張俊海 姚振威 李 克 汪 寅 劉含秋 馮曉源

室管膜下瘤是神經(jīng)系統(tǒng)少見的良性腫瘤,呈緩慢地非侵襲性生長,約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～0.7%。WHO分級為I級。既往僅見少數(shù)病例報道,筆者回顧性分析了本院2005年2月至2011年3月間經(jīng)手術(shù)病理證實的27例室管膜下瘤患者的影像學資料,復習了相關(guān)文獻,結(jié)合其臨床、病理學特點,對室管膜下瘤的CT與MRI影像學特征進行分析探討,以期提高診斷準確率。

方 法

1.臨床資料

本組病例 27人,其中男性 14例,女性13例,年齡8～61歲,平均40.7歲。病程 2周～8年不等,其中 3例因外傷后頭顱CT檢查偶然發(fā)現(xiàn),2例因體檢偶然發(fā)現(xiàn)。22例有臨床癥狀,主要包括頭痛、頭暈,視物模糊、復視,肢體麻木乏力等。所有病例均在本院神經(jīng)外科手術(shù)后病理證實,并有相對完整的影像學資料。27人均行MRI檢查,其中17人做了CT掃描。

2.影像學檢查

2.1 MRI掃描:采用GE Signa 1.5T和3.0T超導型磁共振掃描儀,使用頭部或脊柱線圈。頭部掃描SE和FSE序列,常規(guī)掃描包括矢狀面T1WI,橫斷面T1WI、T2WI、FLAIR及DWI成像。1.5T和3.0T T1WI和 T2WI的 TR/T E分別為1750ms/24ms,2250ms/15ms和4000ms/110ms,3600ms/115ms,FLAIR序列:T R8500ms,TE120ms;DWI序列:TR4800ms,TEMinimum,b值=1000s/mm2。MRI增強對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DT PA),靜脈注射劑量為0.1mmol/kg體重,速率為2.5ml/s,注射后行矢狀面及橫斷面T1WI掃描。脊柱掃描 SE序列,常規(guī)掃描矢狀面T1WI、T2WI,橫斷面T1WI、T2WI。T1WI:TR480ms,TEMiniFull;T2WI:TR2800ms,TE120ms,層厚 3mm,層距1mm,矩陣為192×320;MRI增強對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),靜脈注射劑量為0.1mmol/kg體重,速率為2.5ml/s,注射后行矢狀面及橫斷面T1WI掃描。3例行頭部1H-M RS多體素成像,PRESS序列,T R1000ms,TE 144ms,層厚10mm。

2.2 CT掃描:采用GE Highspeed 64層螺旋掃描儀行頭顱平掃,掃描參數(shù):120kV,150mA,層厚5mm,層距5mm。

3.圖像分析

由兩位經(jīng)驗豐富的放射科診斷醫(yī)生回顧性分析影像學資料,詳細記錄腫瘤的發(fā)生部位、大小、形態(tài)、邊界、周圍水腫情況以及瘤體的密度和(或)信號特點、增強后的強化程度。還包括腫瘤的間接征象如腦室擴大和中線結(jié)構(gòu)的移位情況。

結(jié) 果

1.腫瘤部位、形態(tài)、大小及瘤體成分

①部位:腫瘤位于側(cè)腦室的20例,第四腦室的2例,右顳葉 1例,左顳葉1例,頸髓或頸胸髓的3例。②形態(tài):20例呈橢圓形,3例呈分葉狀,3例脊髓內(nèi)病灶呈條狀,1例沿雙側(cè)側(cè)腦室分布呈團片狀;邊緣均較清楚。③大小:顱內(nèi)腫瘤的瘤體最大徑從6.2～2.0cm不等,平均約4.5cm;而位于頸胸髓內(nèi)的病灶其長度3.6～12.3cm不等。④瘤體內(nèi)成分:3例病灶內(nèi)可見細小的砂粒樣鈣化,15例病灶內(nèi)有多發(fā)小囊變,另有5例病灶內(nèi)可見較細小的血管。

