韓永升，毛玉強(qiáng)，韓詠竹，李欽潘，李凱

肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration,HLD)又稱Wilson病，是由于ATP7B基因突變引起的一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病，是少數(shù)可以治療的神經(jīng)遺傳性疾病之一[1]。肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀最常見。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要有肌張力障礙、肌僵直、吞咽困難等。其中肌張力障礙是患者下肢運(yùn)動功能障礙、影響?yīng)毩⑿凶叩闹饕?，部分患者甚至因此?dǎo)致扭轉(zhuǎn)、關(guān)節(jié)畸形、痙攣、活動受限，喪失運(yùn)動能力，嚴(yán)重影響日常生活。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2009年3月～2010年12月本院確診的HLD住院患者共40例。入組標(biāo)準(zhǔn)：①均符合HLD診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]；②能夠充分理解治療師的要求并遵照執(zhí)行；③下肢腓腸肌肌張力異常增高是導(dǎo)致患者運(yùn)動功能障礙的主要原因；④無關(guān)節(jié)固定攣縮。排除標(biāo)準(zhǔn)：①接受過下肢矯形治療；②治療前6個(gè)月內(nèi)接受過肉毒素注射治療。

所有患者按就診順序分為治療組和對照組。治療組20例，其中男性11例，女性9例；年齡11～26歲，平均(18.65±3.92)歲；病程7～24個(gè)月，平均(12.3±4.51)個(gè)月。對照組20例，其中男性10例，女性10例；年齡14～23歲，平均(18.45±3.03)歲；病程6～22個(gè)月，平均(12.35±4.36)個(gè)月。兩組在性別、年齡、病程等方面均無顯著性差異(P＞0.05)。

1.2 方法 所有患者均進(jìn)行正規(guī)驅(qū)銅治療，同時(shí)使用氯硝西泮、安坦等藥物對癥改善肌張力，并配合針刺治療。治療組運(yùn)用WOND2000F-2型多功能神經(jīng)康復(fù)診療系統(tǒng)(廣州三甲醫(yī)療信息技術(shù)公司生產(chǎn))對單側(cè)或雙側(cè)下肢進(jìn)行肌電觸發(fā)生物反饋。

1.2.1 肌電生物反饋 治療在安靜的室內(nèi)進(jìn)行?；颊呷∽?，清潔皮膚后，將正、負(fù)刺激電極置于脛前肌肌腹相應(yīng)的皮膚上，正、負(fù)記錄電極置于相應(yīng)的刺激電極旁，參考電極置于中間；將表面電極通過導(dǎo)線連接到相應(yīng)的導(dǎo)聯(lián)上。肌電信號設(shè)置為彩色，提示設(shè)置為語音提示配合動畫。電刺激主要參數(shù)：雙向方波；頻率45～50 Hz；脈沖寬度200μs；刺激時(shí)間12 s，間歇時(shí)間4 s；刺激強(qiáng)度0～40 mA可調(diào)；刺激方式：自動觸發(fā)。

首次治療前向患者講解本治療儀的基本原理、性能、特點(diǎn)及注意事項(xiàng)。治療開始后，要求患者集中精力注視顯示器上的肌電信號及模擬動畫，治療師鼓勵(lì)患者努力提高脛前肌的肌電信號；將采集到的最高肌電信號作為初始數(shù)據(jù)并記錄，儀器以此為基點(diǎn)做一標(biāo)線，鼓勵(lì)患者努力使下一次的肌電信號強(qiáng)度超過該標(biāo)線水平。當(dāng)患者通過自己的努力，正確地使肌電信號強(qiáng)度達(dá)到或超過閾值時(shí)，給予獎(jiǎng)勵(lì)性刺激，儀器自動調(diào)高閾值。如果患者幾次嘗試失敗，儀器自動下調(diào)閾值至患者可以達(dá)到的水準(zhǔn)。

在電刺激過程中，治療師可將頻率及刺激強(qiáng)度視患者耐受情況作適當(dāng)調(diào)整，同時(shí)控制閾值大小。當(dāng)訓(xùn)練疲勞導(dǎo)致異常運(yùn)動引起肌張力增高時(shí)，可降低閾值。在治療過程中強(qiáng)調(diào)患者的主動運(yùn)動，間歇休息期要求患者放松，EMG值越小越好。治療時(shí)間為單側(cè)下肢20 min/次，每天1次，每周5次，共治療6周。

