王元豐 譚艷 陳玉梅

(湖北省恩施市中心醫(yī)院 湖北恩施 445000)

蕈樣肉芽腫是一種原發(fā)于皮膚的低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤,近年來有增多趨勢,應(yīng)引起廣大臨床醫(yī)生重視。但病因不明,部分研究發(fā)現(xiàn):遺傳,感染(特別是病毒),化學(xué)物質(zhì)刺激是可能的發(fā)病因素。臨床上常分為三期(紅斑期、浸潤期、腫瘤期),自然病程可達(dá)20以上。治療主要以減輕癥狀,抑制病情進(jìn)展,延長壽命為目的,一般早期療效較滿意,進(jìn)入腫瘤期則預(yù)后差。

1 臨床資料

患者為一60歲老年男性患者,從1998年初開始出現(xiàn)頭部皮膚瘙癢,繼之眉毛頭發(fā)逐漸脫落,瘙癢亦發(fā)展至全身。病情逐漸加重。5年前右側(cè)枕部出現(xiàn)瘙癢性包塊,漸于整個頭部,耳,頸項,軀干四肢出現(xiàn)類似包塊。1年前軀干部出現(xiàn)與毛囊一致的黑點,半年前出現(xiàn)雙眼畏光,視物模糊,聽力下降。

2 ?？茩z查

頭面部,外耳道,頸項軀干四肢可見綠豆至雞蛋大小鮮紅或紫紅或棕紅色斑塊、結(jié)節(jié)、腫塊,質(zhì)地較軟,無明顯壓痛,部分有潰爛結(jié)痂,分布無規(guī)律,形狀不規(guī)則,全身多處淋巴結(jié)腫大,軀干四肢可見明顯的與毛囊一致的丘疹,部分呈黑頭樣改變。見以下臨床圖片圖1、2。

圖1 頭面部耳部皮損(斑塊結(jié)節(jié)腫塊)

圖2 軀干部毛囊性丘疹(毛囊粘蛋白病)

3 診治經(jīng)過

曾在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院擬“濕疹”“脂溢性皮炎”“銀屑病”“神經(jīng)性皮炎”“老年性皮膚瘙癢癥”等治療,無明顯療效,病情持續(xù)加重。10前化驗結(jié)果提示“乙型肝炎”,1年前彩超提示“雙腎結(jié)石”。2010年1月在當(dāng)?shù)匾痪C合醫(yī)院病理提示真皮內(nèi)肉芽組織形成,較多淋巴細(xì)胞浸潤,符合慢性非特異性炎性改變,同年3月在當(dāng)?shù)仄つw病防治醫(yī)院病理檢查:排除麻風(fēng)桿菌感染。2010年9月在我院皮膚科病理檢查結(jié)果提示:符合MF病理改變。給其家屬講明病情后,家屬放棄住院治療回家,隨訪9個月后患者在家死亡(2011年6月)。

4 討論

對于MF的發(fā)病機(jī)理目前尚存在爭論,MF的浸潤細(xì)胞已被證實為T淋巴細(xì)胞。爭論主要集中在:(1)MF初期即為惡性,早期細(xì)胞染色質(zhì)異常,周圍以炎性細(xì)胞浸潤為主支持這一理論。(2)免疫性疾病發(fā)展為淋巴瘤。理論依據(jù)是:正常細(xì)胞部分可以轉(zhuǎn)化為MF細(xì)胞;MF中親表皮現(xiàn)象和Pautrier微膿瘍提示免疫現(xiàn)象,但在處理抗原方面存在缺陷,一些慢性皮膚病的刺激誘導(dǎo)淋巴細(xì)胞惡變;曾在朗格罕氏細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒顆粒,帶病毒的朗格罕氏細(xì)胞刺激表皮內(nèi)的淋巴細(xì)胞發(fā)生惡變[1～2]。

此例患者年齡、性別、臨床表現(xiàn)(特別頑固持續(xù)的瘙癢,眉毛頭發(fā)脫落,毛囊性粘蛋白病,不規(guī)則的斑塊、結(jié)節(jié)、腫塊)病理檢查均符合典型MF。但在早期易于誤診,而早期又是治療的最佳時機(jī)。皮膚T細(xì)胞淋巴瘤較其它淋巴細(xì)胞瘤存活時間較長(10～30年甚至更長)的原因也可能是內(nèi)臟少(20%)被累及,神經(jīng)系統(tǒng)受累比例更小。本案例特殊的是患者視力聽力損害,可能的原因是視神經(jīng)聽神經(jīng)損害。MF中頑固持續(xù)的瘙癢是免疫因素還是末梢神經(jīng)障礙(受損)未見相關(guān)報道。本例“乙肝”的存在也許證實病毒感染可能是此病例由免疫性疾病轉(zhuǎn)向淋巴瘤的誘因,從而在一定程度上證實MF的發(fā)病機(jī)理是免疫性疾病發(fā)展而來。綜上所述,本病的早期診斷對控制病情進(jìn)展意義重大,一旦進(jìn)入腫瘤期,損害可能是多系統(tǒng),常為淋巴,肝脾肺腎等,本例出現(xiàn)毛囊粘蛋白病及神經(jīng)系統(tǒng)損害(第3、8對腦神經(jīng))皆不多見。更多的臨床研究有賴于廣大醫(yī)務(wù)工作者的精誠團(tuán)結(jié)和無私奉獻(xiàn)。

[1]趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].第3版.南京：江蘇科學(xué)出版社,2001:1210～1216.

[2]楊國亮,王俠生.現(xiàn)代皮膚病學(xué)[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社,2000:1025～1029.