2.影像學征象

2.1 CT(圖1):平掃呈邊緣清晰的低密度或等密度腫塊。17例行CT掃描的病例中13例呈低密度為主,4例呈等密度為主。病灶密度欠均勻,可見小的囊性低密度區(qū)。其中3例瘤體內(nèi)見細小的砂粒樣鈣化。上述病例均未作CT增強掃描。

2.2 MRI(圖2～4):①平掃 27例表現(xiàn) T1WI等或稍低信號,信號并不均勻,其中18例病灶內(nèi)可見小的更低信號的囊變區(qū),5例病灶內(nèi)可流空血管影。27例表現(xiàn)為T2WI高信號,其中18例病灶內(nèi)可見更高信號的囊變區(qū),5例病灶有流空血管影;FLAIR序列均呈高信號為主,其中8例夾雜有不規(guī)則低信號;DWI均表現(xiàn)為低信號。②增強掃描:18例表現(xiàn)為無或輕微的強化,5例病灶內(nèi)出現(xiàn)條狀強化的血管影,位于腦室內(nèi)病灶有2例呈中等程度的強化,位于左顳葉及右顳葉的2例呈中度強化。③MRS:3例病灶表現(xiàn)為NAA峰輕度降低,Cho峰輕度升高,Cho/NAA比值均小于1.5,Cho/Cr比值均小于1.2,部分體素可見小的脂質(zhì)峰。④腦室擴大:22例發(fā)生于腦室內(nèi)的腫瘤中有15例出現(xiàn)不同程度的腦積水改變;發(fā)生于頸胸髓內(nèi)的2例出現(xiàn)了脊髓中央管的擴張。⑤瘤周改變:發(fā)生于腦室內(nèi)的腫瘤中有3例出現(xiàn)輕微的瘤周水腫,發(fā)生于頸胸髓的腫瘤2例其頭側(cè)可見囊變區(qū)。⑥中線移位:有16例出現(xiàn)透明隔結(jié)構(gòu)的移位。

圖1 第四腦室內(nèi)室管膜下瘤。男,8歲。CT平掃腫塊呈等密度為主,內(nèi)可見細小的砂粒樣鈣化。圖2 頸胸段髓內(nèi)室管膜下瘤。女,44歲。腫塊位于C2-T3脊髓內(nèi),T1WI為低信號(B),T2WI呈高信號(A),信號欠均勻;增強后掃描強化不明顯(C);腫塊邊界非常清晰,其頭側(cè)脊髓可見囊變區(qū)。

圖3 側(cè)腦室內(nèi)室管膜下瘤病例。男,55歲。側(cè)腦室內(nèi)橢圓形腫塊,邊緣清晰,側(cè)腦室有積水。腫塊T1WI呈低信號(A),T2WI呈高信號為主(C),FLA IR呈高信號為主(D),DWI呈低信號(E)。病灶內(nèi)的信號不均勻,可見多發(fā)較小的長T1長T2的囊變區(qū)及條狀的低信號流空血管影。增強后掃描腫塊內(nèi)僅有少許血管樣強化(B)。

圖4 雙側(cè)腦室內(nèi)室管膜下瘤病例。女,31歲。腫瘤累及雙側(cè)側(cè)腦室,形態(tài)不規(guī)則,邊緣清晰。A.T1WI呈混雜的低信號,內(nèi)見更低信號的流空血管影及小囊變區(qū);B.增強后掃描腫塊的大部無強化,內(nèi)有少許條片狀強化;C.1H-MRS成像NAA峰輕度降低,Cho峰輕度升高,Cho/NAA比值小于1.5,Cho/Cr比值小于1.2,為良性腦腫瘤的波譜改變。

3.病理學(圖 5)

27例腫瘤肉眼觀呈灰白或灰褐色,切面灰白色,質(zhì)地較韌。鏡下所見:小圓形的瘤細胞呈巢狀稀疏分布,瘤細胞核圓形,異形性不明顯,細胞質(zhì)稀少,瘤組織內(nèi)富有神經(jīng)膠質(zhì)纖維。病理診斷結(jié)論:室管膜下瘤,WHO分級I級。

討 論

1.室管膜下瘤的流行病學及組織起源

圖5 室管膜下瘤的病理學特征。A.簇狀分布的腫瘤細胞形成結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)。B.腫瘤細胞聚集成巢狀松散地分布在膠質(zhì)纖維網(wǎng)格中。C.腫瘤細胞和細胞核的異型性不明顯,腫瘤細胞間有大量的纖維間質(zhì)。D.腫瘤結(jié)構(gòu)較疏松,可見微囊變。