1.2.2 針刺治療 ①頭針：取對側(cè)運(yùn)動區(qū)和足運(yùn)感區(qū)，用1.5寸毫針，針身與頭皮成15°刺入皮下，當(dāng)針尖抵達(dá)帽狀腱膜下層感指下阻力減少時(shí)，針與頭皮平行刺入1～1.5寸后施以平補(bǔ)平瀉捻轉(zhuǎn)法，頻率200/min，持續(xù)1 min，留針期間每10 min捻轉(zhuǎn)1次，留針30 min；②體針：主要選取痙攣肌的拮抗肌側(cè)穴位，包括足三里、髀關(guān)、風(fēng)市、伏兔、陽陵泉、懸鐘、丘墟、商丘、申脈等，進(jìn)針后均采用提插捻轉(zhuǎn)強(qiáng)刺激手法，以局部有明顯酸脹感為度。針刺每天1次，每次留針30 min，每周5次，共治療6周。

1.3 評定方法 治療前和治療后各進(jìn)行1次盲法評估，負(fù)責(zé)評估的人員對患者的分組情況不知情。①踝關(guān)節(jié)跖屈肌群肌張力：采用改良Ashworth量表(MAS)測定，為統(tǒng)計(jì)方便，將MAS評價(jià)等級0、1、1+、2、3和4級分別量化為1、2、3、4、5和6分[3]；②下肢運(yùn)動功能評定：采用改良Barthel指數(shù)(MBI)的步行及上下樓梯分項(xiàng)進(jìn)行評分；③關(guān)節(jié)活動度測定：采用關(guān)節(jié)量角器測量踝關(guān)節(jié)的主動背屈角度。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 16.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，所有數(shù)據(jù)以(±s)表示，采用組內(nèi)配對t檢驗(yàn)和組間方差分析。顯著性水平α=0.05。

2 結(jié)果

兩組患者治療前MAS評分、主動踝背屈角度、MBI行走和上下樓梯分項(xiàng)評分均無顯著性差異(P＞0.05)；治療后，兩組患者各項(xiàng)評分均有不同程度改善(P＜0.05)，治療組患者除上下樓梯評分外，其他指標(biāo)均優(yōu)于對照組(P＜0.05)。見表1。

表1 兩組患者治療前后各項(xiàng)評定結(jié)果比較

3 討論

肝豆?fàn)詈俗冃韵狄怀Ｈ旧w隱性遺傳銅代謝障礙疾病。銅離子主要沉積于肝、腦、腎等臟器。銅在腦部的沉積以殼核、蒼白球等部位明顯，而出現(xiàn)各種錐體外系癥狀，如肌張力障礙、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩、吞咽困難等，其中以肌張力障礙常見[1]。雖然本病經(jīng)系統(tǒng)治療后多數(shù)會緩解[4]，但由于療程較長，疾病過程中的肌張力障礙等因素往往會導(dǎo)致患者下肢運(yùn)動能力下降，甚至因此臥床，嚴(yán)重影響患者日常生活能力。因此針對該病肌張力障礙的康復(fù)也具有重要意義，治療目的主要是為了解除或降低過高的肌張力，改善異常姿勢，提高患者日常生活能力。

肌電生物反饋療法通過收集患者主動有意識的肌肉收縮產(chǎn)生的微弱肌電信號，放大后再輸出，刺激相應(yīng)肌肉引起明顯肌肉收縮運(yùn)動，從而完成閉環(huán)刺激模式和反復(fù)主動運(yùn)動訓(xùn)練。本研究通過測量肝豆?fàn)詈俗冃约埩φ系K患者踝背屈動作中發(fā)出的微弱肌電信號，動態(tài)設(shè)定閾值。當(dāng)患者再次進(jìn)行踝背屈時(shí)，肌電信號達(dá)到或超過動態(tài)閾值，治療儀將會發(fā)出一組強(qiáng)度較大的低頻脈沖刺激電流，從而引起一次有功能活動的脛前肌收縮，產(chǎn)生踝背屈動作，作為對患者肢體運(yùn)動努力的獎(jiǎng)勵(lì)；反之，如果未達(dá)設(shè)定閾值，則儀器不發(fā)出刺激電流。當(dāng)患者主動收縮力量增強(qiáng)后，閾值也逐漸提高，以激勵(lì)患者用更大的努力，完成越來越高的目標(biāo)，使脛前肌肌力逐步增高，從而對抗痙攣肌，達(dá)到痙攣肌與拮抗肌的相對平衡狀態(tài)。

