.1 各項(xiàng)指標(biāo)評(píng)定結(jié)果比較 兩組治療前后比較顯示，康復(fù)組患者BI、FMA、MMSE、IADL、Berg各項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分均有提高(P＜0.05)，對(duì)照組患者上述評(píng)定無(wú)顯著性差異(P＞0.05)。見(jiàn)表1。

表1 兩組患者冶療前后各項(xiàng)指標(biāo)的評(píng)定結(jié)果

2.2 臨床觀察結(jié)果比較 兩組治療前后比較顯示，康復(fù)組患者協(xié)調(diào)能力的臨床癥狀有所改善，對(duì)照組改善不明顯。見(jiàn)表2。

表2 兩組患者冶療前后協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)能力臨床觀察結(jié)果(分)

3 討論

OPCA患者的病理特征是，中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛的神經(jīng)元萎縮、變性、脫失及反應(yīng)性膠質(zhì)增生等。適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練可增加大腦重量，其機(jī)制可能是由于患者大腦受到康復(fù)訓(xùn)練的刺激，增加神經(jīng)元之間的相互聯(lián)系，使突觸的數(shù)量、樹(shù)突、軸突的長(zhǎng)度和分支以及膠質(zhì)細(xì)胞數(shù)量等增加，從而增加了大腦的重量。另外，運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練可以增強(qiáng)大腦皮質(zhì)SOD的活性，提高大腦皮質(zhì)抗脂質(zhì)過(guò)氧化的能力，對(duì)抗機(jī)體產(chǎn)生的自由基[4]。OPCA患者具有家族遺傳的傾向，表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳，目前，還不能從病因上得到治療，一般用支持及對(duì)癥治療，故只能依據(jù)以往經(jīng)驗(yàn)對(duì)患者進(jìn)行諸如精神心理治療、中醫(yī)藥應(yīng)用及針灸等康復(fù)治療以暫時(shí)改善某些癥狀，提高患者的生活質(zhì)量[5]。

康復(fù)治療的介入可促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的正常發(fā)育、抑制和改善患者異常運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)。積極的康復(fù)鍛煉可使患者血液的粘稠度降低，使血液增快、小腦血流量增多，提供正常的機(jī)能活動(dòng)所需的能量，改善腦缺血缺氧狀態(tài)。本研究發(fā)現(xiàn)治療期介入康復(fù)訓(xùn)練，患者的運(yùn)動(dòng)能力、平衡功能、認(rèn)知功能及日常生活能力均較常規(guī)神經(jīng)內(nèi)科治療組顯著提高。

本研究中，患者進(jìn)行主動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練，康復(fù)治療師或其家屬給予輔助指導(dǎo)，以充分挖掘患者自身潛伏的身心能力。結(jié)果顯示，治療后患者各項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分提高。OPCA患者患病是一個(gè)長(zhǎng)期過(guò)程，越到后期腦功能恢復(fù)能力越差，其自然發(fā)生的恢復(fù)也是有限的，要恢復(fù)肢體功能和日常生活能力，正確的康復(fù)訓(xùn)練顯得尤為重要。因此，通過(guò)早期介入科學(xué)的康復(fù)訓(xùn)練可以延遲OPCA病程的進(jìn)展速度，減少或控制并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展，延長(zhǎng)患者生存時(shí)間，提高生存期的生活質(zhì)量，值得在臨床上推廣應(yīng)用。

[1]吳江,賈健平,崔麗英.神經(jīng)病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:305-309.

[2]竇祖林.痙攣的評(píng)估與治療[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:144-150.

[3]孟申.肺康復(fù)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:120-121.

[4]劉欣.平衡訓(xùn)練對(duì)小鼠大腦皮質(zhì)及平衡功能的影響[J].中國(guó)康復(fù)理論與實(shí)踐,2006,12(12):1058-1059.

[5]齊連生.多系統(tǒng)萎縮的功能評(píng)估和康復(fù)治療[J].中國(guó)臨床康復(fù),2003,28(7):3916-3917.