室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次報道[1],是一種發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)具有生長緩慢非侵襲特征的少見良性腫瘤。2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中屬于室管膜腫瘤,腫瘤分級屬于I級。其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～0.7%[2],室管膜腫瘤的8.3%[3];但因腫瘤具有的生長緩慢臨床無癥狀,偶然尸檢發(fā)現(xiàn)等特點,所以其準確的發(fā)病率尚難確定。室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神經(jīng)膠質(zhì)母細胞。一項免疫組織化學研究表明[4],室管膜下瘤、中樞神經(jīng)細胞瘤和室管膜下巨細胞星形細胞瘤可能均起源于室管膜下具有雙向分化能力的神經(jīng)膠質(zhì)母細胞。不同的是,中樞神經(jīng)細胞瘤來源于向神經(jīng)元分化的母細胞,室管膜下巨細胞星形細胞瘤來源于不成熟的神經(jīng)膠質(zhì)母細胞,而室管膜下瘤來源于向星形膠質(zhì)細胞分化的母細胞。

2.室管膜下瘤的臨床表現(xiàn)

腫瘤可發(fā)生于任何年齡,文獻報道常發(fā)生于中年男性,男女比例約 2.3:1[5]。本組27例病人年齡 8～61歲不等,男女比例接近1:1,平均年齡40.7歲,未發(fā)現(xiàn)性別上的明顯差異。室管膜下瘤被認為可發(fā)生于腦室通路的任何部位,主要見于側(cè)腦室(30%～40%)及第四腦室(50%～60%),其次為第三腦室、導水管區(qū)和頸髓或頸胸髓中央管[5]。本組有20例發(fā)生于側(cè)腦室,第四腦室內(nèi)僅有2例,脊髓內(nèi)3例,還有2例位于腦實質(zhì)內(nèi)。室管膜下瘤生長緩慢,臨床癥狀一般不明顯,但當腫瘤造成腦脊液循環(huán)通路阻塞時,可引進梗阻性腦積水、顱內(nèi)壓增高,而出現(xiàn)頭痛、頭暈、視物模糊、復視甚至嘔吐等癥狀。發(fā)生于脊髓內(nèi)的室管膜下瘤往往出現(xiàn)進行性肢體無力、麻木的癥狀。本組資料臨床表現(xiàn)與文獻報道完全符合[6]。關(guān)于腫瘤的大小,既往報道稱一般腫瘤最大徑不超過3.5cm[6];而本組病例顱內(nèi)腫瘤的瘤體最大徑從6.2～2.0cm不等,平均約4.5cm;而位于頸胸髓內(nèi)的病灶其長度3.6～12.3cm不等?？赡芤驗楸窘M病例中除5例是無癥狀偶然發(fā)現(xiàn)外,其余皆出現(xiàn)明顯的臨床癥狀而入院手術(shù)治療。

3.室管膜下瘤的病理學特征

室管膜下瘤的病理學特征表現(xiàn)為形態(tài)相似的腫瘤細胞聚集成巢狀松散地分布在膠質(zhì)纖維網(wǎng)格中,常見微囊。瘤細胞和細胞核的異型性不明顯,少見核分裂像。電鏡下觀察腫瘤細胞具有典型的室管膜細胞特征,形成纖毛和微絨毛結(jié)構(gòu),還有豐富的中間絲 (圖1)。細胞增殖標記MIB-1一般很低,本組基本小于1%,其增殖能力非常低[7]。Rushing等[8]研究的 83例室管膜下瘤組織學特點顯示,病灶內(nèi)可出現(xiàn)微囊變(23%)、微鈣化(17%)及血管玻璃樣變性(68%)。