這種有意識的主動訓(xùn)練可以促進(jìn)腦功能的重建，激活潛在的神經(jīng)通路，以替代受損的神經(jīng)功能，從而使新的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)得以建立，肢體功能得以恢復(fù)[5]。另外，按照腦的可塑性理論，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷后，雖然受損的神經(jīng)元不能再生，但通過軸突在一定程度和一定范圍內(nèi)的可塑性和功能重組，包括神經(jīng)出芽和突觸活化[6]，喚醒有反應(yīng)的運(yùn)動細(xì)胞，或者促進(jìn)其周圍未受損的皮質(zhì)神經(jīng)元進(jìn)行功能重建，從而促進(jìn)患者肢體功能恢復(fù)。這一過程必須通過反復(fù)的定向誘導(dǎo)方能實(shí)現(xiàn)。在治療過程中，儀器的可視肌電信號和明確的肌肉關(guān)節(jié)活動可激活中樞神經(jīng)系統(tǒng)潛在性突觸，建立新的感覺興奮痕跡，從而促進(jìn)患肢功能的恢復(fù)。

頭針屬中醫(yī)針灸療法之一，臨床上廣泛應(yīng)用于治療腦卒中后偏癱。其功能調(diào)和陰陽、補(bǔ)虛瀉實(shí)、疏通經(jīng)絡(luò)。通過經(jīng)絡(luò)-腧穴系統(tǒng)達(dá)到調(diào)整臟腑功能的治療目的。它融合了傳統(tǒng)中醫(yī)針灸經(jīng)絡(luò)理論和現(xiàn)代醫(yī)學(xué)關(guān)于大腦皮層功能定位的原理。針刺頭皮刺激區(qū)可以調(diào)節(jié)相應(yīng)大腦皮層的相關(guān)功能，起到治療作用，且具有相對特異性。從生物電的角度觀察，很多頭皮刺激區(qū)是皮膚電的活動點(diǎn)，而且導(dǎo)電量較其他部位高。針刺頭皮部位時(shí)，可以產(chǎn)生生物電的變化，對皮層發(fā)生電緊張作用，影響皮層功能狀態(tài)，促使皮層出現(xiàn)調(diào)整性平衡，達(dá)到治療效果。研究還發(fā)現(xiàn)，頭皮穴位也是磁場的聚集點(diǎn)，因此針刺可以直接改變和影響生物的電磁特性，發(fā)揮調(diào)整中樞功能的平衡作用[7]。針刺刺激可能為促進(jìn)新的中樞-肢體運(yùn)動傳導(dǎo)通路的形成提供有效手段[8]。

本研究還采用傳統(tǒng)體針療法，選取痙攣肌的拮抗側(cè)穴位為主，疏通經(jīng)絡(luò)，提高拮抗側(cè)肌力，以對抗痙攣肌；主要依據(jù)中醫(yī)取穴原則“經(jīng)之所過，主治所及”，以局部取穴為主[9]，通過穴位刺激和針刺手法刺激痙攣肌的拮抗肌，可抑制痙攣、協(xié)調(diào)主動肌群和拮抗肌群，有利于恢復(fù)肢體的隨意運(yùn)動。

本研究顯示，單一針刺治療有效，而聯(lián)合治療療效更優(yōu)。因此，我們建議首先考慮使用聯(lián)合治療；但由于針刺治療具有費(fèi)用相對低廉的優(yōu)勢，且治療時(shí)間短，臨床也可考慮。

鑒于HLD所致肌張力障礙的復(fù)雜性以及其他因素(如平衡、不自主運(yùn)動等)在下肢運(yùn)動功能中所產(chǎn)生的影響，本研究僅從肌張力障礙、肌痙攣的角度對其進(jìn)行了干預(yù)，具有一定局限性。我們將在進(jìn)一步研究中更加細(xì)化影響下肢運(yùn)動能力的原因，進(jìn)行分類處理，以期提高療效。另外臨床對于HLD運(yùn)動功能障礙的療效評估尚無專用的評估方法，本研究借鑒在腦卒中、小兒腦癱中常用的評估方法對HLD肌張力障礙患者下肢運(yùn)動功能進(jìn)行評估，同樣也會存在一些局限性。篩選或編制合適的臨床評估量表也是我們下一步的研究內(nèi)容。

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