4.室管膜下瘤的影像學

本組病例主要表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形或橢圓形團塊影,髓內(nèi)腫瘤呈邊界清晰的條狀。CT平掃以低或等密度為主,密度欠均勻,有小的更低密度囊變區(qū)。其中3例病灶內(nèi)有細小的砂粒樣鈣化。MRI表現(xiàn)為T1WI稍低或低信號影,T2WI呈高信號,FLAIR呈高信號,DWI呈低信號;病灶內(nèi)信號往往不均勻,可見T1WI更低,T2WI更高信號的小囊變區(qū);部分病灶內(nèi)可見流空的血管影。腫塊的邊界清晰,通常黏附于透明隔或腦室壁,阻塞腦脊液循環(huán)后出現(xiàn)梗阻性腦積水改變。瘤周水腫一般無或輕微。發(fā)生于頸髓或頸胸髓內(nèi)的腫塊可出現(xiàn)類似室管膜瘤的影像學改變:腫塊邊界清晰,在腫塊的頭側(cè)髓內(nèi)見長T1長T2的囊變區(qū),亦可伴脊髓中央管擴張。增強后掃描室管膜下瘤往往無或僅有輕微的強化,這被認為是室管膜下瘤的比較特征性的影像學征象[6,9]。有人回顧性分析了47例側(cè)腦室內(nèi)腫瘤,結(jié)果發(fā)現(xiàn)室管膜下瘤是唯一沒有強化的腫瘤[10]。發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)室管膜下瘤則可以出現(xiàn)中度程度的強化。室管膜下瘤的MRS研究報道較少。本組3例腫瘤的多體素1H-M RS檢查發(fā)現(xiàn)NAA峰輕度降低,Cho峰輕度升高,Cho/NAA比值均小于1.5,Cho/Cr比值均小于1.2,這符合良性腫瘤的波譜改變;部分體素可見小的脂質(zhì)峰,提示有小的囊變、壞死可能。但這種1H-MRS波譜的代謝改變?nèi)狈μ卣餍?可出現(xiàn)在許多良性腦腫瘤中。有人研究發(fā)現(xiàn)201T l SPECT(單光子放射計算機斷層顯像)能夠診斷室管膜下瘤,因為其他低級別腦腫瘤可以攝取201T l而室管膜下瘤則不能攝取[11]。

5.室管膜下瘤的鑒別診斷

發(fā)生于腦室內(nèi)的室管膜下瘤主要與室管膜瘤、中樞神經(jīng)細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤及脈絡叢乳頭狀瘤鑒別[9,12-14]。①室管膜瘤:好發(fā)于兒童,腫瘤形態(tài)多不規(guī)則,一般大于3cm,因囊變、出血而信號、密度不均勻,其囊變常見且往往較大,增強后呈較明顯的不均勻強化伴水腫。②中樞神經(jīng)細胞瘤:好發(fā)于青壯年,典型的腫瘤形態(tài)呈“發(fā)泡”樣,粗大的鈣化常見。腫瘤附著于透明隔,增強后呈中度到明顯強化。③室管膜下巨細胞星形細胞瘤:孟氏孔區(qū)強化結(jié)節(jié)或腫塊,鈣化常見;增強后呈明顯均勻或不均勻的強化。合并結(jié)節(jié)硬化:室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)伴鈣化,臨床有癲癎、皮脂腺瘤和智力低下等典型表現(xiàn)。④脈絡叢乳頭狀瘤:小兒發(fā)生于側(cè)腦室;成人發(fā)生于第四腦室;明顯強化的乳頭狀腫塊;因分泌腦脊液而出現(xiàn)交通性腦積水。而腦室內(nèi)室管膜下瘤形態(tài)規(guī)則,增強時無明顯強化或輕度強化是其特點。

脊髓內(nèi)室管膜下瘤主要與室管膜瘤及星形細胞瘤相鑒別[15]。①室管膜瘤:常見于脊髓頸胸段和下端、圓錐和終絲,伴有明顯的脊髓空洞,其上下端伴有囊變和或出血而有“戴帽”征;腫塊邊緣清晰,血管豐富;增強后呈較明顯不均勻強化。②星形細胞瘤:常見于兒童,腫瘤邊界模糊,病灶往往范圍較大,周圍有水腫,增強后掃描腫瘤強化不明顯。而脊髓內(nèi)室管膜下瘤發(fā)生于頸髓或頸胸髓,病灶的邊界清晰,周圍無水腫,增強后無或輕微強化。

腦實質(zhì)內(nèi)的室管膜下瘤病例報道極少,在影像學上缺乏特征性,與星形細胞腫瘤的鑒別非常困難。尚待進一步地總結(jié)分析。

總之,室管膜下瘤是一種少見的生長緩慢、缺乏血供的良性腫瘤;臨床治療以手術(shù)為主,易于切除,復發(fā)率較低。術(shù)前的正確診斷非常重要。因本病在影像學上具有一定的特征性,所以充分認識和總結(jié)其影像學的特征,臨床上對術(shù)前明確診斷和預后評價很有意義。

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